MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

К достижениям последних лет относится введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченным 1231 сывороточным Р-компонентом (SAP) для оценки распределения амилоида в организме. Р-компонент содержится в небольшом количестве (5-10%) в амилоиде всех типов; радиоактивный SAP, введенный больному амилоидозом, специфически связывается с амилоидными депозитами и может быть визуализирован и количественно оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно полезен для контроля за динамикой тканевых отложений амилоида в процессе лечения.

Диагноз амилоидоза сердца чаще устанавливают при аутопсии, так как при жизни в ряде случаев не обнаруживают объективных причин, которыми можно было бы объяснить возникновение патологических признаков. Подтверждение диагноза амилоидоза сердца может быть получено при эндомиокардиальной биопсии. Следует указать, что важно не только обнаружить амилоид, но и провести иммуногистохими-ческое исследование полученной ткани для идентификации его типа.

Для диагностики также используют пробу с изотопом технеция 99мТс-пирофосфатом, способным связываться с амилоидом многих типов, однако эта проба оказывается положительной только при значительных отложениях амилоида в сердце, которые можно определить и с помощью эхокардиографии.

Течение амилоидоза прогрессирующее, прогноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов. Летальный исход (приблизительно через 1,5-2,5 года после появления первых признаков поражения сердца) обычно наступает вследствие нарушений ритма и проводимости, а также внесердечных осложнений (легочной или системной эмболии). Самая низкая выживаемость отмечена у больных с рефрактерной к терапии застойной сердечной недостаточностью (в среднем 6 мес), особенностью которой является преимущественно правосердечный или тотальный ее тип с резким набуханием шейных вен и значительным повышением венозного давления, застойным увеличением печени и полостными отеками (гидроторакс, гидроперикард, асцит).

Лечение. Специфической терапии не существует. Лечение направлено на устранение нарушений ритма и сердечной недостаточности (которая часто не поддается симптоматической терапии). У больных с сердечной недостаточностью обнаруживается высокая резистентность миокарда к сердечным гликозидам, применение их не оправдано. Антагонисты ионов кальция неэффективны и могут привести к нарастанию симптомов декомпенсации. Блокаторы бета-адренорецепторов могут спровоцировать угрожающие жизни нарушения проводимости. Для уменьшения недостаточности кровообращения с осторожностью применяют диуретики в низких дозах и вазодилататоры, хотя они могут вызвать артериальную гипотензию. Эффективность ингибиторов АПФ не установлена.

При резком снижении сократительной способности предсердий, свидетельствующих о массивной инфильтрации, даже при синусовом ритме показано назначение антиагрегантов или антикоагулянтов, что обусловлено повышенным риском тромбообразования. При явлениях полной поперечной блокады и слабости синусного узла эффективна имплантация искусственного водителя ритма.

При старческом амилоидозе любая терапия неэффективна.

Рецидивы амилоидоза в аллотрансплантате и неуклонное прогресси-рование процесса в других органах и системах ограничивают применение трансплантации сердца и сокращают продолжительность жизни больных.

Нарушение обмена пуринов Подагрическое сердце Подагра — заболевание, в основе которого лежит нарушение пуриново-го обмена с избыточным накоплением солей мочевой кислоты в различных тканях организма (преимущественно в костях, хрящах, почках) и развитаем в них воспалительных, а затем деструктивно-склеротических изменений. Возникновение подагры связывают как с алиментарными причинами (переедание, злоупотребление алкоголем, употребление в пищу продуктов, содержащих в избытке пурины), так и с генетической детерминированностью. Подагройболеютвосновноммужчины (95-98%) обычно старше 30 лет. Первые описания подагры принадлежат Гиппократу.

Патогенез подагры изучен недостаточно, но доказана роль наследственной ферментопатии, нарушающей синтез уратов в организме. Имеет значение и нарушение выделения уратов почками. При наследственной форме заболевания обнаруживается снижение активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы и аденинфосфорибозил-пирофосфатсинтета-зы, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. Доказано участие иммунных механизмов в патогенезе подагры, в частности значение иммунных комплексов в развитии подагрического гломерулонефрита.

Патологическая анатомия. Кристаллы натрия моноурата обнаруживаются в синовиальных оболочках, хрящах и суставах, сухожилиях, склерах, интерстиции почек, сосудах. Непосредственное поражение миокарда при подагре представляет исключительную редкость, хотя кристаллы мочевой кислоты иногда находят в сердечной мышце и створках клапанов. Отложения уратов у больных с бессимптомным течением подагры обнаруживались в эндокарде, перикарде, коронарных артериях, митральном клапане. В отдельных случаях выявляются отложения уратов в перегородке сердца.

Клиника. Отложения кристаллов мочевой кислоты и ее солей в сердце могут быть бессимптомными или клинически проявляться нарушениями сердечного ритма: тахикардией, экстрасистолической аритмией, AV-блокадой различной степени вплоть до полной поперечной блокады. Поражение створок клапанов, в особенности митрального, может приводить к их недостаточности.

У многих больных отмечается артериальная гипертензия, как полагают, чаще вторичная вследствие поражения почек. При подагрическом приступе обычно наблюдается тахикардия, иногда экстрасистолическая аритмия, загрудинная боль.

Диагноз. Диагностически значимая степень гиперурикемии — более 0,06-0,07 г/л, особенно если она отмечается на фоне соблюдения диеты с ограничением пуринов в течение 3- 5 дней.

Лечение. Лечение в первую очередь должно быть направлено на снижение уровня мочевой кислоты в плазме крови. Особое значение имеет правильное питание с обязательным ограничением продуктов, богатых пуринами. Из препаратов, замедляющих синтез мочевой кислоты, предпочтителен аллопуринол. При непораженных почках степень гиперурикемии можно снизить с помощью препаратов, усиливающих выделение мочевой кислоты почками (предпочтительны сульфинпиразон, этебени-цид). Успешное лечение урикозурическими препаратами может приводить к исчезновению нарушений сердечного ритма и проводимости.

При артериальной гипертензии, сочетающейся с подагрой, хороший урикозурический, гипотензивный и диуретический эффект дает производное этакриновой кислоты — тиениловая кислота.

Нарушения липидного обмена Голодание, длительное неполноценное питание, кахексия приводят к нарушениям деятельности сердца, которые сопровождаются уменьшением массы миокарда, обычно пропорционально меньшим, чем уменьшение массы тела вследствие атрофии мышечных волокон, дегенеративным изменениям в миокарде и к сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия. При голодании микроскопически отмечаются вакуолизация миофибрилл, особенно вокруг ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий. В далеко зашедших случаях обнаруживаются бурая атрофия и дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина. Основными проявлениями нарушения функции сердечно-сосудистой системы при голодании являются синусовая брадикардия, уменьшение минутного объема крови, снижение венозного и артериального давления (преимущественно систолического), что нередко сопровождается головокружением, а при быстром перемещении из горизонтального положения в вертикальное — обмороком. Часто наблюдаются отеки, обусловленные гипопротеинемией и увеличением объема циркулирующей крови (но не сердечной недостаточностью).

На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж зубцов, иногда изменения зубца Т и комплекса QRS, которые, по-видимому, обусловлены нарушением обмена энергии и электролитов в миокарде.

Ожирение и его лечение — одна из актуальных проблем клинической медицины. Часто и рано возникающей патологией при ожирении являются дистрофические изменения миокарда, вызванные метаболическими нарушениями в мышце сердца (cor adiposorum). При высокой степени ожирения нельзя исключить определенную роль гипоксии в изменении нейроэндокринной регуляции кровообращения и в развитии дистрофии миокарда. Включение гилоксического фактора в патогенез дистрофических поражений сердца может стать существенным механизмом не только их возникновения, но и развития сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия. При ожирении наблюдается увеличенное отложение жировой ткани под эпикардом и в поверхностных слоях миокарда, а также под эпикардом обоих желудочков, нередко жировая ткань распространяется и на интерстиций миокарда. Накопление жировой ткани под эпикардом со временем приводит к атрофии мышечных волокон, даже к замещению их жировой тканью, причем сильнее всего поражается мышца правого желудочка (lipomatosis cordis). Миокард на разрезе имеет желтоватый оттенок.

Клиника. Клинически выраженные расстройства кровообращения развиваются редко. Сердце принимает «поперечное положение» из-за высокого стояния диафрагмы, смещаясь влево и несколько кзади. При выслушивании сердца определяется выраженная глухость тонов. Пульс имеет склонность к учащению, артериальное давление — к некоторому повышению.

При крайних степенях ожирения иногда наблюдается клинический синдром, проявляющийся сочетанием сонливости, альвеолярной ги-повентиляции и легочной гипертензии с гипертрофией правого желудочка — синдром Пиквика.

На ЭКГ обычно отклонение электрической оси сердца влево, снижение сегмента ST b I- II и V5 отведениях, уплощенный и отрицательный зубец Т. У части больных регистрируется низкоамплитудный зубец Р111 и глубокий Q111.

При изучении гемодинамических показателей у всех больных отмечается увеличение ударного объема крови и объема циркулирующей крови, у некоторых — и минутного объема крови.

Рентгенологическая картина всегда изменена вследствие высокого стояния диафрагмы и скопления жира в области верхушки сердца, что создает картину его кажущегося увеличения. Пульсация вялая, тонус сердца понижен.

Лечение. Начальные дистрофические изменения миокарда при ожирении являются в значительной мере обратимыми при нормализации массы тела. При наличии признаков сердечной недостаточности кроме диеты необходимо проводить лечение кардиотоническими и мочегонными препаратами.

Климактерическая (дисгормональная) кардиомиопатия

Климакс как у женщин, так и у мужчин представляет собой закономерный этап эволюции организма. Резкое изменение гормонального статуса у женщин вполне естественно сопровождается разнообразными вегетативными расстройствами, степень выраженности которых довольно субъективна как в оценке пациентки, так и врача. О существовании связи между расстройством деятельности сердца и изменением функции женских половых органов известно давно. В 1874 г. Kirsch выделил климактерическую кардиомиопатию (поражение миокарда, связанное с нарушением функции яичников) в особую нозологическую единицу.

Заболевание может развиваться не только в климактерический период, но и у женщин молодого возраста с различными гинекологическими заболеваниями (миома матки, эндометриоз и др.), при посткастрацион-ном и предсменструальном синдромах. Климактерическая кардиомио-патия диагностируется иногда и у мужчин (климакс наблюдается у 10-20% лиц мужского пола).

Таким образом, кардиомиопатия при климаксе объединяет близкие по патогенезу поражения миокарда разной этиологии — климактерические и дизовариальные (при предсменструальном синдроме) у женщин и климактерические у мужчин. Не исключено, что механизмы развития поражений сердечно-сосудистой системы при этих состояниях общие. Патогенез. В патогенезе обменных нарушений основное значение имеет нарушение активности эстрогенов, в норме благоприятно влияющих на белковый и электролитный обмен в миокарде и регулирующих симпатические влияния на сердце. При патологическом климаксе в миокарде происходят метаболические нарушения, приводящие к дистрофическим изменениям, в большинстве случаев носящим обратимый характер и лишь в некоторых случаях заканчивающимся развитием мио-кардиофиброза (кардиосклероза). В патогенезе климактерической артериальной гипертензии одним из механизмов является отсутствие в период менопаузы депрессорного эффекта фолликулярного гормона.

Клиника. Наиболее распространенными являются жалобы на боль в области сердца разнообразного характера, часто острую, режущую, пронизывающую, колющую, щемящую, сжимающую, жгучую. Боль локализуется слева от грудины, в области верхушки. Боль в области сердца продолжительная, почти постоянная, длящаяся часами, днями, месяцами, то ослабевающая, то усиливающаяся, особенно в ночное время, а также весной и осенью, то есть когда признаки патологического климакса более выражены. Боль не провоцируется физическим напряжением, но сопровождается выраженными вегетативными реакциями: гиперемией или побледнением кожи, потливостью, приливами крови, сердцебиением, онемением конечностей, ознобом, нарушением ритма дыхания, полиурией, головокружением. Кардиалгия не прекращается после приема нитроглицерина и антиангинальных препаратов. Характерно сердцебиение при нормальном пульсе, которое не связано с физической нагрузкой, нередко появляется в покое.

Больные часто жалуются на одышку, но одышки как таковой у них нет, есть ощущение неудовлетворенности вдохом, невозможность вдохнуть полной грудью, которое не связано с физическими нагрузками и часто возникает в покое.

Большое количество жалоб обусловлено изменениями психического состояния: эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, повышенная возбудимость, нередко подавленное настроение, страхи, ухудшение памяти. Типичны нарушения функции вегетативной нервной системы: приливы крови, потливость, головокружение, нарушение терморегуляции.

Усугубление симптомов связано с нагрузками, особенно эмоциональными. При патологическом климаксе нередко наблюдается симптоматическая климактерическая артериальная гипертензия. Впоследствии, после исчезновения приливов крови и других проявлений климактерического синдрома невротическое состояние может стать причиной развития гипертонической болезни.

У большинства мужчин с климактерической кардиомиопатией имеются те или иные симптомы патологического климакса со стороны мочеполовой системы: отсутствие или снижение (редко повышение) либидо, снижение потенции. Больные часто жалуются на расстройства мочеиспускания, что обычно связано с доброкачественной гиперплазией предстательной железы. Кардиологические проявления заболевания нередко очень тягостны.

Вазомоторный синдром — характерный признак климактерической кардиомиопатии. Он проявляется в виде приливов крови, то есть внезапно возникающего ощущения жара в верхней половине туловища, коже лица, шеи, которое сменяется последовательно гиперемией и потоотделением. Наряду с приливами крови в отдельных областях тела периодически появляются парестезии: ощущение онемения, покалывания, ползания мурашек.

