Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодинамики. При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может быть бессимптомным, и порок обнаруживается случайно. В большинстве случаев в течение долгого времени больные не предъявляют жалоб; в фазе декомпенсации на первый план выступают одышка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность кожных покровов. Появляющийся цианоз не является прямым следствием порока, а возникает только при значительном повышении давления в легочной артерии, обусловленном застоем в легких. Позднему цианозу, как правило, предшествует цианоз при нагрузке (увеличение потребления кислорода периферическими тканями). При большей выраженности шунтов у больных обнаруживаются следующие симптомы:

• снижение толерантности к физической нагрузке, 

• быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической

  нагрузке,

• отставание в физическом развитии, 

• при пальпации усиление верхушечного толчка, 

• пульсация в эпигастральной области за счет правого желудочка, 

• парастернальный сердечный горб, 

• пульс быстрый, высокий, 

• усиление II тона над легочной артерией, 

• «пляска каротид» при большом диаметре артериального протока, 

• сердечная недостаточность лево-правожелудочковая: 

• стойкая тахикардия, 

• тахипноэ, 

• увеличение печени и селезенки. 

Систолическое давление нормальное или слегка повышено, диа-столическое — резко снижено, и при физической нагрузке может снижаться до нуля, что обусловливает типичное высокое пульсовое давление.

Важным диагностическим признаком является шум над легочной артерией — грубый протяжный систолодиастолический «машинный шум», «шум поезда в тоннеле». Шум сопровождается систолодиастолическим или систолическим дрожанием («кошачье мурлыканье») в проекции основания сердца. Иногда этот шум оказывается единственным признаком открытого артериального протока. Шум начинается непосредственно после I тона, по мере повышения давления в аорте громкость шума увеличивается и достигает максимальной интенсивности в конце систолы (совпадает со II тоном), когда градиент давления между аортой и легочной артерией достигает максимальной величины. С началом диастолы давление в аорте начинаетснижаться, интенсивность шума уменьшается, шум оканчивается в середине или во второй половине диастолы. Систолический компонент шума всегда длительнее и громче диастолического, с развитием легочной гипертензии он становится короче и может исчезнуть полностью.

Следует помнить, что диастолический шум возникает, когда часть крови во время диастолы возвращается из легочной артерии через проток в аорту, с развитием легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. При выравнивании давления в большом и малом круге кровообращения, когда давление крови в легочной артерии становится выше, чем в аорте, направление кровотока через шунт изменяется, и порок становится практически «афоничным». ЭКГ при незначительной выраженности порока может быть без патологии. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. При выраженном пороке выявляется отклонение электрической оси вправо (при выраженной легочной гипертензии) или влево, признаки гипертрофии обоих желудочков, у некоторых больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса.

На фонокардиограмме в типичных случаях над легочной артерией определяется ромбовидной формы систолодиастолический шум. На верхушке фиксируется систолический шум ромбовидной формы с пиком в середине систолы — шум относительной митральной недостаточности — и реже короткий мезодиастолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды — шум относительного митрального стеноза. Во время вдоха систолический шум ослабевает или исчезает.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса крови, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра долевых и сегментарных сосудов легкого (кардиотора-кальный индекс составляет 55- 60%) за счет вначале левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия. С возрастом отмечается расширение восходящей части аорты. При отсутствии легочной гипертензии изменения на рентгенограмме могут отсутствовать.

На эхокардиограмме специфических признаков нет, однако характерно увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (в норме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше его). При незара-щении артериального протока отношение этих параметров может составить 1:2 и более. Как проявление объемной перегрузки левого желудочка отмечено увеличение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы. Довольно часто удается визуализировать проток и определить ток крови через него при проведении допплеровского исследования. При контрастной эхокардиографии определяется заброс контрастного вещества из легочной артерии в аорту При катетеризации правых отделов сердца выявляется повышение давления в правом желудочке (около 45 мм рт. ст.) и в легочной артерии (до 100 мм рт. ст). При введении контрастного вещества в полость желудочка определяют его дальнейшее поступление не только в аорту, но и в систему легочной артерии. Наиболее достоверным признаком является проведение катетера из легочной артерии в аорту, когда он описывает своеобразную характерную кривую. Во время удаления катетера регистрируется кривая аортального, затем легочного давления.

Открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти, что обусловлено снижением компенсаторных возможностей миокарда и сосудов малого круга кровообращения, присоединением различных осложнений (пневмония, легочная гипер-тензия, бактериальный эндартериит, сердечная недостаточность, разрыв аневризмы и др.) чаще в возрасте после 40 лет. При большом диаметре протока развивается типичная картина с цианозом и одышкой. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50-60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные доживали до 70- 79 лет (диаметр протока у них не превышал 3 мм).

Дифференциальную диагностику проводят с:

• стенозом устья легочной артерии, 

• дефектом межжелудочковой перегородки, 

• дефектом межпредсердной перегородки, 

• комплексом Эйзенменгера, 

• триадой Фалло. 

Лечение. Показаниякхирургическомулечению зависят отразмеров протока, степени легочной гипертензии и клинической картины сердечной декомпенсации. Хирургическое лечение порока хорошо разработано. Операция заключается в прошивании или перевязке открытого артериального протока. В настоящее время большинство хирургов используют метод перевязки двойной лигатурой. Метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные результаты. Отдаленные результаты хирургического лечения показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У больных с выраженной легочной гиттертензией результат операции зависит от исходного состояния и обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда.

Наиболее сложным является вопрос об операции у больных с высокой легочной гипертензией, так как известно, что у них проток часто склерозирован, попытки его перевязки могут привести к тяжелейшему кровотечению вследствие разрыва протока, прорезывания лигату-ры и т. д. Абсолютно противопоказано хирургическое лечение больным с праволевым сбросом крови.

Коарктация аорты

Порок представляет собой врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка, и является одним из са-мыхчастых — до 15% всех врожденных пороков сердца, у мужчин встречается в 2- 2,5 раза чаще, чем у женщин. Первое описание порока принадлежит J. Meckel (1750), термин предложен Mercier (1838).

Патологическая анатомия. Коарктация чаще локализуется в области дуги аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии вблизи от артериального протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяются три варианта порока:

1. изолированная коарктация аорты; 

2. коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (рис. 41): 

• постдуктальная (расположенная ниже отхождения открытого артериального протока), • юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), •предуктальная (артериальный проток отходит ниже уровня коарктации); Рис. 41. Варианты коарктации аорты:

а) постдуктальная; 6) предуктальная с локальным сужением; в) предуктальная с сужением на протяжении. 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток (по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями) 3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (дефектом межжелудочковой, межпредсердной перегородки стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нарастает склеротический процесс, приводящий к утолщению интимы, ее значительным изменениям. Дистально от коарктации стенка истончается, просвет аорты расширяется, иногда аневризматически (вследствие воздействия турбулентного потока крови после прохода места сужения). Характерны склеротические изменения в сосудах верхней половины тела, усиленное развитие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, дистрофические изменения миокарда. Особенно значительно расширены подключичные артерии, ветви подмышечной артерии. Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.

Гемодинамика. Механическое препятствие на пути кровотока в аорте вызывает перегрузку левого желудочка и ведет к развитию двух режимов кровообращения: гипертонического (верхняя половина туловища) и гипотонического (брюшная полость, нижние конечности). Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено, что сопровождается увеличением минутного объема крови и работы левого желудочка. Дистальнее препятствия артериальное давление (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артерио-венозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты сложен и до конца не ясен. Предполагается, что механическая обструкция, активация ренин-ангиотензиновой системы на фоне недостаточной перфузии почек и органические изменения в сосудистой стенке приводят к увеличению общего периферического сопротивления сосудов.

Клиника и диагностика. Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями, уровнем артериального давления. У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное артериальное давление обнаруживают случайно.

Отмечаются разнообразные жалобы:

•головная боль,

• головокружение, 

• носовые кровотечения, 

• повышенная утомляемость, 

• слабость и боль в ногах, 

• судороги мышц ног,

• зябкость стоп. 

При осмотре обращает на себя внимание:

•диспропорциональное развитие скелетных мышц: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей,

• кожа на ногах холодная, 

• повышенная пульсация при пальпации межреберных артерий (при

  наклоне вперед с опущенными руками),

• усиленная пульсация сонных и подключичных артерий, 

• пульсация аорты в яремной ямке, 

• резкая пульсация артерий верхних конечностей, 

• пульсация в межлопаточном пространстве, 

• пульсация в подмышечной впадине, 

• резко ослаблена пульсация на бедренной артерии и сосудах ниж

  них конечностей,

• выраженная артериальная гипертензия (преимущественно систо

  лическая до 220 мм рт. ст.),

• небольшое пульсовое давление на ногах: систолическое артери

  альное давление на ногах на 50-60 мм рт. ст. ниже, чем на руках

  при нормальном диастолическом,

• артериальное давление на нижних конечностях нередко снижено

  или вообще не определяется,

• верхушечный толчок усилен, 

• границы сердечной тупости обычно расширены влево, аорта рас

  ширена,

• кожа верхней половины тела теплая, нижней — более холодная,

  бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон приглушен, акцент 11 тона на аорте вследствие повышения артериального давления в начальном отделе аорты, систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева, хорошо проводится в межлопаточное пространство.

На ЭКГ отклонение электрической оси влево, определяются признаки выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.

При фонокардиографическом исследовании на аорте регистрируются систолический шум и акцент II тона. Высокочастотные колебания систолического шума начинаются с небольшим интервалом после I тона. Шум имеет ромбовидную форму. Амплитуда колебаний II тона увеличена. Изредка регистрируется диастолический шум.

При рентгенографическом исследовании в переднезадней проекции определяется увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты. Определяется узурация нижних краев ребер вследствие давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. В переднем косом положении отчетливо выступает разность в диаметре восходящей и нисходящей частей аорты (тень аорты приобретает вид цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.

Эхокардиография помогает установить диагноз: визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, атакже соотношение с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулентный поток и градиент давления в месте коарктации (рис. 42).

Рис. 42. Допплер-эхоКГ при коарктации аорты При катетеризации аорты диагноз порока подтверждается при определении величины градиента систолического давления между восходящей и нисходящей аортой, месте сужения, выраженности аневриз-матических изменений аорты. В полости левого желудочка и аорте выявляется значительное повышение систолического давления. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии беспрепятственно проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• клапанным приобретенным стенозом устья аорты, 

• идиопатическим гипертрофическим стенозом устья аорты, 

• незаращением артериального протока, 

• стенозом легочной артерии, 

• тетрадой Фалло, 

• комплексом Эйзенменгера. 

Течение и прогноз. Коарктация аорты при отсутствии лечения характеризуется крайне неблагоприятным течением. Большинство больных умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, иногда от разрыва аорты или ее аневризмы, инсульта.

Лечение. Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству, риск которого неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и нарушений кровообращения. При благоприятном течении порока оптимальным для операции является возраст 5-6 лет. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия), как правило, мало эффективны.

У больных в возрасте старше 20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. При наличии выраженной декомпенсации кровообращения хирургическое лечение связано с высоким риском, поэтому показания к операции определяют с осторожностью, оценив сократительную способность миокарда и причину сердечной недостаточности.

У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза конец в конец или же замещения суженного участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.

Из осложнений следует отметить артериальную гипотензию, которая может развиться сразу же после восстановления кровотока по аорте, абдоминальный синдром и кровотечение, возникающие в ближайший послеоперационный период. Специфическим осложнением после устранения коарктации аорты является развитие послеоперационной или так называемой парадоксальной гипертензии, которая встречается у 50- 80% больных. Лечение гипертензивного синдрома требует применения вазодилататоров: триметафана камзилата, нитропруссида натрия, блокаторов ?-aдpeнopeцeптopoв.

Летальность в отдаленные сроки у больных, оперированных в возрасте старше 25 лет, достигает 35%, у 20% больных нормализации артериального давления не происходит, возможно образование аневризмы аорты и рестеноза. Основные причины смерти в отдаленный послеоперационный период — сердечная недостаточность и инфаркт миокарда.

Аномалия эбштейна

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением створок клапана в полость правого желудочка, впервые описана W. EbsteinB 1866 г.

Патологическая анатомия. Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 43). Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя Рис. 43. Аномалия Эбштейна (схема): 1 _ ПЖ (уменьшенный); 2 — «атриализованная» часть ПЖ; 3 — дефект межпредсердной перегородки (по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями) створка и довольно часто — перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки часто резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, сосочковые мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусообразной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.

Смещенные створки делят полость правого желудочка на две функциональные части: большая (верхняя) часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая (нижняя) часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выходным отделом функционирует собственно как правый желудочек. Стенка правого предсердия гипертрофирована, в то время как стенка предсердной части правого желудочка истончена, аневризматически выбухает, толщина ее составляет 1 - 3 мм, миокард дистальной камеры нормальный или несколько утолщенный.