Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

Этиология и патогенез. Пролабирование створки митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочка обусловлено нарушением согласованной работы сосочковых мышц и фиброзного кольца вследствие самых различных причин. Пролапс митрального клапана может возникнуть в результате структурных изменений створок, хорд, фиброзного кольца, дисфункции папиллярных мышц, нарушений сократительной способности левого желудочка, а также уменьшения его объема и преобладания хордально-створчатого аппарата по отношению к клапанному кольцу.

Различают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. Первичный пролапс представляет собой обычно доброкачественное наследственное заболевание, при котором патология обусловлена своеобразной «избыточностью» митрального клапана или более длинными, чем в норме, сухожильными хордами. Пролапс митрального клапана может развиваться в результате миксоматозного поражения клапанного аппарата, как следствие врожденной аномалии развития сердца и сосудов (объемная избыточность, фестончатость и утолщение створок) или генетически бусловленной слабости соединительной ткани. Наиболее важной явля-тся миксоматозная дегенерация митрального клапана — неспецифическая реакция, которая характеризуется увеличением содержания кислых мукополисахаридов, состоящих из гиалуроновой кислоты или хондро-итинсульфатов, что приводит в результате к утрате нормальной плотности коллагеновой структуры (при электронной микроскопии обнаруживается фрагментация коллагеновых волокон). Миксоматозная дегенерация может распространяться не только на клапан, но также на сухожильные нити и атриовентрикулярное кольцо. До настоящего времени причина миксоматозного перерождения митрального клапана не выяснена.

Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный характер патологии, является отсутствие морфологических изменений элементов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.

Вторичные, или приобретенные, морфологические изменения, формирующие пролапс митрального клапана, являются следствием патологии элементов клапанного аппарата (створок, кольца, хорд, папиллярных мышц, миокарда левого желудочка). Вторичный, или приобретенный, пролапс митрального клапана возникает при различных заболеваниях: системных, воспалительных, ИБС (табл. 13).

При вышеуказанных заболеваниях и патологических состояниях наблюдается уменьшение размеров полости левого желудочка, повреждение сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок, а также локальные или диффузные расстройства сократительной способности левого желудочка.

Синдром пролапса митрального клапана может сосуществовать с ревматическим митральным стенозом и возникать после митральной комис-суротомии. Однако маловероятно, что ревматический вальвулит, являющийся пролиферативным процессом, вызывает выраженную миксоматозную Дегенерацию митрального клапана. Более вероятно, что связь между этими Двумя сравнительно часто встречающимися состояниями случайна.

У пациентов с ИБС в результате дисфункции папиллярной мышцы моЖет возникать пролапс митрального клапана, хотя частота этой ассоциации не выяснена.

Таблица 13. Основные причины пролапса и состояния, сочетающиеся с пролапсом митрального клапана

Независимо от этиологического фактора морфологические причины возникновения пролабирования створок митрального клапана характеризуются следующим:

• патологией створок:

• миксоматозной дегенерацией створки, 

• выраженным дефектом соединительной ткани; 

• патологией атриовентрикулярного кольца; 

• патологией сухожильных хорд: 

• удлинением, избыточностью, 

• фиброзом, укорочением, 

• разрывом и отрывом; 

• патологией папиллярных мышц:

• дистрофией (метаболической болезнью), 

• дегенерацией (некрозом, склерозом); 

• патологией миокарда левого желудочка, обусловленной диффуз ными или локальными:

• дистрофией, 

• воспалением, 

• некрозом;

  • склерозом.

Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что из-за увеличенной подвижности одной или обеих створок во время систолы желудочка их свободные края не смыкаются в плоскости предсердно-желудочкового отверстия, а располагаются один над другим. Щель между ними и является отверстием, через которое происходит регургитация крови в полость левого предсердия. Величина ре-гургитации определяет степень увеличения левых отделов сердца.

Клиника. У большинства больных с пролапсом митрального клапана клинические признаки могут отсутствовать даже при I- II степени пролабирования, не сопровождающегося гемодинамически значимой митральной регургитацией. При первичном пролапсе на первый план выступает своеобразный симптомокомплекс, при вторичном — картина обусловлена главным образом особенностями основного заболевания. Кобщим жалобам относят астеноневротические: раздражительность, эмоциональную лабильность, нарушение сна, головную боль, снижение работоспособности, быструю утомляемость. Большинство авторов указывают на полиморфизм клинической картины при пролапсе митрального клапана.

Боль в области сердца или в левой половине грудной клетки — один из самых частых симптомов и встречается в 50- 65% случаев. Характер боли разнообразный: колющая, ноющая, сжимающая, жгучая, давящая, локализующаяся обычно в зоне проекции верхушки сердца или за грудиной. Продолжительность болевых ощущении варьирует от нескольких секунд до суток. Боль не связана с физической нагрузкой, не купируется нитроглицерином. Существуют разноречивые мнения относительно генеза болевого синдрома. Наиболее распространенными объяснениями патогенетических механизмов в настоящее время являются: локальная ишемия миокарда в результате натяжения папиллярных мышц, микротромбоэм-болии в зоне, расположенной между левым предсердием и задней стенкой митрального клапана, сокращения периода диастолы в результате увенити личения частоты сердечных сокращений в ответ на физическую и эмоциональную нагрузку Как известно, субэндокардиальный ток крови происходит в течение всей диастолы, что обеспечивает наполнение коронарных артерий и питание сердечной мышцы. В результате укорочения диастолы кровоснабжение миокарда не может осуществляться в достаточном объеме и обеспечивать потребность сердечной мышцы в кислороде. Карди-альный дискомфорт проявляется в виде тягостных неприятных ощущений, постоянного или перманентного «ощущения сердца», тяжести в левой половине грудной клетки, ноющей боли в области верхушки сердца, которые обусловлены в основном нейроэндокринной дисфункцией и метаболическими нарушениями в системе кровообращения. В настоящее время общепринятой является точка зрения о ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении болевого синдрома при пролапсе митрального клапана. Полиморфизм боли свидетельствует о существовании различных механизмов вегетативных нарушений у этих больных.

Другой частой жалобой (15- 32%) является одышка в покое или при незначительной физической нагрузке, неудовлетворенность вдохом, а также чувство нехватки воздуха и препятствия на пути вдыхаемого воздуха, потребность периодически делать глубокий вдох. Большинство исследователей рассматривают эти нарушения как проявление гипервентиляционного синдрома, обусловленного дисфункцией вегетативной нервной системы.

Ощущение сердцебиения и перебои в работе сердца встречаются у 25-79% больных. Иногда связь между нарушениями ритма сердца при холтеровском мониторировании ЭКГ и ощущениями сердцебиения и перебоев в работе сердца у этих пациентов отсутствует.

Нередко единственной жалобой больных с пролапсом митрального клапана являются липотимия (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания) и синкопальное состояние (4-86% случаев). Среди причин подобных состояний выделяют ортостатическую гипотензию, выявляемую у 14% больных. Большинство авторов ведущую роль в патогенезе синкопального состояния отводит нарушениям сердечного ритма в виде пароксизмальной желудочковой, суправентрикулярной тахикардии и экстрасистолии.

Наиболее ярким проявлением синдрома пролапса митрального клапана являются вегетативные кризы или «панические атаки» вследствие эмоционально-аффективных и вегетативных расстройств. Различного рода парестезии, расстройства терморегуляции, сосудистые проявления на коже конечностей (бледность, мраморный рисунок, синюш-ность), нарушения по типу феномена Рейно (похолодание и онемение пальцев кистей и стоп), повышенную утомляемость со снижением толерантности к физической нагрузке отмечают в 9- 60% случаев.

У 30% больных с первичным пролабированием митрального клапана удается выявить внешние признаки дисплазии соединительнотканных структур, которые укладываются в полные или неполные синдромы Марфана или Элерса — Данло:

• астенический тип конституции, 

• дефицит массы тела и низкий индекс массы тела, 

• слабое развитие скелетных мышц, 

• «башенный череп», 

• сводчатое нёбо, 

• продолговатое лицо, 

•воронкообразная, ладьевидная, кифотическая или кифосколио-тическая грудная клетка,

• уменьшение переднезаднего размера грудной клетки («мелкая»

  грудная клетка),

• удлиненные тонкие пальцы (арахнодактилия), 

• гипермобильность суставов, 

• плоскостопие (продольное, поперечное), 

• сколиоз, 

' синдром «прямой спины» - потеря физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, • повышенная эластичность кожи.