Очень тягостно протекают вегетативные кризы, начинающиеся обычно с похолодания конечностей, которое сменяется общим ознобом, дрожью мышц туловища и конечностей. В большинстве случаев приступы протекают с выраженным преобладанием тонуса симпатической нервной системы, что проявляется учащением пульса, побледне-нием кожных покровов, повышением артериального давления. В конце приступа появляется общая слабость, часто профузный пот. Во время приступа иногда отмечается сильная и длительная боль в области сердца режущего, давящего характера, которая не поддается действию сосудорасширяющих средств и только слегка ослабевает после применения наркотических анальгетиков. В большинстве случаев болевой синдром выражен умеренно. Волнообразно усиливаясь и ослабевая, боль в области сердца держится в течение многих часов и даже суток, по локализации и иррадиации она может совпадать с болью при стенокардии.

Климактерическая кардиомиопатия может возникнуть остро или развиваться постепенно. Характерно несоответствие между интенсивностью и длительностью болевого синдрома и удовлетворительным состоянием кровообращения.

При объективном обследовании обращает на себя внимание несоответствие между обилием жалоб и отсутствием клинических признаков коронарной или сердечной недостаточности.

На ЭКГ самыми частым изменениями являются снижение сегмента ST и/или инверсия зубца Т, которые в основном регистрируются в правых и средних грудных отведениях (V1-4)- Зубец Т может длительное время быть отрицательным, затем положительным, а через несколько дней — вновь отрицательным без какой-либо связи с клинической картиной болезни, на фоне удовлетворительного состояния больного. Следует отметить, что изменения на ЭКГ не соответствуют клиническим проявлениям: при наличии отрицательного зубца Т часто отсутствует боль в области сердца и наоборот. Физические нагрузки практически не влияют на конфигурацию зубцов ЭКГ.

Часто возникают синусовая аритмия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. Изредка регистрируются нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Диагноз климактерической кардиомиопатии устанавливают лишь при учете всех анамнестических сведений и правильной оценке каждого компонента боли в области сердца. В отличие от стенокардии при климактерической кардиомиопатии боль в области сердца неприступообразная, продолжительная, обычно возникает вне связи с физической нагрузкой и даже, наоборот, ослабевает при движении, иногда усиливается при глубоком дыхании, не купируется нитроглицерином. В установлении диагноза помогает наличие других проявлений патологического климакса и прежде всего наиболее специфического — приливов крови.

На ранних стадиях климактерическая кардиомиопатия протекает чаще изолированно и характеризуется типичной клинической картиной заболевания. В более поздние периоды клиническая картина зависит от присоединения ИБС, воспалительных процессов в миокарде и других болезней, что несомненно отягощает течение кардиомиопа-тии и ухудшает прогноз.

Лечение направлено на устранение всех симптомов заболевания. Обычно назначают седативные препараты, транквилизаторы, иногда антидепрессанты. Для нормализации деятельности нервной системы рекомендуют лекарственные средства, содержащие эрготамин или эрготоксин. Широко используют блокаторы бета-адренорецепторов. С целью воздействия на электролитный обмен в случае задержки жидкости назначают антагонисты альдостерона.

Только при отсутствии эффекта от других средств рекомендуется назначение половых гормонов, применение которых является патогенетически обоснованным в лечении больных с климактерической кардио-миопатией. Используют препараты, содержащие эстрогены, гестаге-ны и андрогены. Половые гормоны подавляют повышенную активность гипоталамо-гипофизарных структур мозга и опосредованно влияют на сердце, нормализуя влияние вегетативной нервной системы. Не исключено, что половые гормоны ослабляют повышенную активность сим-патоадреналовой системы и тем самым нормализуют метаболические процессы в миокарде. Эстрогены оказывают непосредственное сосудорасширяющее действие на коронарные сосуды, а также нормализуют электролитный и белковый обмен в миокарде. Отмечен положительный эффект от приема комбинированного эстроген-гестагенного препарата, содержащего этиндиола диацетати этинилэстрадиол. Дозы и общая продолжительность лечения зависят от исходного гормонального фона и уровня эстрогенов, лечение надо проводить под наблюдением эндокринолога. Следует отметить, что климактерическая кардиомиопатия является самоизлечивающимся заболеванием, при котором гормоны оказывают лишь вспомогательное заместительное действие и гормональную терапию следует назначать на длительный срок. Лечение гормонами устраняет тягостные проявления климактерического синдрома и после окончания возрастной перестройки эндокринной системы заболевание исчезает.

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru