Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

Следует отметить, что специальные вирусологические исследования в повседневной практике не проводятся, поэтому миокардит встречается чаще, чем регистрируется, и в ряде случаев не диагностируется, поскольку заболевание кратковременно, часто протекает субклинически, клиническая картина сходна с банальными респираторными инфекциями. О наличии миокардита часто судят по изменениям сегмента STn зубца Тна ЭКГ, иногда ретроспективно. Такой миокардит не требует специфического лечения, выздоровление может наступать спонтанно в течение нескольких недель, однако нарушения по данным ЭКГ и эхо кардиографии могут сохраняться в течение нескольких месяцев.

Нет единого мнения относительно применения иммуносупрессоров в лечении острых вирусных миокардитов. В тяжелых случаях высокие дозы стероидных гормонов жизненно необходимы, однако их нужно назначать с сопутствующей обычной терапией и иммуномодуляторами. Следит учитывать, что если иммунологические механизмы ослаблены, стероидная терапия может привести к летальному исходу Необходимо иметь в виду, что стероиды могут ингибировать синтез интерферона, а это в свою очередь может обострять вирусный инфекционный процесс и течение миокардита в ранней стадии репликации вируса. В ранней стадии вирусного миокардита противопоказаны нестероидные противовоспалительные препараты, так как они способствуют увеличению некроза миокарда.

Рассмотрим особенности инфекционного миокардита, вызванного различными вирусами.

Вирусы Коксаки. Впервые сообщение о причастности вирусов Кокса-ки к этиологии тяжелых, нередко фатальных заболеваний новорожденных были сделаны S.N. Janettc соавторами (1956) и J.H. Gear (1958), которые описали 10 случаев острого миокардита и менингоэнцефалита у детей грудного возраста, умерших от сосудистого коллапса. Впоследствии появились сообщения, в которых была описана роль вирусов Коксаки в этиологии миокардита у взрослых. В настоящее время распространенность миокардитов, вызванных как вирусами Коксаки группы А, так и В, достаточно велика и составляет 10- 50% всех вирусных миокардитов. Вероятно, миокард особенно восприимчив к действию этих вирусов из-за несомненного сродства рецепторов мембран миокарда к вирусным частицам. Миокардит может протекать в острой, подострой или хронической форме. В клинической картине у взрослых доминируют симптомы миалгии, плев-родинии, дисфункции верхних дыхательных путей и артралгии. Тяжелые случаи характеризуются вовлечением перикарда. У многих больных развивается застойная сердечная недостаточность.

На ЭКГ, помимо изменений сегмента STn зубца Т, обнаруживается атологический зубец Q. Нередко возникают аритмии (чаще желудоч"овые), нарушения атриовентрикулярной проводимости. Уровни окардиальных ферментов в крови (глутаминово-уксусная трансами-наза креатинкиназа) могут быть нормальными или повышенными, отражая наличие или отсутствие различных степеней некротизации миокарда. На эхокардиограмме могут быть обнаружены необратимые диффузные и региональные нарушения движения стенок левого желудочка.

Прогноз в целом благоприятен, хотя могут потребоваться месяцы для возвращения ЭКГ и функции желудочков к норме. У некоторых больных через несколько лет может обнаруживаться дилатационная кардиомиопатия. Лечение симптоматическое и, несмотря на опасность образования внутрисердечных тромбов, назначения антикоагулянтов по возможности необходимо избегать из-за риска появления геморрагического перикардиального экссудата.

Цшпп. О частоте поражений миокарда при гриппе судить трудно. Однако некоторые исследователи установили наличие легких форм миокардита у 10% больных гриппом. Было показано, что во время эпидемий, вызванных вирусом А, частота возникновения миокардита составляет 9,7%, вирусом В — 6,6%. Существует мнение, что изменения миокарда, возникающие при гриппе, не являются собственно воспалительными, а отражают дегенеративные процессы вследствие токсического воздействия инфекции. Тем не менее, у трети умерших от гриппа больных выявляют активный миокардит. При аутопсии обнаруживают бивентрикулярную дилатацию с наличием субэндокардиальных и суб-эпикардиальных петехий и кровоизлияний, в тяжелых случаях — мелкие некрозы мышечных волокон и участки депаренхимизации — «поля коллапса». Результатом этих диффузных поражений сердца является быстро развивающаяся сердечная недостаточность с летальным исходом.

Обычно вовлечение миокарда происходит в течение 1-2 нед от начала заболевания, клинически проявляясь одышкой, ощущением сердцебиения, ангинозной болью в области груди, нарушениями ритма сердца (синусовой тахикардией или, реже, синусовой брадикардией) и сердечной недостаточностью. Часто в процесс вовлекается перикард.

На ЭКГ, помимо преходящих изменений сегмента STw зубца Г, обнаруживаются нарушения ритма (синусовая тахикардия, брадикардия) и проводимости вплоть до полной AV-блокады. Часто наступает внезапная смерть, обусловленная массивным геморрагическим отеком легких, тром-боэмболическими осложнениями или присоединившейся пневмонией Для лечения применяют римантадин в течение 7 сут с момента появления симптомов. Иммунизация проводится с целью первичной профилактики. Римантадин применяют при гриппе, вызванном вирусом типа А, лечение начинают не позднее 48 ч с момента появления симптомов. В отношении вирусов гриппа типа В in vitro также активен ри-бавирин, однако его эффективность не доказана.

Полиомиелит. Миокардит отмечается у 50% больных и более, умерших от полиомиелита во время эпидемий. Поражение сердца обусловлено репликацией вируса полиомиелита в миокарде. Вовлечение миокарда обычно очаговое и минимальное по протяжению. Клиническая картина характеризуется сочетанием острой сердечной и сосудистой недостаточности (коллапс), развивающимися параллельно с возникновением бульбарного паралича.

Изменения ЭКГ неспецифичны, часто выявляются удлинение интервалов P—R и Q—T, экстрасистолы, тахикардия и фибрилляция предсердий. Нарушения проводимости возникают относительно редко. Лечение симптоматическое, включающее поддержание функции дыхания. Может требоваться проведение трахеостомии и пролонгированная искусственная вентиляция легких. Распространение заболевания в значительной мере можно ограничить путем иммунизации.

Вирусный гепатит. Характерные патологические изменения в миокарде, связанные с вирусным гепатитом, — небольшие очаги некроза изолированных мышечных пучков, окруженные лимфоцитами и диффузным серозным воспалением. Желудочки могут быть дилатированы с петехиальными кровоизлияниями в межжелудочковую перегородку, включая область проводящей системы сердца. Считается, что повреждения миокарда могут происходить опосредованно через иммуноме-диаторный механизм или быть следствием прямой вирусной инвазии.

Симптомы миокардита наблюдаются в течение 1-3 нед заболевания При ЭКГ выявляют брадикардию, желудочковую экстрасистолию, нарушения проводимости. Эти нарушения обычно преходящи и клинически не проявляются. У некоторых больных может быть застойная сердечная недостаточность, описаны случаи внезапной смерти.

Бактериальные миокардиты

Бактерии могут играть роль возбудителей воспаления в миокарде, а также являться инфекционно-токсическим и сенсибилизирующим фактором. ' Дифтерия. Поражение миокарда при дифтерии - одно из наиболее серьезных осложнений, которое отмечается у 25-65% больных и является наиболее частой причиной смерти при этом заболевании.

Дифтерией обычно заболевают неиммунизированные дети. Однако в течение последних лет это заболевание довольно часто встречается и среди взрослого населения Украины. Поражение сердца связано с высвобождением бациллой дифтерии эндотоксина, который ингибирует синтез белков, а также инвазии возбудителя в миокард. Дисфункция миокарда, вероятно, обусловлена нарушением метаболизма жиров, поскольку дифтерийный токсин вызывает значительное истощение резервов миокардиального карнитина, кофактора, требующегося для их ?-оксидации.

При патоморфологическом исследовании обнаруживают дилатиро-ванное сердце с обширной внутриклеточной жировой инфильтрацией миоцитов, часто с интерстициальным воспалительным инфильтратом, миоцитолизом и гиалиновым некрозом мышечных волокон, истощение гликогена. Со временем развиваются фиброз и гипертрофия оставшихся клеток миокарда. Часто вовлекается проводящая система сердца.

Клинические признаки сердечной дисфункции в типичных случаях появляются в конце 1 -й недели болезни. Сердечная недостаточность характеризуется острым началом: развивается коллапс, обусловленный как снижением сердечного выброса, так и нарушением тонуса сосудов. Ведущими признаками могут быть протодиастолический ритм галопа, эмбриокардия и застой в легких. Иногда повышена активность сывороточных трансаминаз (коррелирует с неблагоприятным прогнозом). Изредка может развиваться острая циркуляторная недостаточность с летальным исходом.

Поражение сердца наиболее вероятно обнаруживается по ЭКГ: наблюдаются изменения начальной и конечной частей желудочкового комплекса, расширение зубцов Р, удлинение интервала P—Q, нарушения ритма сердца (предсердные и желудочковые аритмии, парасисто-лия) и проводимости (синоаурикулярные, внутрипредсердные, внут-рижелудочковые, AV-блокады, включая полную поперечную блокаду сердца). Прогноз благоприятный, если наблюдаются только изменения сегмента ST и зубца Т при отсутствии нарушений проводящей системы. При наличии блокад правой или левой ножек пучка Гиса и полной AV-блокады летальность составляет от 50 до 80%.

Лечение малоэффективно. Для улучшения исхода заболевания необходимо экстренно ввести дифтерийный антитоксин, а затем внутривенно бензилпенициллин после проведения кожных проб (терапия антибиотиками менее ургентна). Проводится иммунизация с целью первичной профилактики.

Целесообразность применения кортикостероидов дебатируется. Обычно назначают препараты наперстянки, диуретики и антиаритмические препараты. Застойная сердечная недостаточность может быть резистентной к терапии сердечными гликозидами. Развитие полной AV-блокады является серьезным осложнением заболевания, однако успешно устраняется при использовании трансвенозного пейсмекера. Кортикостероиды для лечения нарушений проводимости не применяют. В последние годы используется парентеральное введение карнити-на, который относится к биогенным веществам (условно обозначается как витамин роста) и по природе близок к кариозину, участвующему в биохимических процессах в мышечной ткани. Применение карнити-на, возможно, снижает частоту возникновения сердечной недостаточности и риск кардиальной смерти.

Стрептококк. Наиболее частые изменения в сердце возникают после инфекции ?-гемолитическим стрептококком — острый ревматический кардит, который описан в руководствах по ревматологии.

Следует, однако, иметь в виду, что непосредственная инвазия стрептококка в сердце вызывает миокардит, который отличается от острого ревмокардита и характеризуется при гистологическом исследовании интерстициальным инфильтратом, состоящим из мононуклеарных клеток со случайными полиморфно-ядерными лейкоцитами; инфильтрат может быть фокальным или диффузным и может локализоваться в суб-эпикардиальном или периваскулярном пространстве. Иногда обнаруживаются небольшие области некроза миокарда, а также прямая бактериальная инвазия миокарда.

На ЭКГ регистрируются удлинение интервалов P—R и Q— Т, могут отмечаться нарушения ритма и проводимости. Описаны случаи внезапной смерти.

Менингококк. Поражение миокарда наблюдается часто, особенно у мужчин с менингококковой инфекцией, приведшей к смерти. Патомор-фологические находки включают геморрагические повреждения миокарда, изредка вызванные внутриклеточными организмами. Часто наблюдается интерстициальный миокардите инфильтрацией, состоящей из лимфоцитов, плазматических клеток и полиморфно-ядерных лейкоцитов, изредка с некрозом миокарда. При внезапно и быстро развивающейся менингококкемии может обнаруживаться фокальный некроз миокарда, выраженное жировое перерождение и зернистая дистрофия кардиомиоцитов. Клинически могут развиваться застойная сердечная недостаточность, выпотной перикардит, обусловливающие летальный исход. Смерть также может наступить внезапно вследствие вовлечения в патологический процесс AV-узла. У больных с менингококкемией желательно мониторирование ритма сердца.

ИНФЕКЦИИ, ВЫЗЫВАЕМЫЕ СПИРОХЕТАМИ Лептоспироз. Миокард поражается часто. Патоморфологически обнаруживаются петехиальные или более обширные очаги геморрагии, чаcTo локализованные в эпикарде. Может быть интерстициальная мио-кардиальная инфильтрация в субэндокардиальных слоях с вовлечением сосочковых мышц.

Ведущим симптомом может быть вовлечение AV-узла проводящей системы. На ЭКГ наиболее частыми признаками поражения миокарда являются предсердные и желудочковые аритмии, синусовая брадикардия нарушения проводимости. Редко наблюдаются кардиомегалия, застой в легких, перикардит и симптомы застойной сердечной недостаточности Лаймская болезнь. Лаймская болезнь, или боррелиоз Лайма, была впервые описана A. Steere в 1975 г. как воспалительная артропатия. Позднее было доказано, что болезнь вызывается спирохетой Borrelia burgdorferi, переносчиками которой являются иксодовые клещи. В настоящее время Лаймская болезнь рассматривается как природно-очаговое, трансмиссивное, инфекционное, полисистемное заболевание, отличающееся полиморфизмом клинических проявлений и широко распространенное на всех континентах земного шара, в том числе в Украине и странах СНГ. Следует отметить, что при Лаймской болезни выявлена выраженная генетическая предрасположенность, так как она возникает в основном у носителей антигена HLA-системы. Из-за небольшого размера клеща большинство больных не замечают укуса, на месте которого возникает покраснение и папулы. У некоторых больных спирохета остается локализованной в этом участке кожи и региональных лимфатических узлах. В других случаях возбудитель гематогенным путем распределяется в организме, что клинически проявляется характерной кожной сыпью (хронической мигрирующей эритемой). Даже у нелеченых больных ранние симптомы исчезают в течение нескольких недель.

Поражение миокарда при Лаймской болезни впервые описано в 1980 г. Миокардит развивается в 5- 23% случаев в поздние сроки заболевания (через 6 мес и более после укуса клеща), что, вероятно, предполагает иммуноопосредованный механизм, возможно связанный с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Описаны также случаи обнаружения спирохеты в миокарде (как в области инфильтратов и между мышечными волокнами, так и внутри кардиомиоцитов), что предполагает и непосредственное повреждение сердца. Клинически часто обнаруживаются различные степени AV-блокады и синкопаль-_ ные эпизоды, вызванные полным блоком сердца. У трети больных с омощью радионуклидной вентрикулографии может быть обнаружеа преходящая бессимптомная дисфункция левого желудочка, хотя редко встречаются кардиомегалия или признаки застойной сердечной недостаточности. Продолжительность миокардита обычно составляет несколько недель, однако в тяжелых случаях описан летальный исход.

Ценность специфической терапии при Лаймском миокардите остается неясной, тем не менее, считается, что лечение ранних проявлений болезни может предотвратить развитие поздних осложнений. Хотя кожная сыпь реагирует на антибиотики тетрациклинового или пени-циллинового ряда, эффективность лечения кардита антибиотиками не установлена. Применяются цефтриаксон или бензилпенициллин.

При AV-блокаде обычно назначают салицилаты или преднизолон. У больных с высокой степенью AV-блокады или интервалом P—R более 0,3 с рекомендовано внутривенное введение бензилпенициллина в суточнойдозе 10000000-20000000 ЕД на протяжении не менее 10 дней. При полной AV-блокаде или застойной сердечной недостаточности при отсутствии улучшения состояния в результате антибактериальной терапии в течение 24 ч необходимо назначение кортикостероидов. При полной AV-блокаде может возникнуть необходимость в установке временного трансвенозного кардиостимулятора.

Трипаносомоз (болезнь Шагаса) Хотя в нашей стране болезнь Шагаса встречается исключительно редко, она заслуживает упоминания ввиду кардиотропности трипано-сом, которые являются возбудителем. Наиболее выраженные признаки поражения сердечно-сосудистой системы — обширный миокардит, который проявляется через годы после первичной инфекции. Болезнь преобладает в Центральной и Южной Америке. Течение трипаносомоза характеризуется тремя фазами: острой, латентной и хронической. В острой фазе патоморфологические исследования в 30% случаев обнаруживают возбудителей в миокардиальных волокнах со значительной клеточной инфильтрацией, особенно вокруг погибших кардиомиоцитов. Патологический процесс может распространяться на эндокард, вызывая образование тромбов, и на эпикард, вызывая развитие выпот-ного перикардита.

Клинически острая фаза, помимо лихорадки, миалгии, повышенной потливости, гепатомегалии, проявляется миокардитом с застойной сер--дечной недостаточностью и менингоэнцефалитом. Большинство больных выздоравливает, симптомы исчезают через несколько месяцев.

Болезнь, перешедшая в латентную фазу, не проявляется на протяжении 10- 30 лет. В среднем через 20 лет после начала (и обычно нераспознанного) заболевания почти у 30% инфицированных лиц развивается хроническая фаза болезни с широким спектром клинических симптомов, включая застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, внезапную смерть, у 50% — возникают тромбоэмболии. Характерно отсутствие корреляции между тяжестью болезни и уровнем паразитемии.

На ЭКГ наиболее часты изменения реполяризации, инфарктопо-добные кривые, блокады правой и передневерхней левой ножек пучка Гиса, изменения зубца Р, AV-блокады, желудочковые аритмии, пароксизмы желудочковой тахикардии, синусовая брадикардия, фибрилляция предсердий. На эхо кардиограмме обнаруживается увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического объемов, снижение фракции выброса. Отмечается гипокинез задней стенки, часто аневризма верхушки сердца. Дилатация сердца охватывает все камеры, хотя может превалировать увеличение правых отделов. Часто обнаруживается трикуспидальная регургитация.

Специфических средств лечения болезни Шагаса нет. Обычно развивается сердечная декомпенсация с быстрым прогрессированием к смертельному исходу, часто обусловленному нарушениями ритма, застойной сердечной недостаточностью и системной тромбоэмболией-Амиодарон является самым эффективным средством для контроля за желудочковыми нарушениями ритма, хотя не доказано его влияние на выживаемость. Следует отметить, что внутривенное введение амиодарона может вызывать снижение сократительной функции миокарда. В некоторых случаях могут быть эффективны антикоагулянты для преДотвращения рецидивирования тромбоэмболии. Хотя антипаразитарные средства (нифуртимокс и бензимидазол) эффективны для уменьшения паразитемии, доказательства их эффективности в лечении болезни отсутствуют.

Таким образом, проблема миокардита остается одной из наиболее сложных в современной кардиологии, поскольку в некоторых случаях миокардит остается одним из самых трудно диагностируемых патологических состояний. Диагностических ошибок возможно избежать лишь при глубоком изучении анамнеза, учете многообразия этиологических факторов и полиморфизма клинических симптомов, динамическом анализе результатов инструментальных и лабораторных методов исследования, то есть комплексном подходе к рассматриваемой проблеме.

Глава 7. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана — патология, при которой одна или обе створки митрального клапана пролабируют (провисают) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Термин предложен J.M. Criley и соавторами в 1966 г.

Пролапс митрального клапана — одна из самых распространенных патологий митрального клапана сердца, частота его регистрации в различных популяциях составляет от 5 до 20%, однако истинная распространенность его не известна. С помощью эхокардиографии пролапс митрального клапана определялся у 10% (Drutz, 1968), методом ангиографии — у 43% (Sayer, 1969). Синдром пролапса может наблюдаться у совершенно здоровых людей (5-15% в различных популяциях), описан у спортсменов (Дембо А.Г., Земцовский Э.В., 1979), которые имели высокие спортивные достижения. В Фремингемском исследовании частота пролабирования створок митрального клапана наблюдалась у 2,5% мужчин и 7,6% женщин.