Пролапс митрального клапана описан в сочетании с психоневрологическими нарушениями. У некоторых больных установлено наличие синд-рома гипервентиляции, психоневроза, снижение интеллекта и др.

Гемодинамические нарушения зависят от наличия и степени мит-Ральной регургитации.

Диагноз. В диагностике пролапса митрального клапана аускультация является одним из ведущих физических методов исследования. Наиболее характерными аускультативными признаками синдрома являются дополнительный тон (щелчок) в середине систолы и возникающий после него нарастающий систолический шум, продолжающийся до аортального компонента II тона. У одних больных выслушивается только дополнительный тон, у других — лишь поздний систолический шум. Аускуль-тацию следует проводить в нескольких положениях больного: стоя, сидя, на корточках, лежа на спине и с поворотом на левый бок.

К достоверным аускультативным проявлениям пролапса митрального клапана относятся:

• изолированный мезосистолический щелчок, 

• изолированный поздний систолический щелчок, 

• ранний систолический щелчок, 

• множественные систолические щелчки, 

• мезосистолический щелчок, сопровождаемый поздним систоли

  ческим шумом,

• изолированный поздний систолический шум, 

• пансистолический (голосистолический) шум.

Изолированный мезосистолический щелчок является наиболее частым звуковым феноменом (50- 54% случаев) при пролапсе митрального клапана, лучше всего выслушивается над верхушкой. Механизм возникновения систолического щелчка объясняется внезапным натяжением хорд в середине (мезо-) систолы или внезапным натяжением вывернутой (про-лабированной) клапанной створки. Множественные щелчки возникают как следствие асинхронизма в пролабировании различных частей «избыточных» створок или бахромок задней створки митрального клапана. Мезосистолический щелчок часто сопровождается поздним систолическим шумом, который в большинстве случаев достигает II тона. Поздний систолический шум лучше всего выслушивается над верхушкой сердца, он чаще локализованный, реже проводится в подмышечную область и на основание сердца, может появляться при перемене положения тела в пространстве (положении сидя, с наклоном вперед, на левом боку).

Ранний систолический щелчок не является типичным признаком пролапса митрального клапана, лучше всего выслушивается над верхушкой сердца и в области между верхушечным толчком и левым краем грудины — третье-четвертое межреберье, на вдохе становится интенсивнее. Ранний систолический щелчок часто определяется при множественных щелчках.

Изолированный поздний систолический шум описан как аускульта-тивньш симптом пролапса митрального клапана, однако его следует дифференцировать от органической и относительной недостаточности митрального клапана. Этот шум является следствием недостаточности митрального клапана в поздней систоле из-за чрезмерного перемещения пролабирующих створок или хорд створок в левое предсердие.

Голосистолический шум является следствием запущенного идиопа-тического пролапса митрального клапана, так называемого болтающегося митрального клапана, который служит основной причиной «чистой» митральной недостаточности. При запущенном пролапсе митрального клапана регургитация происходит в систолу, и щелчок может быть замаскирован голосистолическим шумом, при этом последний нередко наслаивается на I тон.

Своеобразным звуковым феноменом при пролапсе митрального клапана является прекардиальный «писк» или «клик» — громкий «музыкальный» систолический шум над верхушкой. Он часто бывает изолированным, но может наслаиваться на определенную часть систолического шума, его звучание зависит от положения больного. Cobbs (1974) объясняет этот аускультативный феномен резонацией створки митрального клапана: «Тонкая струя крови с высокой скоростью вырывается из-под края одной пролабирующей створки и касательно ударяется о выгибающуюся поверхность другой, действуя подобно «смычку скрипки». В отдельных случаях больные периодически слышат «писк» или шум в груди, который усиливается при физической и психоэмоциональной нагрузке, что нередко сопровождается кардиальным и психоэмоциональным дискомфортом. Иногда «писк» становится настолько громким, что окружающие слышат его даже на расстоянии до 1 м.

Афоничный, или «немой», пролапс митрального клапана впервые был описан Ieresaty в 1971 г.. В настоящее время считается, что «немая» форма не является каким-то исключительным признаком пролабиро-вания створок митрального клапана, о чем необходимо помнить, обследуя больных с жалобами на боль в сердце, аритмию, особенно при нормальных результатах коронарографии.

Аускультация сердца в положении больного стоя и сидя приводит к тому, что систолический щелчок смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более выраженным. При выслушивании больного в положении на корточках становится громче систолический щелчок и уменьшается продолжительность шума. Наиболее ярко проявляется звучание систолических феноменов после приседания в быстром темпе с последующим переходом в положение на корточках.

Фонокардиография в основном повторяет данные аускультации. Точкой наилучшей регистрации тонов, щелчков и шумов является верхушка сердца. Шумы и щелчки регистрируются в широком диапазоне частот от 30 до 400 Гц. При нормальной частоте синусового ритма время появления систолического щелчка или позднего систолического шума после I тона составляет 0,2- 0,26 с.

К достоверным диагностическим фонокардиографическим критериям пролапса митрального клапана относят изолированный ранний, средний и поздний систолический щелчок, мезосистолический, поздний систолический и голосистолический шум.

Митральный клапан начинает пролабировать и появляется щелчок, когда уменьшение объема левого желудочка во время систолы достигает критической точки, при которой створки митрального клапана больше не сближаются. Любые действия, которые уменьшают объем левого желудочка (снижение сопротивления оттоку левого желудочка, венозного возврата или усиление сократимости), могут вызывать более раннее появление пролапса во время систолы — как следствие «клик» и начало шума будут перемещаться ближе к I тону. Когда пролапс тяжелый и/или размер левого желудочка значительно уменьшен, он может начинаться с началом систолы. В результате «клик» может не выслушиваться и шум может быть голосистолическим. Когда объем левого желудочка увеличен из-за большого венозного возврата, снижения сократимости миокарда, брадикардии или повышенного СОпротивления опорожнению левого желудочка, возникновение «клика» и начал0 шума могут задерживаться. Если левый желудочек значительно рас-ширяется, Пр0Лапс может вовсе не возникать и патологические аускульта-тивные феномены могут полностью исчезнуть.

Различное пролабирование створок в полость левого предсердия проявляется нестабильностью аускультативных и фонокардиографи-ческих данных. В настоящее время для выявления пролапса митрального клапана широко используются функциональные пробы. При проведении некоторых проб уменьшается приток крови к левому желудочку, снижается периферическое сопротивление (посленагрузка), увеличивается скорость сокращения миокарда и скорость кровотока. Из функциональных проб применяются:

• комбинированная ортостатическая - инспираторная (Вальсальвы или Бюргера). При внезапном вставании размер сердца умень

  шается, и «клик» и шум возникают раньше в систолу. Наоборот,

  внезапное перемещение больного из положения стоя в положе

  ние лежа, поднятие ног, максимальные изометрические упражне

  ния задерживают появление «клика» и начало шума;

• с динамической физической нагрузкой; 

• с амилнитритом; 

• с нитроглицерином; 

• с наклоном вперед в положении сидя;

  •с атропином;

• холодовая. 

При проведении этих проб происходят следующие изменения звуковой симптоматики: систолический щелчок и систолический шум приближаются к I тону, звуковые проявления пролабирования клапана усиливаются, в отдельных случаях появляется «музыкальный» систолический шум.

При использовании других функциональных проб увеличивается приток крови к левому желудочку и повышается периферическое сопротивление (посленагрузка), уменьшается скорость кровотока и скорость сокращения миокарда:

• комбинированная клиностатическая и Мюллера, 

• положение на корточках, 

• с пассивным поднятием ног лежа на спине, 

• со статическим напряжением, 

• с прессорными аминами, 

• с блокаторами ?-адренорецепторов.