MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

Клиника и диагностика. Клинические признаки целиком зависят от степени стеноза, наиболее часто выявляются:

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Часто определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и правого предсердия, которые коррелируют со степенью стеноза. Смещение интервала S— Т вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

~299 При фонокардиографии в точке легочной артерии регистрируется высокочастотный систолический шум ромбовидной формы, который занимает почти всю систолу, пик шума определяется тем позже, чем выше степень стеноза. Осцилляции II тона уменьшены, при надкла-панном стенозе увеличены. Стеноз выражен тем значительнее, чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, который превышает 0,1 с только при тяжелых стенозах.

На рентгенограмме в переднезаднем положении выявляется расширение контура правого желудочка. Легочная артерия при подклапан-ном поражении уменьшена, при надклапанном сужении — расширена с выступающей дугой. Характерно различие между пульсирующим основным стволом легочной артерии и неподвижными легочными артериями среднего калибра в области корней легких. Аорта часто бывает недоразвита, левый желудочек небольших размеров. Легкие повышенной прозрачности вследствие сниженного кровоснабжения.

Эхокардиографическое исследование позволяет выявить порок и детализировать его анатомическое строение, хотя иногда могут возникать затруднения с визуализацией клапана легочной артерии. Выявляется утолщение створок клапана с неполным открытием их во время систолы, уменьшением отверстия из-за сращения створок по комис-сурам, а также гипоплазия клапанного кольца. С помощью допплеров-ского исследования определяется турбулентный систолический поток в легочном стволе, можно рассчитать градиент давления в месте препятствия между правым желудочком и стволом легочной артерии.

Катетеризация является верифицирующим методом диагностики в неясных случаях: патогномоничным признаком стеноза легочной артерии служит градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в полостях сердца характерно изменено: в правом желудочке оно повышается до 100- 200 мм рт. ст. и выше, давление в легочной артерии остается нормальным или несколько сниженным, при выраженном стенозе это снижение значительно (менее 8 мм рт. ст.). По характеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку можно судить о локализации стеноза, что важно для выбора тактики хирурги гцческого лечения: при клапанном стенозе (благоприятном для операции) перепад давления происходит резко, в момент прохождения клапана может регистрироваться отрицательное давление — эффект Вентури; при инфун-дибулярном (подклапанном) стенозе давление изменяется более постепенно в полости левого желудочка давление не изменено.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. При незначительном стенозе легочной артерии больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессиро-вании заболевания может развиваться недостаточность правого желудочка, которая является основной причиной внезапной смерти в молодом возрасте. Частыми осложнениями порока являются туберкулез легких и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику следует проводить с:

Лечение в основном хирургическое, которое является единственным эффективным методом.

Показания к хирургическом лечению:

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной право-желудочковой недостаточности.

Для лечения порока разработано несколько видов операций:

• «закрытые» операции типа легочной вальвулотомии, когда рассе каются сросшиеся комиссуры. При инфундибулярном стенозе иссека ют избыточные ткани в области выходного отдела правого желудочка в условиях искусственного кровообращения; •транслюминальная чрескожная баллонная вальвулопластика. В большинстве случаев возникает незначительная недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет гемодинамического значения.

Летальность после хирургического устранения порока не превышает 3%, однако она резко увеличивается при выраженной кардиомегалии обусловленной гипертрофией и дилатацией правых отделов сердца, то есть когда имеется поражение сократительного миокарда. Отдаленные результаты лечения хорошие и находятся в прямой зависимости от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза.

Тетрада фалло

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным «синим» порокам сердца, частота его составляет в старшем возрасте 12- 14% всех врожденных пороков сердца.

В 1888 г. E.-L.A. Fallot впервые описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал его анатомическую характеристику.

Патологическая анатомия. Основу порока составляет недоразвитие выходного отдела правого желудочка и смещение конусной перегородки кпереди и влево, что обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей (рис. 39). Нередко наблюдается двухстворчатый клапан легочной артерии.

В комплекс тетрады Фалло входят четыре аномалии:

  1. высокий дефект межжелудочковой перегородки, 

  2. декстрапозиция аорты (одновременное отхождение аорты от пра

    вого и левого желудочков сердца),

  3. стеноз или атрезия легочной артерии, 

  4. гипертрофия правого желудочка. 

Характерно развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга кровообращения, изменение сосудов легких, которые претерпевают значительную перестройку: некоторые сосуды склерозируют-ся, облитерируются, в просвете иногда образуются многоствольные сосуды. Отмечают наличие тромбов в системе мелких разветвлений легочной артерии, полную окклюзию ряда сосудов легких с их реканализацией.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Сужение легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка Рис. 39. Схема тетрады Фалло (no H.A. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями) давлением, кроме того, в большом круге кровообращения увеличен минутный объем крови, так как кровь в аорту поступает из обоих желудочков. Повышенный возврат крови к правому желудочку вызывает одновременно и перегрузку объемом. Нарушения гемодинамики приводят к выраженной гипертрофии правого желудочка. Сброс крови из левого желудочка в правый не имеет большого значения вследствие значительного увеличения давления в правом желудочке, поэтому градиент давления между обоими желудочками сердца оказывается незначительным.

В случаях умеренного стеноза легочной артерии, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, что клинически проявляется так называемой бледной (ацианотичной) формой тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрестный, а затем стабильный сброс крови справа налево (веноартериальный), что клинически обозначается переходом в цианотичную («синюю») форму порока.

Клиника и диагностика. Клинические проявления зависят от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степени гипоксемии. Уже с раннего детства у больных отмечается диффузный цианоз (в аорту одновременно поступает кровь из правого и левого желудочков, происходит смешивание артериальной и венозной крови, что вызывает синюшность кожных покровов), полицитемия и сгущение крови. Могут возникать обильные легочные кровотечения.

Наиболее характерным симптомом являются приступы одышки с появлением цианоза, которые возникают вследствие спазма мышц в выходном отделе правого желудочка, в результате чего кровь из него поступает в аорту, при этом увеличивается кислородное голодание и может наступить потеря сознания (гипоксическая кома). Приступ начинается внезапно, с усиления одышки, цианоза, возможны апноэ, судороги с последующим появлением гемипареза, может закончиться летально.

Больные не в состоянии переносить физическую нагрузку, так как во время нее увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипок-семия, что ведет к усугублению гипоксии тканей. Типичны одышка при небольшом напряжении, резкая слабость после нагрузки, головокружения, тахикардия, усиление цианоза.

Наиболее частыми клиническими симптомами являются:

•дети предпочитают положение «на корточках», при котором создаются особенно благоприятные условия для кровообращения в легких (уменьшается объем венозного сброса крови в аорту),

На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо, определяются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Может регистрироваться нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

На фонокардиограмме выявляется шум ромбовидной формы во втором-третьем межреберье слева у грудины, как правило, занимает всю систолу и убывает к ее концу, II тон раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия аортального клапана обусловливает значительное колебание амплитуды II тона и очень слабо выраженный, короткий по амплитуде второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.

На рентгенограмме в переднезадней проекции в большинстве случаев отмечается нерезкое выпячивание нижней части правого контура за счет гипертрофии правого желудочка. Аорта чаще смещена вправо, пищевод отклонен влево. В общем силуэт сердца кажется маленьким, но верхушка притуплена и приподнята над диафрагмой — форма сердца напоминает деревянный башмак. На левом контуре отсутствует дуга легочной артерии, поэтому контур в этом месте вогнут. Аортальный «клюв» не выделяется вследствие декстрапозиции аорты. Легочные поля повышенной прозрачности, в более поздних стадиях может быть усиление рисунка корней легких вследствие развившихся коллатералей.

При эхокардиографическом исследовании хорошо выявляются все признаки порока, возможно непосредственное определение величины смещения аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, степени легочного стеноза и гипертрофии правого желудочка. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками являются:

•дополнительный турбулентный диастолический поток в случае функционирующего аортолегочного анастомоза в легочном стволе.

• градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. При катетеризации полостей обнаруживается значительное повышение давления в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Характерным гемодинами-ческим признаком порока является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки. Давление в правом предсердии чаще нормальное, в легочной артерии умеренно снижено. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка отмечается одновременное его поступление в легочную артерию и аорту. Определяется также дефект наполнения в инфундибулярной части правого желудочка или клапана легочной артерии, что позволяет определить степень ее стеноза.

Дифференциальную диагностику проводят с:

Течение и прогноз определяются степенью легочного стеноза. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет, хотя у отдельных больных она может превышать 40 лет. Не менее 25% больных, не имеющих цианоза в первые недели жизни, приобретают синюшный цвет кожи спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением степени легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии вызвано не только увеличением степени легочного стеноза, но также свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Если больной достигает зрелого возраста, то в связи с полицитемией появляется опасность развития тромбозов сосудов головного мозга. Частым осложнением является присоединение инфекционного эндокардита.

Лечение. Консервативное лечение неэффективно. Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло и может быть радикальным или паллиативным. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в уело-виях искусственного кровообращения. При тяжелых формах цианотичес-кие приступы, высокий уровень гемоглобина (более 200 г/л), быстро ухудшающееся состояние больного может быть показанием к проведению паллиативной операции — наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксии. Эти операции позволяют пациентам дожить до 5- 6-летнего возраста, когда возможно проведение радикальной коррекции порока с меньшей степенью риска.

Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие. Ухудшение состояния в отдаленные сроки может быть обусловлено оставшимся в той или иной степени стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией межжелудочковой перегородки, нарушениями ритма сердца. Последние обычно обусловлены травмированием проводящих путей во время операции, остаточным высоким давлением в правом желудочке, выраженной кардиомегалией из-за реканализации межжелудочковой перегородки или развития аневризмы правого желудочка Именно аритмии являются причиной внезапной смерти больных в различные сроки после операции.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток), соединяющий аорту и легочную артерию, — необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения, переводя кровь из правого желудочка и легочной артерии в аорту. После рождения, с появлением легочного дыхания, проток облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме процесс анатомического закрытия протока продолжается не более 2- 8 нед. Незаращение протока приводит к аномалии кровообращения. Порок был известен еще Галену во II веке, но первое описание принадлежит G. Aranzio (1564). Название порок получил по имени итальянского врача L. Botallo, описавшего клинический диагноз открытого артериального протока в 1849 г. У женщин порок обнаруживается чаще, чем у мужчин (3:1).

Патологическая анатомия. Артериальный проток располагается в верхнем отделе переднего средостения, отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию (рис. 40). Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10- 25 мм и шириной до 20 мм, спереди покрыт листком париетальной плевры, улегочного конца— перикардом. Впереди протока проходят левый блуждающий и диафрагмальный нервы. В зависимости от формы протока существуют различные анатомические его типы: цилиндрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. При длительном существовании протока возникает его кальциноз, захватывающий и аорту. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии Рис.40. Открытый артериальный проток (по F. Netter, 1969, с изменениями) происходят характерные морфологические изменения — мышечно-фиб-розное перерождение стенок и уменьшение их просвета.

Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает через артериальный проток в аорту. С первым вдохом легочное сопротивление снижается и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса. При незаращении артериального протока вследствие разности давления между аортой и легочной артерией происходит сброс оксигенированной крови в легочную артерию и далее в легкие, затем через сосуды малого круга кровообращения она возвращается обратно в левую половину сердца и аорту, то есть увеличивается кровоток в малом круге кровообращения и гипертензия в системе легочной артерии. Кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка увеличено. Величина артериовенозного сброса крови (клиническая тяжесть течения порока) зависит от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения. При малых размерах протока объем шунта небольшой и давление в легочной артерии остается нормальным. При большом диаметре протока значительное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что способствует раннему развитию легочной гипертензии, при этом степень последней может быть достаточно высокой.

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru