Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

В течении заболевания выделяют несколько периодов, которые нашли отражение в классификации, принятой на VI конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000), в которой обозначены 5 стадий недостаточности аортального клапана, что обеспечивает определенную унификацию применительно к другим порокам сердца:

Iстадия — компенсации. Характеризуется начальными симптомами порока при отсутствии жалоб. При эхокардиографии определяется незначительная (в пределах +) регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано.

IIстадия — скрытой сердечной недостаточности. Отмечается умеренное снижение работоспособности при выраженных клинических признаках порока. Определяются характерные физикальные данные порока, увеличение пульсового давления. На ЭКГ — признаки умеренной гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечается умеренное увеличение и усиление пульсации левого желудочка. При эхокардиографии определяется региргитация на аортальном клапане в пределах ++. Хирургическое лечение не показано.

IIIстадия — субкомпенсации. Отмечаются значительное снижение физической активности, приступы ангинозной боли. Усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), минимальное артериальное давление обычно составляет менее половины максимального. На ЭКГ — признаки выраженной гипоксии миокарда и гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечают дилатацию и усиленную пульсацию левого желудочка и аорты. При эхокардиографии определяется значительная (4-++ и более) регургитация на аортальном клапане. Показано хирургическое лечение.

IVстадия — декомпенсации. Проявляется выраженной одышкой и приступами ангинозной боли при небольшой физической нагрузке, определяется значительная дилатация сердца, часто обусловливающая относительную митральную недостаточность («митрализация порока»), дальнейшее ухудшение функции миокарда, прогрессирование коронарной недостаточности. Отмечаются выраженные расстройства кровообращения, проявляющиеся сердечной астмой, увеличением печени и др. Назначение медикаментозной терапии и постельный режим способствуют лишь временному улучшению состояния больных. Показано хирургическое лечение.

Vстадия — терминальная, клинически соответствует III стадии хронической недостаточности кровообращения по Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко. Характеризуется прогрессирующей недостаточностью левого и правого желудочков, глубокими дегенеративными изменениями внутренних органов (периферические отеки, асцит, трофические нарушения). Медикаментозное лечение не эффективно. Хирургическое лечение не проводят Лечение. Специфических консервативных методов лечения аортальной недостаточности нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. По показаниям назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры (в том числе ингибиторы АПФ), блокаторы ?-адренорецепторов (в том числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты, метаболические препараты.

Основные направления лечения больных с аортальной недостаточностью в стадии компенсации

1. уменьшение интенсивности и объема выброса из левого желудоч

   ка (ограничение механизма Франка — Старлинга),

2. коррекция метаболизма миокарда, 

3. решение вопроса о хирургическом лечении. 

Основные направления лечения больных с аортальной недостаточностью в стадии декомпенсации:

1. контроль давления в большом круге кровообращения, 

2. уменьшение преднагрузки, 

3. коррекция метаболизма миокарда, 

4. оптимизация коронарного кровообращения,

5. коррекция электролитных нарушений, 

6. нормализация ритма сердца, 

7. направление на хирургическое лечение. 

На хирургическое лечение следует направлять всех больных с аортальной недостаточностью. Абсолютных противопоказаний к операции нет, исключая терминальные стадии сердечной недостаточности. При своевременно проведенной операции отдаленные результаты хорошие.

Пороки правых отделов сердца в изолированном виде относятся к клинической казуистике, возникают значительно реже, чем митральные и аортальные. При пороках трехстворчатого клапана недостаточность клапана может быть травматического происхождения. Однако у большинства больныхтрикуспидальная недостаточность, реже и стеноз, наблюдаются в качестве компонента комбинированного митрально-аортально-трикуспидального порока. Органическая недостаточность трехстворчатого клапана встречается значительно реже, чем относительная (1:9).

Трикуспидальный стеноз

Этиология. Наиболее частой причиной приобретенного порока трехстворчатого клапана является ревматизм, эти пороки часто сочетаются с митральными или аортальными пороками. Среди других причин можно назвать травмы и инфекционный эндокардит.

Рис. 31. Трехстворчатый клапан (по F. Netter, 1969, с изменениями) Патологическая анатомия. Морфологически отмечается склероз створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочко-вых мышц. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана происходит утолщение и укорочение створок, сращение комиссур (рис. 31, см. также рис. 19).

Патологическая физиология. При стенозе отверстия трехстворчатого клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желудочек происходит при наличии градиента давления между ними, увеличивающемся на вдохе. Скорость движения крови между предсердием и желудочком увеличена, турбулентный характер перемещения крови создает основу для диастолического шума. Компенсация кровообращения в известных пределах происходит за счет расширения и гипертрофии правого предсердия (рис. 32). В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует, когда среднее давление в правом предсердии превышает 10 мм рт. ст., развивается застой в большом круге кровообращения с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, характерное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрастирует с отсутствием ортопноэ и легочного застоя.

Клиническая картина. Особенных жалоб больные не предъявляют. При осмотре обращают на себя внимание набухшие яремные вены — один из первых признаков трикуспидального стеноза. В большинстве случаев явно выражена пресистолическая пульсация шейных вен. Венозное давление резко повышено, отмечается артериальная гипотензия.

На электрокардиограмме характерными признаками порока являются гипертрофия правого предсердия (высокий зубец Р в отведениях II, III и aVF) с нерезко выраженной гипертрофией правого желудочка, возможны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Г, снижение сегмента ST) во многих грудных отведениях.

На фонокардиограмме наибольшее диагностическое значение имеет характерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдоха, уменьшение интервала II тон — тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение размеров правого предсердия.

При эхокардиографическом исследовании определяется типичная картина стеноза отверстия без выраженного фиброза створок.

~267 Рис. 32.Трикуспидальный стеноз и/или недостаточность (по F. Netter, 1969, с изменениями) Катетеризация правых отделов сердца считается одним из главных методов диагностики ревматических пороков трехстворчатого клапана в хирургической клинике. Основным гемодинамическим признаком сужения правого атриовентрикулярного отверстия является градиент диастолического давления между правым желудочком и правым предсердием.

Течение и прогноз. Период компенсации порока обычно непродолжительный. Рано присоединяется фибрилляция предсердий, еще больше нарушающая гемодинамику. Трикуспидальный стеноз относится к наиболее неблагоприятно протекающим приобретенным порокам сердца.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения трикус-пидального стеноза нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. По показаниям назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, блокаторы ?-aдpeнopeцeптopoв (в том числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты, метаболические препараты. Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, увеличение наполнения правого желудочка.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного кровообращения, используя пластику и протезирование клапана. Протезирование трехстворчатого клапана проводят только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, обусловливающих тяжелый стеноз.

Трикуспидальнаянедостато чность

Патологическая анатомия. Для органической недостаточности трехстворчатого клапана характерно значительное расширение фиброзного кольца за счет области передней и задней створок и соответствующих комиссур. Часть фиброзного кольца, соответствующая основанию перегородочной створки, не дилатируется и является единым целым с перегородочной частью межжелудочковой перегородки. Относительная недостаточность характеризуется отсутствием фиброзных изменений, отмечается лишь утолщение краев створок, вызванное постоянным воздействием волны регургитации.

Патологическая физиология. Регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии (см. рис. 32). Компенсация порока осуществляется подобно митральной недостаточности, однако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, поэтому рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с депонированием крови в печени и других органах брюшной полости.

Недостаточность трехстворчатого клапана с большим объемом ре-гургитации создаете систолу волну обратного тока, которая приводит к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более. Как и при недостаточности митрального клапана, вследствие большей податливости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца, возможно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым желудочком, манифестирующего слабым диастолическим шумом.

Клиническая картина. Типичны жалобы на одышку, слабость, сердцебиение, тяжесть в правом подреберье. Если порок формируется у больного с ранее имевшимся митральным стенозом, застойные явления в малом круге кровообращения уменьшаются, одышка ослабевает, больной легче переносит горизонтальное положение.

При осмотре обращают на себя внимание систолическая пульсация шейных вен, обусловленная обратным током крови из правого желудочка, набухание шейных вен в положении лежа, выраженная пульсация в эпигастральнои области, в области печени. Аускультативно определяется систолический шум средней интенсивности, усиливающийся ко II тону и определяющийся у основания мечевидного отростка, слева у нижнего края грудины, шум усиливается на вдохе (симптом Риверо — Корвало).

На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS b соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях, увеличение зубца Р в отведениях II, III и aVF фонокардиографически определяются снижение амплитуды I тона я областью проекции клапана. Систолический шум имеет лентовид-форму и занимает всю систолу, шум усиливается на вдохе и в положении на правом боку.

Рентгенологически определяются расширение верхней полой вены, преобладающее увеличение правых отделов сердца, закругление их контуров во всех проекциях, увеличение правого предсердия и желудочка во второй косой проекции.

При эхокардиографическом исследовании определяется расширение полости правого желудочка, признаки регургитации на трехстворчатом клапане.

О наличии и выраженности трикуспидальной недостаточности можно судить по кривым давления в правом предсердии.

Диагностика порока основывается на признаках венозного полнокровия, положительного венного пульса, обнаружении систолического шума с характерной топографией, а также на данных рентгенографии сердца.

