MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44
<<< Назад Содержание Дальше >>>

Нарушение диастолической функции еще больше усиливается во время тахикардии — из-за уменьшения продолжительности диастолы и ослабления систолы предсердий (уменьшения «предсердной надбавки»). Брадикардию больные также плохо переносят из-за невозможности компенсаторного расширения сердца с увеличением ударного объема.

Схема 9. Роль ренин-ангиотензиновой системы в патогенезе диастолической дисфункции Систолическая функция при гипертрофической кардиомиопатии не нарушена или даже усилена вследствие гипердинамичности левого желудочка (фракция выброса достигает 80-90%). Левый желудочек выбрасывает почти всю кровь, поступающую в него во время диастолы, однако этого объема крови нередко бывает недостаточно для поддержания адекватной гемодинамики, так как конечно-диа-столический объем уменьшен (нередко менее 100 мл, иногда даже менее 70 мл).

В зависимости от степени выраженности преграды оттоку крови выделяют две основные формы гипертрофической кардиомиопатии:

обструктывная — характеризуется наличием градиента давления между полостью левого желудочка и аортой (рис. 52) необструктывная — без градиента давления (рис. 53).

Рис. 52. Гипертрофическая кардиомиопатия (асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией) Возникновение обструкции объясняют противопоставлением гипертрофированной межжелудочковой перегородки и передней створки митрального клапана во время систолы (передняя створка митрального клапана втягивается в выходной тракт левого желудочка). Обструкция может быть постоянной (регистрироваться в покое) или латентной (динамической), возникающей только при инотропной стимуляции и/или уменьшении объема левого желудочка. У некоторых больных отмечается не обструкция, а скорее элиминация полости левого желудочка — соприкосновение стенок левого желудочка во время систолы с почти полным исчезновением полости. Первоначально именно обструкции придавали основное значение в возникновении нарушений гемодинамики при гипертрофической кардиомиопатии, однако последующие исследования показали, что хотя обструкция, несомРис. 53. Гипертрофическая кардиомиопатия (асимметричная гипертрофия перегородки без обструкции) ненно, играет важную роль в характере клинических симптомов, в диагностике и выборе лечебных мероприятий, определяющим моментом является нарушение диастолической функции.

Клиника и диагностика. Степень обструкции и гипертрофии левого желудочка не коррелирует с наличием клинических симптомов. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть полностью бессимптомной или манифестировать в любом возрасте. Появление симптомов прежде всего обусловлено нарушением диастолической функции, а также возникновением аритмий, которые ее усиливают. В некоторых случаях внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания. Наиболее часто симптомы проявляются у 40- 50-летних пациентов.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопатии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки.

Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напряжения— у 25%. Последняя может наблюдаться у больных с интактными коронарными артериями и обусловлена нарушением диастолического расслабления стенки левого желудочка, что приводит к повышению внут-римиокардиального напряжения гипертрофированного миокарда и ин-трамиокардиальному сдавлению коронарных сосудов. Стенокардия возникает как результат нарушения баланса между потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и потреблением кислорода, доставляемого коронарными артериями, сдавленными жестким миокардом. У многих больных отмечается послеобеденная стенокардия.

Причиной левожелудочковой недостаточности (одышка при нагрузке, приступы сердечной астмы, отек легких) является быстрый подъем конечно-диастолического давления и давления заклинивания капилляров легочной артерии при ускорении кровотока вследствие диасто-лической дисфункции. Систолическая функция обычно не нарушена.

Синкопальное состояние — наиболее тяжелое проявление гипертрофической кардиомиопатии, основными причинами его являются нарушение диастолического наполнения левого желудочка, возникновение аритмий, обструкция выносящего тракта. Сердце не способно увеличить сердечный выброс при физической нагрузке, в результате происходит перераспределение кровотока к работающим мышцам и наступает ишемия мозга с кратковременной потерей сознания. Обмороки вызваны увеличением степени обструкции (и снижением сердечного выброса) вследствие редуцированного периода диастолического наполнения, что обусловлено синусовой тахикардией при физической нагрузке. Чаще всего обмороки наблюдаются у больных молодого возраста, у многих из них при суточном мониториро-вании ЭКГ регистрируются эпизоды желудочковой тахикардии, нарушений проводимости.

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений. При тяжелой диастолической дисфункции ее возникновение приводит к увеличению выраженности симптомов вследствие потери «вклада» предсердий в диастолическое наполнение желудочков.

При обструктывной форме гипертрофической кардиомиопатии выявляют следующие симптомы:

• при аускультации тоны сердца глухие, выявляется IVтон.

При необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы при физикальном обследовании может не быть, но иногда определяются:

• увеличение продолжительности верхушечного толчка, •IVтон сердца.

Характернькрентгенолопетескихгфизнаковптертрофическаякардио-миопатия не имеет, картину во многом определяет степень выраженности заболевания. Возможны следующие рентгенологические изменения:

Специфических для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков не существует, наиболее часто выявляются следующие изменения;

•при асимметричной септальной гипертрофии регистрируются очень глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5_6;

•признаки гипертрофии левого предсердия: уширенный и зазубренный зубец P? отведениях II, III, aVF с двухфазной волной Р в отведениях V1- 2;

Наличие или отсутствие глубоких отрицательных зубцов T не имеет прогностического значения.

Эхокардиография является методом выбора для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. По данным эхокардиографического исследования можно выявить асимметричный характер гипертрофии левого желудочка и определить наиболее распространенные варианты локализации гипертрофии миокарда:

  1. гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; 

  2. тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или

    свободной стенки левого желудочка;

  3. гипертрофия верхушки сердца с распространением на свободную

    стенку левого желудочка.

При эхокардиографическом исследовании наиболее часто обнаруживаются:

При проксимальной форме гипертрофической кардиомиопатии (субаортальном стенозе) наиболее характерными эхокардиографическими признаками являются (рис. 54):

• утолщение межжелудочковой перегородки в базальном сегменте,

Рис. 54. ЭхоКГ у больного с гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта (В-режим) Для дистальной формы (верхушечной гипертрофической кардиомио-патии) при эхокардиографическом исследовании наиболее характерно:

Концентрическая (симметричная) форма характеризуется:

• утолщением межжелудочковой перегородки и задней стенки ле вого желудочка в диастолу при значительном увеличении общей массы миокарда,

Изолированная гипертрофия правого желудочка при эхокардиографическом исследовании имеет следующие признаки:

При биопсии миокарда обнаруживается:

Методом верификации диагноза является магнитно-резонансная томография, с помощью которой возможно наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка.

Катетеризация полости сердца обычно проводится при клинически выраженной митральной регургитации для оценки возможности хирургического лечения. Внугрижелудочковые градиенты давления обнаружи~397 ваются в левом и реже правом желудочке. Градиент повышается после экстрасистол, во время пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитри-та. Конечно-диастолическое давление повышено вследствие плохой податливости желудочка. Вентрикулография обнаруживает характерную де-формированность камеры, зависящую от формы гипертрофической кар-диомиопатии и также иногда подтверждает митральную регургитацию. Коронарные артерии обычно широкие с адекватным кровотоком.

Рис. 55. Оценка диастолической дисфункции: связь давление — объем Хотя и не существует единственного параметра для глобальной оценки диастолической функции, ценные результаты могут быть получены путем графического построения кривой давление - объем, которая показывает связь между давлением в левом желудочке и объемом в течение сердечного цикла. При диастолической дисфункции более высокое диа-столическое давление требует достижения заданного диастолического объема, отражая сниженную растяжимость миокарда левого желудочка и сдвигая кривую давление — объем вверх (при систолической дисфункции кривая давление — объем сдвигается вправо, отражая повышенный конечно-систолический объем левого желудочка с уменьшением ударного объема и повышением конечно-диастолического давления левого желудочка, диастолическии участок кривой сдвигается вверх и вправо без изменений растяжимости миокарда левого желудочка) (рис. 55).

Для оценки диастолической функции сердца могут использоваться и другие показатели, например, жесткость миокарда левого желудочка, представленная графически как кривая тангенциальной зависимости диастолического давления — объема (dP/dV) для последовательных измерений диастолической функции. Однако этот показатель пригоден лишь для тех случаев, когда измерения проводятся при одинаковом объеме левого желудочка. Для диагностики диастолической дисфункции может также иметь значение оценка давления наполнения левого желудочка, которое может повышаться из-за ухудшения скорости и степени релаксации миокарда левого желудочка. Поскольку технически проще оценить гемодинамику левого желудочка, чем скорость и степень изо-волюмической релаксации, то диастолическое наполнение более часто используется как показатель диастолической функции, чем изоволюми-ческое расслабление или кривая давление — объем.

При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию в установлении диагноза может помочь генетическое исследование, которое позволяет выявить характерные мутации генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов, однако эти исследования мало доступны в клинической практике.

Дифференциальная диагностика Диагностика гипертрофической кардиомиопатии не представляет сложностей при наличии классических признаков, однако они часто отсутствуют. В случае подозрения на гипертрофическую кардиомиопатию важно исключить наличие гипер- или гипотиреоза, артериальной гипертензии, аортального стеноза.

Трудности возникают при обнаружении умеренной гипертрофии левого желудочка у больных с нормальным или пограничным уровнем артериального давления. Наиболее сложной представляется дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии с повышенным артериальным давлением и эссенциальной артериальной гипертензии. При обнаружении умеренной или выраженной гипертрофии левого желудочка у больных без указания в семейном анамнезе на гипертрофическую кардиомиопатию для дифференциального диагноза следует проводить 24-часовое амбулаторное мониторирование артериального давления.

Принципы дифференциальной диагностики гипертрофической кардиомиопатии и «спортивного» сердца приведены в табл. 16.

Таблица 16. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и «спортивного» сердца

Признаки 

«Спортивное» сердце 

Гипертрофическая хардиомиопатия 

Характер гипертрофии левого желудочка 

Симметричный 

Чаще асимметричный 

Полость левого желудочка в диастолу 

>55 мм 

<45мм 

Наполнение левого желудочка 

Нормальное 

Аномальное 

Размеры левого предсердия 

Нормальные 

Увеличены 

Систолическое смещение вперед митрального клапана 

Отсутствует 

Часто наблюдается 

Толщина стенки левого желудочка 

Уменьшается при прекращении тренировок 

Остается постоянной 

Несмотря на высокую точность современных диагностических методов, иногда при трактовке эхокардиографических находок случаются принципиальные диагностические ошибки, которые влекут за собой неправильную лечебную тактику.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной К., 27лет, поступил в клинику 30.03. 98 г. с жалобами на одышку, возникающую при подъеме на несколько этажей, ноющую ирра-диирующую под левую лопатку боль в области сердца, которая возникает без видимой причины, длится несколько часов, не купируется приемом нитроглицерина.

В кардиологическом отделении районной больницы в марте 1997 г. впервые была проведена эхокардиография, обнаружено утолщение межжелудочковой перегородки в апикальных отделах до 18 мм, установлен диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия. Амбулаторно назначен ве-рапамил, на фоне применения которого в течение года пациент отмечал дальнейшее снижение переносимости физических нагрузок.

При эхокардиографическом исследовании в клинике Института кардиологии: размеры левого предсердия нормальные (35мм), некоторое увеличение полости левого желудочка (конечно-диастолический объем 157 мл, конечно-диастолический индекс — 87мл/м2), утолщение межжелудочковой перегородки до 12мм и ее гипокинез в области верхушки, толщина задней стенки нормальная (10 мм), снижение фракции выброса левого желудочка до 50%. В апикальной части обоих желудочков обнаружен пучок дополнительных хорд (рис. 56).

Рис. 56. ЭхоКГ больного К.

При велоэргометрическом исследовании выявлено умеренное снижение толерантности к физической нагрузке (75 Вт в течение Змин), при расчетной нагрузке 180 Вт проба прекращена в связи с жалобами пациента на одышку, усталость.

Установлен диагноз: аномалия развития хордального аппарата сердца, сердечная недостаточность I стадии.

<<< Назад Содержание Дальше >>>

medbookaide.ru