Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

1. Первая (основная) группа - пороки, обусловленные нарушени

   ем формообразования, являющиеся патологией эмбрионального раз

   вития сердечно-сосудистой системы.

2. Вторая группа, меньшая по численности, — пороки, развившие

   ся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутроб

   ный период.

Дифференцировать клинически эти две группы практически невозможно, так как клиническая симптоматика их сходна: поражается преимущественно трехстворчатый клапан и клапан легочной артерии (то есть порок правой половины сердца).

Возникновение пороков эмбрионального развития может быть обусловлено:

1. генными мутациями, 

2. различными инфекционными процессами в период беременности, 

3. интоксикациями (эндогенными и экзогенными в период бере

   менности).

С учетом морфологии поражения среди врожденных пороков сердца выделяют:

• изменения положения сердца, 

• аномалии предсердной перегородки, 

• аномалии межжелудочковой перегородки, 

• аномалии легочной артерии, 

• аномалии артериального протока, 

• аномалии аорты, 

• перемещение больших сосудов, 

• аномалии клапанного аппарата сердца. 

В клинической практике существует деление врожденных пороков на «синие» (когда происходит смешивание артериальной и венозной крови и кожные покровы, губы, ушные раковины, ногти приобретают синюшный оттенок) и «белые» (не сопровождаются изменением цвета кожных покровов).

Классификация врожденных пороков сердца (Perloff J.K., 1987):

Общие

• врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий, 

• аномалии расположения сердца, 

• врожденная полная блокада сердца. 

Пороки сердца «белые» с шунтированием крови слева направо 1. Шунт крови на уровне предсердий:

1) дефект межпредсердной перегородки, 2) дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митраль ным стенозом (синдром Лютамбаше), 3) частичное аномальное присоединение легочных вен.

2. Шунт крови на уровне желудочков:

1. дефект межжелудочковой перегородки, 

2. дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недоста

   точностью клапана аорты,

3. дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови из ле

   вого желудочка в правое предсердие.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть сердца:

1. разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, 

2. коронарная артериовенозная фистула, 

3. аномальное отхождение выхода левой коронарной артерии из

   ствола легочной артерии.

4. Шунт крови между аортой и легочной артерией:

1. аортопульмональное окно, 

2. открытый артериальный проток. 

5. Многоуровневые шунты крови:

1. полный общий предсердно-желудочковый канал, 

2. сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с дефектом

   межпредсердной перегородки,

3) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком.

Пороки сердца «белые» без шунтирования крови 1 Пороки левых отделов сердца:

1. врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие, 

2. митральная недостаточность, 

3. первичный дилатируюший фиброэластоз эндокарда, 

4. стеноз устья аорты, 

5. недостаточность аортального клапана, 

6. коарктация аорты. 

2. Пороки правых отделов сердца:

1. аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна без цианоза, 

2. стеноз легочной артерии, 

3. врожденная недостаточность клапана легочной артерии, 

4. идиопатическое расширение ствола легочной артерии.

   Пороки сердца «синие»

С усиленным легочным кровотоком:

1. Полная транспозиция магистральных артерий. 

2. Синдром Тауссиг — Бинга. 

3. Артериальный ствол. 

4. Полная аномалия присоединения легочных вен. 

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола.

6. Общее предсердие. 

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением колла

   терального артериального кровотока.

8. Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом меж

   желудочковой перегородки, без стеноза легочного ствола.

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и митрально

   го клапана).

С нормальным или уменьшенным легочным кровотоком:

1. Атрезия трехстворчатого клапана. 

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови из правого пред

   сердия в левое.

1. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перего

   родкой.

2. Стеноз или атрезия легочного ствола с дефектом межжелудочко

   вой перегородки (тетрада Фалло).

3. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови из правого пред

   сердия в левое.

4. Полная транспозиция магистральных сосудов в сочетании со сте

   нозом легочного ствола.

5. Отхождение обоих выносящих сосудов из правого желудочка в

   сочетании со стенозом легочного ствола.

6. Единственный желудочек со стенозом легочного ствола. 

7. Артериовенозные свищи легких. 

10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием.

Многие врожденные пороки сердца не совместимы с жизнью или комбинируются с другими тяжелыми уродствами. Существует 2-3 возрастные волны смертности: больные умирают в течение критического срока -в первые недели или месяцы после рождения, у переживших этот период после некоторой компенсации ухудшение наступает в возрасте 12-15 лет.

Возможность хирургического лечения врожденных пороков сердца обусловливает важность их прижизненной диагностики, особенно в детском возрасте. Врожденные пороки сердца относятся к категории наиболее трудных в дифференциально-диагностическом отношении видов патологии. Несмотря на выраженность аускультативной картины, позволяющей заподозрить врожденный порок сердца, точная топическая диагностика их в клинике терапевтического профиля пока еще остается проблематичной. Вторая важная проблема для врачей-терапевтов— это отбор и направление таких больных для хирургического лечения.

Аномалии расположения сердца

К аномалиям внутригрудного расположения сердца относятся: нарушения расположения верхушки сердца, ее соответствия с характером расположения органов брюшной полости и случаи неправильного формирования сердца в виде обратного или неопределенного раСПОЛОЖения эмбриональных закладок правого и левого предсердий. Частота этих аномалий составляет 1,5% среди всех врожденных пороков сердца.

Рис. 33. Правосформированное праворасположенное сердце (по В.И. Бураковскому, Л.А. Бокерия, 1989, с изменениями) Наиболее частыми аномалиями являются правосформированное праворасположенное сердце — изолированная декстрокардия (рис. 33) и левосформированное праворасположенное сердце (рис. 34) — «зеркальная декстрокардия» (соответственно у 54 и 33% больных с правосторонним расположением сердца). В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае наблюдается полное обратное расположение внутренних органов. Если строение сердца и сосудов не нарушено, оно в целом функционирует нормально, нарушения кровообращения не происходит.

Рис. 34. Левосформированное праворасположенное сердце (по В.И. Бураковскому, Л.А. Бокерия, 1989, с изменениями) Диагностика:

• при пальпации сердечный толчок располагается в пятом межреберье справа по среднеключичной линии;

• аускультативно тоны сердца лучше всего прослушиваются справа

  соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрич

  но смещенным на правую половину грудной клетки;

• на ЭКГ при изолированной декстрокардии характерен поло

  жительный зубец Ръ I, aVL, aVF, V,_ 4 отведениях, что объясняется обыч

  ным распространением предсердной деполяризации благодаря

  нормальному расположению предсердий. В грудных отведениях воль-

тажкомплексов QRS прогрессивно увеличивается от V6Rдо V1_2 и далее снижается к V6, указывая на правостороннее расположение сердца.

При этом потенциалы правого желудочка в форме комплексов rS или RS регистрируются в отведениях от V6R до V2, 3, левого — в виде qR на ЭКГ при истинной декстрокардии характерен отрицательный зубец Р в I, aVL, V5, 6 отведениях, отражающий расположение синусного узла в левостороннем предсердии, положительный Рв II, III, V отведениях, отрицательные комплексы QRS в I, aVR, повышение их вольтажа от V, до V6R и снижение- otV, до V6, отрицательные Т в I aVL, V5, б. В I стандартном отведении регистрируются зубцы, имеющие противоположное обычному направление: II стандартное отведение соответствует нормальному III и наоборот, III стандартное отведение — II, отведение aVL отражает отведение aVR и наоборот, aVR-aVL, отведение V, равноценно V2R, V3- V3R, V4- V4R, V5- V5R, V6- V6R. Отведение aVF не изменяется. Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды зеркально к нормальному сердцу, то ЭКГ можно анализировать как при нормальном расположении сердца; • рентгенологическое исследование выявляет тень сердца преимущественно в правой половине грудной клетки, верхушка сердца ориентирована вправо.

Дифференциальную диагностику проводят с декстропозицией сердца — механическим смещением сердца вправо в результате левостороннего плеврального экссудата, правостороннего ателектаза, опухоли легких и средостения, воспалительных заболеваний легких, сколиоза. Ведущими диагностическими критериями в данном случае будут симптомы сопутствующего заболевания и результаты рентгенологического исследования, позволяющие определить, куда направлена верхушка левого желудочка — вправо (декстрокардия) или влево (декстропозиция).

Само по себе существование аномального положения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики. Хирургическому лечению подлежат лишь больные с сопутствующими пороками сердца.

Аномалии межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки - это врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек. Первое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Наиболее полное описание патолого-анатомической картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875). Дефект межпредсердной перегородки является наиболее частым пороком сердца у взрослых, составляя 15-20% всех врожденных пороков, у женщин встречается чаще, чем у мужчин (3:2).

Патологическая анатомия. Исходя из эмбриогенеза различают несколько анатомических вариантов дефекта межпредсердной перегородки:

1. Дефект первичной перегородки (тип ostiumprimurn) представляет

   собой вариант дефекта эндокарда, располагается в нижнем отделе пе

   регородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых от

   верстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трех

   створчатого клапанов.

2. Дефект вторичной перегородки (тип ostium secundum) - вариант,

   при котором всегда сохраняется край перегородки в нижнем отделе,

   отделяющий его от уровня предсердно-желудочковых клапанов; наи

   более часто локализуется в центральной части межпредсердной пере

   городки в области овальной ямки. Дефекты венозного синуса чаще

   встречаются высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впаде

   ния верхней полой вены и связаны с атипичным впадением легочных

   вен в правое предсердие или верхнюю полую вену (рис. 35). Дефекты

   венозного синуса могут также локализоваться в нижней части перего

   родки над устьем нижней полой вены.

3. Общее предсердие — полное отсутствие межпредсердной перего

   родки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочета

   ется с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной 28~2 рис. 35. Анатомические варианты дефекта межпредсердной перегородки (по F. Netter, 1969, с изменениями) перегородки, так как при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется благодаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах. Нарушений гемодинамики при этом не наблюдается, но если давление в правом предсердии превышает давление в левом, то происходит шунтирование крови справа налево.

Гемодинамика. Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними (см. рис. 21). В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация правого желудочка и увеличение объема циркулирующей крови в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипер-тензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает не более чем у 2% больных, что может быть обусловлено рядом факторов: отсутствием непосредственного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка, передачей давления из правого желудочка в легочную артерию, значительной растяжимостью правых отделов сердца, резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет правый желудочек, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность правого желудочка и недостаточность кровообращения развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность левого желудочка. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб, и порок выявляется при случайном обследовании. В возрасте старше 30 лет могут появиться одышка и сердцебиение при физической нагрузке, затем и в покое, нарастают слабость и утомляемость. При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте, у таких больных может также появляться синюшность кожных покровов за счет смешивания аортальной и венозной крови.

При открытом овальном отверстии, если дефект небольшой и нет других аномалий, то форма и размеры сердца не изменены. Большие дефекты приводят к гипертрофии и дилатации правого предсердия и правого желудочка. Левые отделы сердца, как правило, не изменяются.

При перкуссии отмечается расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах— влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над легочной артерией слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан легочной артерии. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, интенсивность его возрастает при задержке дыхания на выдохе. Второй тон над легочной артерией усилен и раздвоен. Реже определяется диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо , интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана легочной артерии.

Диагностика. На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным — влево. При каждом из дефектов обнаруживается различная степень перегрузки и гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляются признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rsR' в правых грудных отведениях), отражающей замедление активации зад-небазальной части межжелудочковой перегородки.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум с максимальной интенсивностью у левого края грудины, где прикрепляется ~285 III ребро. Шум может занимать всю систолу, может носить равномерный, ромбовидный или убывающий характер. Иногда регистрируется и диастолический шум. Амплитуда колебания II тона усилена.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга легочной артерии выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких (за счет переполнения артериального русла). Корни легких расширены, характерна их пульсация.

Эхокардиография в настоящее время может служить методом верификации диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Дефект можно непосредственно увидеть, он хорошо определяется при допплер-эхокардиографии. При эхокардиографическом исследовании выявляют следующие признаки:

• увеличение полости правого предсердия и правого желудочка, 

• парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, 

• гипердинамичное движение стенок левого предсердия, 

• признаки легочной гипертензии, 

• признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов

  с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте,

• пролапс митрального клапана при вторичном дефекте, 

• шунтирование крови между предсердиями слева направо или спра

  ва налево.

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсердий. При дефекте межпредсердной перегородки выявляется повышение давления в полости правого предсердия, в правом желудочке и легочной артерии (см. рис. 21). Характерным для порока является проведение катетера из правого предсердия в левое и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об. % и более (или 8- 10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Дифференциальная диагностика. Вторичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с небольшим стенозом устья легочной артерии, митральным стенозом, хроническим легочным сердцем (важное значение имеют пульмонологический анамнез и обследование).

Дифференциальную диагностику первичного дефекта проводят с недостаточностью митрального клапана по следующим критериям:

• определение времени возникновения шума: появление шума в

  раннем детском возрасте — всегда убедительный признак врож

  денного порока;

• при недостаточности митрального клапана максимум шума опре

  деляется в точке Боткина и на верхушке сердца, шум проводится

  хорошо по направлению клевой подмышечной впадине;

• при недостаточности митрального клапана границы сердца преиму

  щественно расширены влево и вверх, что определяется при перкус

  сии и рентгенологически (митральная конфигурация), на ЭКГ вы

  являют признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка;

• при катетеризации в компенсированном состоянии давление в

  правом предсердии мало изменяется;

• при введении контрастного вещества в левые отделы сердца не про

  исходит его сброса в правое предсердие;

• на эхокардиограмме отсутствует патология со стороны митраль

  ного клапана.