Течение органической трикуспидальной недостаточности, как правило, быстро прогрессирующее, рефрактерное к терапии. Наиболее тяжело протекает органическая трикуспидальная недостаточность, которая присоединяется к сформированному митральному пороку, поскольку быстро нарастают нарушения кровообращения. Осложнениями порока часто бывают мерцание предсердий, тромбирование полости правого предсердия с тромбоэмболией легочной артерии, иногда желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения трикуспидальной недостаточности нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. По показаниям назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, блокато-ры р-адренорецепторов (втом числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты, метаболические препараты. Лечение направлено на Уменьшение застоя в большом круге кровообращения, уменьшение объема выброса из правого желудочка, коррекцию метаболизма миокарда и гомеостаза.

Глава 9. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии и деформации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения. Частота врожденных пороков сердца составляет до 1 % всех заболеваний сердца.

Врожденные пороки сердца являются следствием определенных нарушений в период его эмбрионального формирования. Основное развитие сердца происходит с 21-го по 42-й дни жизни плода. В кау-дальном конце сердечной трубки располагается венозный синус, в который впадают большие вены, за ним следует область предсердий, часть трубки образует общий желудочек. К концу первого месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины (полное разделение потоков крови завершается только в постнаталь-ный период). Формирование так называемой первичной межпредсерд-ной перегородки (septum primum) почти полностью разделяет общее первичное предсердие на две половины, остается лишь небольшое сообщение— межпредсердное отверстие (ostiumprimum). К этому времени венозный синус смещается в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичного отверстия, но полного разобщения предсердий не происходит, поскольку одновременно в краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие — вторичное межпредсердное отверстие (ostium secundum), через которое кровь продолжает поступать из правого предсердия в левое, что является условием нормального внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межпредсердная перегородка, которая возникает также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Эта перегородка сплошная, имеет вид полумесяца, образуя своими краями овальное окно (fenestra ovalis), которое не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке (ПОледнее расположено выше у самой стенки предсердия). Нерезорбиро-авшаяся часть первичной перегородки прикрывает овальное отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего движение крови только из правого предсердия в левое.

При нарушениях нормального процесса развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек могут образовываться различные врожденные пороки сердца. Неполное развитие первичной перегородки приводит к образованию дефекта меж-предсердной перегородки типа ostium primum, при нормально развитой первичной перегородке и нарушении развития вторичной перегородки образуется дефект типа ostium secundum — высокий дефект межпредсерд-ной перегородки. Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки.

Формирование перегородки и окончательное закрытие сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося на основании эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и эндокардиальных складок артериального конуса. Это образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранозную часть межжелудочковой перегородки. При нарушении развития мышечной части межжелудочковой перегородки в ней образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не вызывают нарушения гемодинамики, поскольку сжимаются во время сокращения миокарда желудочков в период систолы. Чаще дефекты образуются в мембранозной части межжелудочковой перегородки, при этом в зависимости от нарушения развития различных отделов этой части перегородки образуются высокие или низкие ее дефекты, нередко они захватывают нижележащую часть мышечной перегородки. Клапанный аппарат атриовентрикулярных отверстий формируется из соединительной ткани эндокардиальных подушек.

К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними, а также клапанный аппарат форми~273 руются из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок артериального ствола. Нарушение развития аортолегочной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аортолегочного свища. Иногда разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию вообще не происходит, и формируется порок, называемый общим артериальным стволом. В процессе формирования этой перегородки направление ее роста может нарушиться и идти не по спирали, как обычно, а прямо — в таких случаях формируется порок, называемый транспозицией аорты и легочной артерии (аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого). В ряде случаев нарушения развития перегородки артериального конуса приводят к ее отклонению в ту или иную сторону, вследствие чего возникает сужение аорты или легочной артерии. К сужению последней часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — образуется дефект в ней, расширенная аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом — развивается порок, получивший название «тетрада Фалло».

Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальный период. С момента рождения ребенка, первого вдоха начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток, благодаря сокращению гладких мышц его стенки, функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие. Увеличение легочного кровообращения и соответственно поступление большого количества крови в левое предсердие приводят к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием, вследствие чего происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, а затем приращение его к краям овального отверстия — так формируется целостная межпредсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального отверстия происходит к концу 1-го года жизни. Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к формированию порока, известного как открытый артериальный проток. При очетании незаращения овального отверстия с недоразвитием вторичной перегородки формируется дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.

Описано несколько сот различных вариантов и сочетаний шунтов, по-гючных сообщений между большим и малым кругом кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий, что обусловило многообразие их классификаций. По этиологии врожденные пороки подразделяются на две группы: