Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

Поскольку патогенез многих неревматических миокардитов в настоящее время нельзя считать окончательно выясненным, в основу ряда классификаций, предложенных в последние годы, положен этиологический принцип. По патологоанатомическому признаку выделяются миокардит (острый, подострый; диффузный, очаговый) и миокарди-тический кардиосклероз (миокардиофиброз).

За рубежом проблема классификации миокардитов также решалась многими исследователями. Различные клинические варианты течения миокардита требовали новых поисков в направлении клинико-пато-логических корреляций. Е. Lieberman (1991) заимствовал терминологию синдрома поствирусного гепатита и предложил новое клинико-патологическое описание миокардита: 1) молниеносный вариант течения отмечался у 20% больных и характеризовался внезапным началом с резко выраженной сердечной недостаточностью вплоть до кардио-генного шока, и в течение 1 мес наступало или полное выздоровление, или летальный исход; 2) острый вариант течения наблюдался у 65% больных и характеризовался постепенным, приблизительно в течение месяца, развитием сердечной недостаточности; 3) хронический пер-систирующий вариант отмечался у 5% больных и характеризовался 6 1-136.

рецидивирующим течением с прогрессирующим ухудшением; при повторных биопсиях обнаруживалось появление гигантских клеток и очагов фиброза, сохранялись признаки воспаления. Исходом была ди-латационная кардиомиопатия; 4) хронический активный миокардит наблюдался у 10% больных, по клиническому проявлению очень напоминал нейроциркуляторную дистонию без признаков сердечной недостаточности или выраженных нарушений ритма. При повторных биопсиях обнаруживались признаки воспаления миокарда.

На VI Конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000) принята классификация миокардитов, в основу которой положена терминология, соответствующая МКБ-10, с дополнениями к клиническому применению.

Классификация миокардитов I. Острый а) с установленной этиологией 140,141 (инфекционные— 140, бак териальные— 141.0, вирусные— 141.1, паразитарные— 141.2, при других болезнях — 141.8); б) неуточненный 140.9 П. Хронический, неуточненный 151.4 III. Миокардиофиброз 151.4 IV. Распространенность:

а) изолированный (очаговый) — 140.1 б) другой (диффузный) — 140.8 V. Течение: легкое, средней тяжести, тяжелое

1. Клинические варианты: аритмия, нарушения реполяризации,

   кардиалгия и т. д.

2. Сердечная недостаточность (0- III стадии) 

Легкое течение миокардита характеризуется отсутствием увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности, среднетяжелое — увеличением размеров сердца, но без сердечной недостаточности, для тяжелого течения характерна кардиомегалия с признаками сердечной недостаточности, кардиогенным шоком, тяжелыми нарушениями ритма. Течение миокардита может быть бессимптомным, без каких-либо субъективных проявлений, при котором повреждение сердца выявляют только при записи ЭКГ, биохимическом или рентгенологическом исследовании во время или вскоре после перенесенной инфекции (до 20% случаев диагностируемого миокардита).

По характеру течения выделяют острый (до 2 мес), подострый (от 2 до 6 мес) и хронический миокардит (свыше 6 мес). В последнем случае он может носить характер хронического рецидивирующего или первично-хронического миокардита.

Клиника и диагностика. Кардиальная патология в большинстве случаев проявляется в конце 1 -й или на 2-й неделе от начала инфекционного заболевания, то есть не на высоте лихорадочного периода, а в фазе ранней, реже — поздней реконвалесценции. В большинстве случаев вовлечение миокарда может быть доказано гистологическими исследованиями, тогда как клинические признаки воспалительного процесса в сердце часто не обнаруживаются, поскольку миокардит не играет ведущей роли в клинической картине этих заболеваний.

В типичных случаях миокардит начинается с лихорадки, которую первоначально принимают за грипп или другую острую респираторную инфекцию.

Жалобы больных разнообразны и неспецифичны. Боль в области сердца является самым частым и одним из ранних симптомов миокардита. В большинстве случаев она воспринимается как ощущение давления за грудиной, но может быть ноющей, колющей или сжимающей. Интенсивность ее колеблется от слабой до нестерпимой. Боль может быть кратковременной или длительной, упорной, не связана с физической нагрузкой, обычно без иррадиации, но может иррадиировать в левое плечо, лопатку. Одышка нередко предшествует болевому синдрому; характерны ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца. Иногда первыми проявлениями миокардита бывают быстрая утомляемость, повышенная потливость, артралгия, астенизация.

Подозревать миокардит следует при тахикардии, аритмии и/или сердечной недостаточности неясного генеза. Миокардит может протекать бессимптомно, нередко клиническая картина завуалирована первичным инфекционным процессом. Вирусному миокардиту часто пред6* 163 шествуют инфекции верхних дыхательных путей, фебрильная лихорадка и заболевания пищеварительного тракта. Клинически критериями диагноза миокардита являются связь с инфекцией и появление признаков поражения миокарда. При выявлении возбудителя, повышении титров противовирусных антител, характерной клинической картине того или иного заболевания можно определить этиологию миокардита.

Клиническая картина хронического миокардита складывается из последовательного ряда обострений, которые наступают через неопределенные промежутки времени. Каждое из обострений вначале принимают за острую респираторную инфекцию, и только последующие нарушения функционального состояния сердца позволяют выяснить истинную причину лихорадки.

Классические проявления миокардита могут быть сведены к нескольким синдромам. У больных с миокардитом в той или иной степени представлены признаки воспаления, которые сводятся к повышению температуры тела (чаще субфебрилитет) с проявлениями общей интоксикации:

• слабость, 

• адинамия,

  •тахикардия,

• потливость,

  •артралгия,

  •миалгия.

Наличие воспаления подтверждается лабораторным исследованиями: увеличением СОЭ (иногда значительным), количества лейкоцитов, появлением С-реактивного протеина, увеличением содержания альфа2-глобулинов.

Вторая группа симптомов обусловлена вовлечением в патологический процесс миокарда, степень поражения которого значительно варьирует:

• болевые ощущения в области сердца, 

• тахикардия, не соответствующая степени лихорадки, 

• нарушения ритма, 

• сердечная недостаточность, 

• ослабление интенсивности тонов сердца (преимущественно

  I тона),

• появление III и IVтонов сердца, 

• систолический шум над верхушкой сердца (обусловлен относи

  тельной недостаточностью митрального клапана, дисфункцией па

  пиллярных мышц, снижением тонуса атриовентрикулярного коль

  ца и тахикардией),

• увеличение размеров сердца, 

• повышение активности ферментов. 

Данные физикального исследования варьируют от умеренно выраженной тахикардии до декомпенсированной право- и левожелудочко-вой недостаточности (застой в легких, набухание шейных вен, отеки, диастолический ритм галопа). Может определяться приглушенность (глухость) тонов сердца, систолический шум на верхушке, не связанный с I тоном, его интенсивность не изменяется при перемене положения тела.

Существенное значение в установлении диагноза миокардита имеет ЭКГ-исследование. Характер изменений на ЭКГ широко варьирует: наиболее часто отмечаются изменения реполяризации — двухфазный, изоэлектричный или отрицательный зубец Г, преходящие неспецифические изменения сегмента ST, а также:

• синусовая тахикардия (реже брадикардия или аритмия), 

• снижение амплитуды всех зубцов ЭКГ, 

• смещение интервала S— Т вниз или вверх от изолинии в одном или

  нескольких отведениях,

• увеличение длительности интервала Р—Q, 

• AV-блокады различной степени, 

• блокады ножек пучка Гиса, 

• предсердные и желудочковые экстрасистолы, 

• мерцание и трепетание предсердий. 

Изменения ЭКГ в острый период характеризуются быстрой сменой патологических признаков, часто совокупностью их и полной нормализацией элементов ЭКГ при выздоровлении.

Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить предсердные и желудочковые аритмии, не обнаруживаемые на обычной ЭКГ (рис. 13) Показатели лабораторных исследований выявляют признаки иммунологической перестройки:

• Рис. 13. Возможные варианты нарушений ритма и проводимости при миокардите 

  сенсибилизация лимфоцитов к антигенам миокарда (в реакции

  торможения миграции лейкоцитов),

• изменение показателя спонтанной деградации базофильных гра

  нул оцитов,

• увеличение соотношения Т-лимфоцитов — хелперов и супрессоров, 

• повышение экспрессии маркеров ранней активации — антигенов

  CD25 (рецептор для интерлейкина-2) и CD71 (рецептор для трансферрина) и позднего активационного маркера HLA-DR (антиге

  нов гистосовместимости II класса),

• повышение уровня иммуноглобулинов, 

• повышение титра антител к мембранам кардномиоцитов, 

• титр противовирусных антител. 

При эхокардиографическом исследовании часто обнаруживаются:

• увеличение размеров полостей сердца, 

• гипо- или акинез различных участков миокарда, могут быть при

  знаки тотальной гипокинезии миокарда,

• бивентрикулярный тип поражения сердца, 

• закругление верхушки сердца, 

• снижение сократительной функции миокарда (сердечного выброса), 

• симптомы митральной регургитации вследствие относительной не

  достаточности митрального клапана.

В целом о вовлечении в патологический процесс миокарда свидетельствуют:

• патологические изменения ЭКГ, 

• повышение активности саркоплазматических энзимов и изоэнзимов в сыворотке крови (АсАТ, ЛДГ, ЛДГ1, MB КФК),

• кардиомегалия по данным рентгенологического исследования и У3 И, 

• застойная сердечная недостаточность или кардиогенный шок, 

• тахикардия, 

• ослабленный I тон, 

• ритм галопа. 

Рентгенологическое исследование оказывается информативным лишь у больных с диффузными миокардитами, когда можно обнаружить дилатацию сердца, изменения амплитуды и формы зубцов на рент-генокимограмме. Рентгенография органов грудной клетки иногда выявляет увеличение размеров сердца от незначительных до кардиомега-лии и/или признаки застоя в легких.

При зондировании полостей сердца изучение формы кривой внут-рижелудочкового давления позволяет установить, что при миокардите пик систолического давления смещен в сторону фазы редуцированного изгнания крови из желудочка, что указывает на уменьшение скорости сокращения миофибрилл в период изгнания, фаза напряжения Уменьшена в основном за счет асинхронного сокращения, в то время как фаза изометрического сокращения укорочена, резко удлинено время изометрического расслабления миокарда, характеризуя нарушение диастолической податливости миокарда.

Во многих случаях диагноз миокардита не представляет больших сложностей, если он возникает через 2-3 нед после инфекционного процесса и сопровождается типичными субъективными признаками, сочетающимися с характерными изменениями показателей клинических лабораторных и инструментальных методов исследования.

Диагностика миокардита основывается на динамике патологических изменений ЭКГ, наличии кардиомегалии, остро начавшейся и прогрессирующей застойной сердечной недостаточности, атакже повышении активности кардиоспецифических ферментов (КФК, МВ-фракции КФК, ЛДГ и кардиальных фракции ее изофермента с соотношением Л Д ГуЛДГз > 1).

Для установления диагноза миокардита общепризнанных критериев не существует. Наиболее известны критерии NYHA (1964 г. и 1973 г.), которые со временем дополнялись и уточнялись.

Диагностические критерии миокардита К большим критериям отнесены — перенесенная инфекция и появление в течение 10 дней после нее:

• застойной сердечной недостаточности, 

• кардиогенного шока, 

• полной AV-блокады с синдромом Морганьи — Адамса — Стокса, 

• патологических изменений ЭКГ, 

• повышения активности миокардиальных ферментов в сыворотке

  крови.

К малым критериям отнесены:

• лабораторные подтверждения перенесенного вирусного заболева ния (положительные реакции нейтрализации, РТГАи РСК), •тахикардия,

• ослабление I тона,

  •ритм галопа,

• результаты субэндомиокардиальной биопсии. 

Для диагностики легкого течения миокардита достаточно наличия в анамнезе предшествующей инфекции и сочетания двух больших критериев или одного из них с двумя малыми. Наличие же в числе критеодного из трех первых позволяет констатировать среднетяжелое риев или тяжелое течение миокардита.

Изменения сегмента ST(смещение вверх или вниз) и зубца 7\ушю-щение, двухфазность или инверсия) на ЭКГ могут быть самыми ранними, а нередко и единственными проявлениями поражения миокарда при инфекционных заболеваниях. Одним из признаков миокардита часто служит относительная тахикардия, не соответствующая температуре тела. Нарушения возбудимости и проводимости во время инфекционного заболевания всегда свидетельствуют о присоединившемся миокардите. Для миокардита типичными являются расстройства предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости (блокады ножекпучка Гиса, различные степени AV-блокады) и разнообразные нарушения ритма (политопная желудочковая или суправен-трикулярная экстрасистолия, фибрилляция предсердий).

Иногда различного вида аритмии являются единственным признаком текущего миокардита. Приводим клинический пример.

Больной Г., 57лет, госпитализирован в клинику Института кардиологии 04.06.97г. с жалобами на общую слабость, ощущение дискомфорта в области сердца, одышку при незначительной физической нагрузке (ходьба на несколько метров), выраженные отеки нижних конечностей, вынужденное положение в постели (невозможностьлечь), боль в правом подреберье. Состояние резко ухудшилось в апреле 1997 г., когда появились выраженная одышка в покое, усиливающаяся при малейшей физической нагрузке, ощущение перебоев в работе сердца, отеки нижних конечностей. Незадолго до этого больной перенес острую респираторную инфекцию.

При поступлении в клинику состояние тяжелое: диффузный цианоз кожи и слизистых оболочек, пульсация шейных вен, массивные отеки нижних конечностей. Выраженная одышка в покое, усиливающаяся при перемене положения тела, частота дыхания 28 в 1 мин, положение ортопноэ. Пульс 80— 84 в 1 мин, неритмичный, частые экстрасистолы. Тоны приглушены, I тон меняющейся интенсивности, иногда усиленный — «пушечный» тон, грубый систолический шум над верхушкой. Показатели анализа крови не изменены.

При рентгенографии органов грудной полости с кардиометрией опре-деляется «бычье» сердце, расширено влево за счет гипертрофии левого желудочка, артериальный конус выбухает. Пищевод не отклонен, дуга аорты уплотнена.

На ЭКГ полная атриовентрикулярная диссоциация с правожелудоч-ковой экстрасистолической аритмией на фоне полной блокады правой ножки пучка Гиса. Частота сокращений предсердий (зубцы Р) 86—90 в 1 мин, желудочков — 40 в 1 мин. Патологический зубец Q в отведениях III u aVF, отсутствие увеличения зубца R в грудных отведениях (рис. 14).

Приэхокардиографии в В-режиме обнаружено увеличение размеров правого желудочка с признаками легочной гипертензии, увеличение диаметра левого предсердия (до 48мм). Конечно-систолический объем левого желудочка составил 88 мл, конечно-диастолический —239 мл, ударный — 152 мл, фракция выброса левого желудочка составила 63%за счет объемной перегрузки левого желудочка. Отмечено увеличение правых полостей сердца. Обнаружен частичный надрыв хорд передней створки митрального клапана со свободным про-лабированием части последней в полость левого предсердия. Придопплер-эхо-кардиографическом исследовании диагностирована регургитация на митральном и трехстворчатом клапанах.

Время возникновения полной AV-блокадыустановить неудалось, поэтому проводили дифференциальную диагностику острого инфаркта миокарда, хронической ИБС, дилатационной кардиомиопатии и воспалительного поражения миокарда как наиболее частых причин развития аритмий такого типа.

Диагноз: острый миокардит неуточненной этиологии, тяжелое течение, полная AV-блокада, желудочковая экстрасистолическая аритмия (бигеминия), полная блокада правой ножки пучка Гиса, недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов, сердечная недостаточность И Б стадии. В НИИ сердечно-сосудистой хирургии рекомендована имплантация искусственного водителя ритма.

Лечение: глюкокортикоиды—дексаметазон (8мг/сут) внутривенно и пред-низолон (40мг/сут); каптоприл (12,5мг Зраза в сутки), ацетилсалициловая кислота (325мг/сут), мочегонные средства (фуросемид до 6Омг/сут) в зависимости от состояния водного баланса, изосорбид динитрат (ЗОмг/сут).

Состояние больного в течение 2 нед постепенно улучшалось, уменьшилась выраженность симптомов сердечной недостаточности. На ЭКГ: снижение Рис.14. ЭКГ больного при поступлении степени AV-блокады — неполная AV-блокада типа Мобитц И. 19.06.97г. восстановился синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 72 в 1 мин (рис. 15). Значительно улучшилось клиническое состояние пациента, практически исчезли одышка и периферические отеки.

Приведенное наблюдение свидетельствует, что миокардит у больных среднего возраста может протекать нетипично, иногда нарушения ритма сердца и проводимости являются единственными клиническими признаРис. 15. Динамика ЭКГ больного на фоне лечения ками воспалительного процесса в миокарде. Всестороннее обследование и аргументированная дифференциальная диагностика позволяют установить правильный диагноз, выбрать адекватную тактику лечения, избежать хирургического лечения, улучшить прогноз заболевания.

Данные лабораторных исследований в диагностике миокардита неспе-цифичны и противоречивы. Такие признаки, как лейкоцитоз, увеличение СОЭ и содержания сиаловых кислот, а также температуры тела в качестве критериев собственно миокардита не учитывают, поскольку они могут быть отнесены к иному заболеванию. В последние годы применяются новые диагностические методы, включая иммунологические и вирусологические. Обнаружение в сыворотке крови противокардиалъных антител служит серьезным доводом в пользу диагноза миокардита, однако эти изменения обнаруживаются преимущественно при тяжелых его формах.

Субэндокардиальная биопсия дает много ложноотрицательных и сомнительных результатов.

В 1958 г. М. Weinberg и соавторы впервые осуществили биопсию миокарда у 5 больных во время торакотомии. В 1960 году P. Suton и соавторы внедрили методику чрескожной пункционной биопсии миокарда. В последующие годы в ряде клиник был накоплен достаточно большой опыт применения эндомиокардиальной биопсии, подтвердивший его относительную безопасность. Дискутировался вопрос о количестве участков миокарда, необходимых для суждения о распространенности его поражения.

В 1984 г. был разработан рабочий стандарт — так называемые Далласские критерии диагноза миокардита, предложенные группой американских морфологов.

Далласские диагностические критерии для миокардита по результатам эндомиокардиальной биопсии Первичная биопсия Определенный миокардит Пограничный (вероятный) миокардит Отсутствие миокардита Повторные биопсии Продолжающийся (персистирующий) миокардит Разрешающийся (заживающий) миокардит Разрешившийся (заживший) миокардит Строгим диагностическим критерием острого миокардита признается наличие воспалительной клеточной инфильтрации миокарда с некрозом и/или дегенерацией кардиомиоцитов, нетипичной для ише-мического повреждения. Термин «пограничный миокардит» используется в случаях выявления клеточной инфильтрации и неповрежденных кардиомиоцитов. Данные повторных биопсий позволяют определить динамику или исход процесса и говорить о персистирующем разрешающемся или разрешившемся процессе.