Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

Течение и прогноз. Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20- 30 лет жизни, жалобы возникают после 40 лет, затем появляются аритмии, сердечная недостаточность, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией. Причиной смерти без операции является правожелудочковая сердечная недостаточность, реже тромбоз легочной артерии, аритмии. При первичном дефекте течение менее благоприятное, раньше возникают жалобы и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная ги-пертензия, прогноз хуже.

Лечение. Хирургическое лечение — единственный эффективный способ радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Вследствие возможности увеличения шунта крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. Показания к хирургическому лечению:

• неэффективная медикаментозная терапия сердечной недостаточ

  ности,

• значительный артериовенозный сброс, 

• отставание в физическом развитии, 

• повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказаниями к операции являются:

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом кру ге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают го-мотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате операции улучшается состояние больного; уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца. Условием хороших результатов хирургического лечения служит своевременность операции, которую следует выполнять до 15- 16-летнего возраста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения миокарда вследствие длительных перегрузок.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и паро-ксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение застойной сердечной недостаточности.

Синдром Лютомбаше — дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

Патологаческая анатомия. Морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки и врожденного или приобретенного сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Дефект межпредсердной перегородки при этом чаще всего вторичный и локализуется в области овальной ямки, как правило небольшой. Морфологические изменения митрального клапана разнообразны и отражают все стадии приобретенного и врожденного митрального стеноза. Характерным является расширение легочной артерии, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Гемодинамика. Сброс крови из левого предсердия в правое происходит так же, как при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия. В то же время сужение левого атриовентрикулярного отверстия приводит к нарушению оттока крови из малого круга и гипертензии в системе малого круга. Таким образом, синдром Лютамбаше обусловливает более выраженные нарушения гемодинамики в малом круге, в результате чего возникают гипертрофия и расширение правого желудочка и предсердия.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от того, какой из анатомических компонентов порока превалирует. Наиболее часто отмечаются следующие симптомы:

• бледность кожных покровов, часто акроцианоз, 

• резкая одышка, быстрая утомляемость, 

• частые приступы сердцебиений, 

• головокружение, 

• слабость, 

• в анамнезе частый бронхит, 

• прекардиальная и эпикардиальная пульсация, 

• границы сердечной тупости смещены вправо, сердце занимает сре

  динное положение,

• во втором - четвертом межреберье слева определяется «кошачье

  мурлыканье», выслушивается грубый систолический шум,

• над легочной артерией выслушивается систолический и диастолический шум (вследствие расширения легочной артерии).

На ЭКГ электрическая ось часто отклонена вправо, выражены признаки гипертрофии правых отделов сердца. Типичны высокие зубцы Р в I и II стандартных отведениях, комплекс QRS уширен, часто двухфазный. Нередко выявляется мерцание предсердий.

На фонокардиограмме отмечаются элементы шума, обусловленного дефектом межпредсердной перегородки, а также пресистолический шум и раздвоение II тона, характерные для сужения левого атриовент-рикулярного отверстия.

На рентгенограмме — увеличенное шарообразное сердце, в передне-задней проекции выступают резко увеличенный ствол легочной артерии и ее основные ветви (усиленная пульсация, «пляска корней» при рентгеноскопии). Значительно расширено правое предсердие и гипертрофирован правый желудочек, усилен рисунок корней, определяется маленькая узкая дуга аорты.

При катетеризации сердца выявляется значительное повышение давления в правых отделах сердца и легочной артерии. Можно обнаружить повышение содержания кислорода в правом предсердии вследствие сброса крови слева направо.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• дефектом межпредсердной перегородки, 

• стенозом левого атриовентрикулярного отверстия ревматической

  этиологии,

• сложным митральным пороком с преобладанием стеноза или не

  достаточности.

Лечение. Хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции — ликвидации дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию нарушения кровообращения.

Аномалии межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Порок встречается достаточно часто и выявляется в 15- 25% случаев всех врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия. Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, последние могут быть расположены в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки (рис. 36). Дефект может по размеру варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиб-розно измененными краями. Небольшое низко расположенное изолированное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки называют болезнью Толочинова — Роже. При пороке также находят гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трехстворчатом клапане выявляют фиброзное утолщение как реакцию на травму от струи крови, бьющей через дефект.

Гемодинамика. Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в правом и левом желудочках, и во время систолы происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкоРис. 36. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки (по F. Netter, 1969, с изменениями) го сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно либо остается нормальным. В диастолу, в результате повышения конечного диастолического давления в правом желудочке, часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно левого желудочка.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В этих случаях величина сброса слева направо обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше общепериферического, то объем сброса уменьшается. При большом сбросе крови слева направо наблюдается значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается развитие структурных изменений в легких и развитие вторичной легочной гипертензии.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах (болезнь Толочинова— Роже) клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации. Основным клиническим признаком порока является характерный громкий систолический шум Роже, выслушиваемый у третьего- четвертого меж-реберья слева от грудины. В большинстве случаев ЭКГ в пределах физиологической нормы, на рентгенограмме — сердце нормальных размеров.

При дефектах больших размеров (диаметром более 10 мм или более по -вины диаметра устья аорты) клиническая картина имеет ряд особенностей:

• жалобы на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных

  мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца,

• нередко возникает упорный кашель, усиливающийся при перемене

  положения тела,

• частая пневмония, трудно поддающаяся лечению, 

• парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров

  («грудь Девиса»),

• сердечный толчок разлитой, значительно усилен, 

• при пальпации грудной клетки часто определяется систолическое

  дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного

  отростка,

• аускультативно определяется связанный с I тоном грубый систо

  лический шум слева у грудины у места прикрепления III и IV реб

  ра, шум проводится к верхушке сердца, в ряде случаев отчетливо

  выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, не про

  водится на сонные артерии, характерна его равномерная интен

  сивность в течение всей систолы,

I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией.

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, электрическая ось отклонена вправо.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум с максимальной интенсивностью у левого края грудины у III-1У ребра. Шум занимает всю систолу и имеет вид ленты. Амплитудные характеристики тонов и их соотношение сохраняются. При гипертензии в системе легочной артерии амплитуда колебаний II тона увеличена, определяется диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На рентгенограмме усилен легочной рисунок за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации.

Эхокардиографическое исследование позволяет верифицировать диагноз — прямо определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. На эхокардиограмме можно выявить:

• увеличение размеров левого предсердия, левого желудочка, 

• гиперкинез стенок левого желудочка, 

• увеличение правого желудочка, правого предсердия, 

• изменение движения створок клапана легочной артерии, что ука

  зывает на повышение давления в малом круге кровообращения,

• визуализируется дефект перегородки (более 10 мм; рис. 37), 

• турбулентный поток через перегородку слева направо. 

Рис. 37. ЭхоКГ у больного с дефектом межжелудочковой перегородки в области верхушки (В-режим) При катетеризации правых отделов сердца отмечается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.

Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• недостаточностью митрального клапана, 

• дефектом межпредсердной перегородки, 

• открытым артериальным протоком, 

• стенозом устья аорты и легочной артерии, 

• комплексом Эйзенменгера,

• тетрадой (триадой) Фалло. 

Течение. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% случаев. Такие больные должны находиться на диспансерном наблюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложнения — поражение проводящей системы сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, мерцание предсердий.

Лечение. При появлении признаков сердечной недостаточности необходима дигитализация, однако при консервативном ведении больных прогноз в каждом случае определить невозможно.

Абсолютные показания к операции:

• критическое состояние или недостаточность кровообращения, не

  поддающаяся консервативной терапии,

• подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах

  легких.

Относительные показания:

• большой дефект с признаками значительного сброса крови, 

• частые респираторные заболевания, 

• отставание в физическом развитии. 

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного кровообращения. Дефект закрывают с помощью лоскута из пластмассовой губки.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое давление в легочной артерии равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% от минутного объема малого круга кровообращения и имеется шунт справа налево.

Комплекс Эйзенменгера — высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и отхождение ее одновременно от обоих желудочков сердца («сидящая верхом аорта»), расширение легочной артерии. При этом пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый (через дефект межжелудочковой перегородки) и выброс крови из правого желудочка одновременно в аорту и легочную артерию.

Клиника и диагностика. Клиническая картина во многом сходна с дефектом межжелудочковой перегородки, однако более отчетливо проявляются нарушения гемодинамики.

Наиболее частыми клиническими симптомами являются:

• одышка, 

• сердцебиение при физической нагрузке, 

• синюшность кожных покровов вследствие смешивания артериаль

  ной и венозной крови,

• кровохарканье, 

• характерное систолическое дрожание на уровне третьего межреберья слева от грудины.

Аускультативно и на фонокардиограмме слева у грудины у места прикрепления III- IV ребра, а также в проекции аорты выслушивается грубый систолический шум. Диастолический шум обусловлен аортальной недостаточностью.

На ЭКГ обычно ось сердца не отклонена, нередко наблюдается внут-рижелудочковая блокада.

На рентгенограмме в переднезадней проекции резко выступает дуга легочной артерии. Сосудистый пучок усилен, корни легких сильно пульсируют («пляска корней»). Размеры сердца увеличены за счет обоихжелудочков.

При катетеризации сердца отмечается повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Насыщение венозной крови кислородом может быть равномерно снижено в правых отделах сердца и легочной артерии или незначительно повышено в правом желудочке. При введении контрастного вещества в полость левого желудочка выявляется его переход в полость правого желудочка во время систолы и дальнейшее одновременное поступление в аорту и легочную артерию.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• недостаточностью митрального клапана, 

• изолированным дефектом межжелудочковой и межпредсердной

  перегородки,

• стенозом устья легочной артерии и тетрадой Фалло, болезнью Айерсы.

Больные могут доживать до среднего возраста. К осложнениям комплекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии, обусловленные аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях.

Лечение. Операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозможным правильное функционирование искусственного протока. Медикаментозное лечение симптоматическое. Оно включает лечение сердечной недостаточности, назначение антикоагулянтов для предотвращения тромбоза легочной артерии и кровопускания при выраженной полицитемии.

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии является довольно частым (9% всех врожденных пороков сердца) пороком сердца, характеризуется наличием препятствия на пути поступления крови на уровне клапана легочного ствола.

Патологическая анатомия. Морфологически порок неоднороден, обструкция выбросу крови из правого желудочка может локализоваться на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях, выделяют несколько его форм:

• клапанный стеноз легочной артерии — наиболее частая форма,

  порок образуется в результате сращения створок по комиссурам, и

  клапан получает вид диафрагмы с отверстием округлой или слег

  ка овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более (рис. 38);

• инфундибулярный (подклапанный) стеноз образуется за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка

  и артериального конуса или за счет гипертрофированных мышц, фор

  мирующих суженный выход из правого желудочка и располагающих

  ся под клапанами легочной артерии или ниже, в выводном тракте;

Рис. 38. Схема клапанного стеноза легочной артерии (по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями) •наиболее редкая форма — сужение просвета легочной артерии, обусловленное неравномерным делением артериального ствола.

Морфологически определяется концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела, нарушается структура эндокарда: он утолщается и в выходном отделе нередко отмечается формирование выраженного фиброза. В стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения, она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое нередко распространяется и на левую ветвь. При выраженном стенозе миокард плотный из-за диффузного кардиосклероза. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии.

Гемодинамика. Препятствие оттоку крови создает перегрузку правого желудочка, систолическое давление в нем значительно возрастает (по 200 мм рт. ст. и более), в результате чего образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, возникает гипертрофия правого желудочка. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено. По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, возрастает диастолическое давление в правом желудочке, что ведет к повышению давления в правом предсердии, его гипертрофии и дилатации. Степень стеноза с возрастом повышается, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.