Астапенко В.Г., под ред - Справочник хирурга

Лечение. В связи с малой эффективностью медикаментозного лечения у большинства больных с полной поперечной блокадой необходимо применять электрическую стимуляцию сердца. Различают временную наружную и эндокардиальную стимуляции и постоянную миокардиальную электростимуляцию. Временная наружная (непрямая) электростимуляция показана при наличии у больных частых приступов Морганьи — Эдемса — Стокса для предупреждения остановки сердца при введении больного в наркоз. Лучше всего при этом проводить' профилактическую эндокардиостимуляцию с помощью введения биполярного электрода через вену в полость правого желудочка и подключения искусственного водителя ритма. Этот метод не только предупреждает возможную асистолию во время операции, но и обеспечивает лучшую предоперационную подготовку.

Постоянная миокардиальная электростимуляция состоит в том, что через подведенные к миокарду электроды электроим-пульсатор посылает раздражающие импульсы в 2—6—7 вольт при Длительности импульса 2 мсек, частота импульсов 70 в мин. В результате нормализуется сердечная деятельность. Срок работы ЭКС-2 равен 2,5 года. Последнее время в практику внедряются ЭКС-4 и ЭКС-5. Срок работы их 4—5 лет.

Врожденные пороки сердца

Аномальный дренаж легочных вен неполный. Наиболее часто встречается аномальное впадение одной или двух правых легочных вен в правое предсердие или в верхнюю полую вену. Оно встречается у 1,5% всех больных врожденными пороками Гемодинамика при этом пороке схожа с изолированным дефектом межпредсердной перегородки, однако менее выражена. При сочетании аномального дренажа с дефектом межпредсердной перегородки у больных рано развивается гипертензия малого круга кровообращения.

Клиника и диагностика. У больных отмечается одышка при физической нагрузке, утомляемость и сердцебиение, иногда синюха, увеличение размеров сердца и систолический шум во II межреберье слева от грудины, усиление второго тона. На ЭКГ — правограмма, нарушение внутрипредсердной и внутри-желудочковой проводимости, у некоторых больных отмечаются блокада правой ножки пучка Гиса, перегрузка правого отдела сердца при сочетании аномального дренажа С меж-предсердным дефектом.

Рентгенологически выявляется усиленная пульсация корней легких, легочной артерии и правого желудочка, правое предсердие увеличено, сердце расширено в обе стороны, легочная артерия расширена и выбухает по левому контуру. Для диагностики порока важным является зондирование средца с определением газового состава в верхней полой вене и правом предсердии на различных уровнях; иногда удается пройти зондом из предсердия в легочную вену, через дефект в меж-предсердной перегородке.

Насыщение крови кислородом в правом предсердии при аномальном дренаже легочных вен всегда выше, чем в полых венах.

При ангиокардиографии введением контрастного вещества в легочную артерию заполняются одновременно оба предсердия и полые вены.

Лечение. При неполном аномальном дренаже даже с высокой легочной гипертензией показана операция. Последняя состоит в перемещении устьев аномальных легочных вен с одновременным закрытием межпредсердного дефекта. Операция не показана, когда легочная гипертензия превышает давление в плечевой артерии. Операцию выполняют с применением искусственного кровообращения.

Аномальный дренаж легочных вен полный. Все легочные вены впадают в правое предсердие. Дети редко доживают с таким пороком до 2 лет. Часто этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном. Чем больше межпредсердный дефект, тем лучшая компенсация, так как больше крови из правого предсердия поступает в большой круг кровообращения; малые размеры дефекта приводят к быстрому развитию гипертензии малого круга кровообращения. Гемодинамические расстройства при полном аномальном дренаже состоят в полном смешивании артериальной и венозной крови в правом предсердии, отмечаются недогрузка большого круга кровообращения и перегрузка малого круга, артериальная гипоксемия.

Клиника и диагностика. У больных наблюдается одышка, утомляемость, цианоз слизистых и кожных покровов с багровым оттенком, «сердечный горб», расширение границ сердца. Во втором межреберье слева определяется систолический шум. ЭКГ — перегрузка правых отделов сердца, блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение внутрипредсердной, внутриже-лудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологически легочный рисунок усилен, корни пульсируют, сердце расширено в поперечнике; расширение легочной артерии. Резкое увеличение правого предсердия и желудочка во втором косом положении. Левая половина сердца не расширена. Зондирование сердца дает возможность диагностировать этот порок, так как зонд можно провести в легочную вену и видеть его на фоне легкого. Исследованием на кислород крови из полых вен правого предсердия и легочных вен подтверждаются признаки этого порока.

Ангиокардиографически — введением контрастного вещества в легочную вену можно определить уровень дренажа в венозной системе, а при введении контраста в общий ствол легочной артерии — увидеть расширенные легочные сосуды, увеличение правых предсердия, желудочка и прохождение контраста из правого предсердия в левое.

Лечение. Больным с полным аномальным дренажем легочных вен в общую венозную систему показана операция в ранние сроки после рождения (до месяца жизни), так как больные быстро погибают из-за закрытия овального окна и отсутствия поступления крови в левую половину сердца. Операцию выполняют в условиях ИК, которая представляет собой сложное хирургическое вмешательство.

Болезнь Эбштейна. Аномалия развития трехстворчатого клапана встречается редко (в 0,3—0,5% всех врожденных пороков сердца). Аномалия эта заключается в том, что трехстворчатый клапан смещен вниз от фиброзного кольца в сторону правого желудочка, в результате чего полость правого желудочка значительно меньше в размерах, полость правого предсердия увеличена. Порок этот часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки.

Наличие малой полости правого желудочка, а также три-куспидальной недостаточности приводит к уменьшению ударного объема, увеличению правого предсердия и повышению давления в нем. Это приводит к сбросу крови через межпредсердный дефект в левое предсердие, где она смешивается с артериальной, что приводит к развитию синюхи у больных.

Клиника и диагностика. У детей рано появляются цианоз, боли в области сердца, одышка. При объективном обследовании выявляются большие размеры сердца, особенно правой половины. Шумовая симптоматика не характерна. Можно над верхушкой сердца прослушать систолический шум, иногда диастолический. Отмечается экстрасистолия. Пульс малый, частый. АД снижено. Венозное давление 200—300 мм вод. ст. На ЭКГ отмечаются картина больших нарушений в миокарде правого сердца, нарушение внутрижелудочковой проводимости, блокада правой ножки Гиса. Электрическая ось сердца отклонена вправо.

Рентгенологически определяется недогрузка легких кровью, размеры сердца значительно увеличены за счет правого предсердия. Решающее значение в диагностике данного порока сердца имеет зондирование сердца. При записи давления в правом желудочке регистрируется два вида кривой желудочкового давления: в выходном отделе правого желудочка и правом желудочке, объединенном с правым предсердием. Давление в правом предсердии повышено (на 10—20 мм рт. ст.).

Зондирование при данном пороке больными переносится тяжело, поэтому при нем можно ожидать осложнений в виде параксизмальной тахикардии или остановки сердца. Надо быть всегда готовым для выведения больных из этого состояния.

Прогноз при этом пороке неблагоприятный. Дети умирают в 5—10-летнем возрасте.

Лечение — хирургическое. Состоит в протезировании трехстворчатого клапана в условиях искусственного кровообращения. Больные после операции выживают крайне редко.

Дефект межжелудочковой перегородки. Встречается в 17— 30% всех врожденных пороков сердца. Он бывает в мышечной части межжелудочковой перегородки размером 0,5X1 см. Многие считают его «болезнью Роже». Дефекты в мембранной части бывают различных размеров, до полного отсутствия межжелудочковой перегородки. Дефекты могут располагаться выше и ниже наджелудочкового гребешка. Расстройства гемодинамики при этой патологии выражаются в сбросе крови через дефект слева направо, так как давление в левом желудочке в 5 раз больше, чем в правом. Тяжесть заболевания зависит от размеров дефекта, от которого зависит объем сброса крови. В результате увеличения легочного кровотока возникает гипертензия и склероз сосудов легочной артерии, что приводит к сбросу крови справа налево, и у больных появляется синюха.

Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера дефекта, величины и направления сброса крови и величины гипертензии легочной артерии.

В зависимости от величины давления в легочной артерии различают 4 стадии .порока.

I стадия — давление в легочной артерии ниже 40% артериального.

II стадия — давление в легочной артерии составляет 40— 75% артериального.

III стадия—давление в легочной артерии выше 75% артериального, но сброс крови еще происходит слева направо.

IV стадия — давление в легочной артерии равно давлению в аорте или превышает его. Сброс крови осуществляется справа налево. У больных отмечается синюха. Синдром Эйзен-менгера.

Малый дефект межжелудочковой перегородки проявляется грубым систолическим шумом в третьем — четвертом межре-берьях слева у грудины. Жалоб больные не предъявляют. Рентгенологически и электрокардиографически отклонений от нор* мы может и не быть. ;

При дефектах величиной 1—2 см в диаметре у больных отмечаются одышка, утомляемость и значительные гемодинами-ческие расстройства (застой в легких, увеличение легочной артерии и левого желудочка; на ЭКГ вначале левограмма, а в стадии склероза сосудов легких определяется правограмма).

При установлении диагноза и стадии заболевания большое значение имеют: фонокардиография, рентгенография, зондирование полостей сердца с определением давления и газового состава крови и ангиокардиография.

Прогноз при небольшом изолированном дефекте межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) без нарушений гемодинамики удовлетворительный, и оперативное лечение не показано. Однако необходимо наблюдение и направление в кардиохирургический стационар при появлении признаков нарушения гемодинамики.

Операция показана в 1, II и III стадиях заболевания. В IV стадии операция противопоказана. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Летальность зависит от стадии заболевания и составляет 10—30%.

Дефект межпредсердной перегородки. Встречается в 20% всех врожденных пороков сердца.

Различают первичный дефект (если он локализуется в нижней части перегородки) и вторичный (в центральной или верхней части перегородки). Клиническое значение имеют большие дефекты межпредсердной перегородки. Нередко этот порок сочетается с впадением легочных вен в правое предсердие, сужением легочной артерии, митральным стенозом и расщеплением створок митрального или трикуспидального клапана. В случаях, когда первичный дефект межпредсердной перегородки продолжается на межжелудочковую перегородку, образуется общее предсердно-желудочковое сообщение — аорто-вентрикулярная коммуникация.

Наличие сообщения между двумя предсердиями меняет условия кровообращения.

Часть крови из левого предсердия поступает в правое предсердие, в правый желудочек, в легкие, в левое предсердие и снова часть ее направляется в правое предсердие.

Компенсация нарушений гемодинамики происходит за счет гипертрофии правого желудочка. Гипертензия в малом круге кровообращения встречается редко. Совсем иное положение бывает при больших дефектах и сопутствующих аномалиях. В этих случаях нагрузка на сердце резко увеличивается и декомпенсация наступает в относительно ранние сроки.

Клиника дефекта межпредсердной перегородки зависит от величины дефекта, локализации и направления тока крови. Небольшие дефекты не вызывают жалоб у больных. Порок выявляется при случайном обследовании.

При значительном дефекте основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость. Отмечается бледность кожных покровов. При выслушивании у большинства больных определяется систолический шум небольшой интенсивности во втором-третьем межреберьях слева у грудины. Часто можно определить акцент и раздвоение II тона над легочной 'артерией.

При первичных дефектах с расщеплением створок митрального клапана появляется грубый систолический шум на верхушке. При общем предсердно-желудочковом отверстии можно прослушать систолический шум в третьем-четвертом межреберьях слева у грудины с иррадиацией егр в подложечную область. При синдроме Лютембаше (сочетание дефекта меж-предсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикуляр-ного отверстия) картина шума за счет стеноза может быть нечеткой.

Для дефекта межпредсердной перегородки клинической триадой симптомов являются: типичный систолический шум, рентгенологическое увеличение правых отделов сердца и легочной артерии, на ЭКГ — отклонение электрической оси сердца вправо. Синюшность у больных наблюдается при склерозе сосудов системы легочной артерии и высоком давлении в малом круге.

Венозное зондирование сердца с контрастированием часто является важным в диагностике и определении показаний к оперативному лечению, так как часто удается пройти через дефект и по определению давления в полостях и степени увеличения насыщения кислородом крови в правом предсердии, по сравнению с верхней полой веной, можно судить о величине сброса.

Лечение. Операция показана при явной клинической картине и значительном сбросе артериальной крови. Оптимальный возраст для операции 7—10 лет. Если сброс крови слева направо меньше 20%, от операции следует отказаться, так как риск операции в условиях искусственного кровообращения превышает опасность болезни. Операция противопоказана при сбросе венозной крови в артериальное русло. Летальность после операции составляет 5—7%.

Операция по поводу дефектов с сопутствующими аномалиями дает летальность до 25%, а при ликвидации полной атриовентрикулярной коммуникации погибает от 35 до 70% больных.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии. Встречается довольно редко (2—5% среди всех врожденных пороков). Клапаны легочной артерии сращены между собой в симметричный купол с четкими контурами комиссур. Иногда наблюдается недоразвитие полулунных клапанов, тогда единый клапан выглядит как воронка с небольшим отверстием округлой формы, расположенным в центре. Диаметр отверстия 2—

10 мм. Клапанный стеноз часто встречается в комбинации с другими пороками — дефектом межжелудочковой перегородки, открытым овальным окном.

Клиника зависит от степени стеноза и стадии развития заболевания. Средняя продолжительность жизни 25 лет. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, сердцебиение, утомляемость. Больные внешне не отличаются от здоровых людей. При осмотре часто выявляется горб в области сердца, пальпаторно в области сердца определяется систолическое дрожание, а при аускультации выслушивается грубый систолический шум во втором межреберье слева у грудины. Артериальное давление 100/50 мм рт. ст., венозное давление повышено. Скорость кровотока замедляется, на ЭКГ — право-грамма, укорочение интервала Р — Q, в тяжелых случаях наблюдается мерцательная аритмия. Фонокардиографически в точке легочной артерии регистрируется систолический шум, имеющий форму ромба.

Рентгенологически выявляется «бедный» легочный рисунок, гипертрофия правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.

Ангиокардиографией устанавливаются признаки увеличения полости правого предсердия. Освобождение контраста из правых отделов сердца замедленное в силу медленного тока крови в малом круге кровообращения. Ветви легочной артерии хорошо контрастируются.

Зондированием сердца выявляется повышенное систолическое давление в правом желудочке, иногда до 200—250 мм рт. ст. (норма 25—30 мм рт. ст. при нормальном или пониженном давлении в легочной артерии).

Лечение при клапанном стенозе легочной артерии оперативное. Чем раньше проведена операция, тем лучше результат.

Имеются две группы операций: закрытые и открытые.

К закрытым операциям относят: чрезжелудочковую валь-вулотомию.

В настоящее время большинство хирургов предпочитает открытую вальвулопластику под контролем зрения, что дает восстановление максимальной функции клапанов, значительную нормализацию гемодинамики.

Коарктация аорты. Врожденное сегментарное сужение аорты в ее перешейке после отхождения левой подключичной артерии. Встречается в 7—14% всех врожденных пороков сердца. У мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Считают, что этот порок формируется в результате неправильного слияния аортальных дуг в эмбриональном периоде.

Различают 4 типа порока:

1) изолированную коарктацию;

2) сочетание коарктации с открытым артериальным протоком;

3) сочетание коарктации с другими пороками сердца и сосудов;

4) коарктацию аорты с атипичной локализацией. Патологическая анатомия. Сужение при коарктации аорты имеет вид перетяжки, выше и ниже которой аорта имеет обычный диаметр. Наличие сужения в аорте приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов за счет внутренних грудных, межреберных, боковых, грудных, а также эпигаст-ральных и др. Резко расширяется левая подключичная артерия.

Гемодинамика. Нарушение кровообращения обусловлено препятствием для кровотока в большом круге, что вызывает перепад давления выше и ниже места сужения. В проксимальном отделе аорты, в сосудах сердца, головного мозга и верхних конечностей развивается гипертония (160—180 мм рт. ст.). В дистальном отделе артериальной системы (нисходящая грудная аорта, брюшная аорта и в артериях нижних конечностей) систолическое давление намного ниже, чем над коар-ктацией.

Клиника и диагностика. Большинство больных коаркта-цией аорты жалуются на головную боль, слабость в нижних конечностях, быструю утомляемость, носовые кровотечения, ощущение пульсации в области головы и шеи, сердцебиение, одышку.

Отмечается похолодание нижних конечностей, иногда боли в икроножных мышцах при ходьбе. Большинство больных ко-арктацией аорты хорошо физически развиты. Отмечается иногда диспропорция в развитии верхней и нижней части туловища. Если на верхних конечностях пульс хорошего наполнения и напряжения, то на нижних конечностях у большинства больных пульсация ослаблена или отсутствует. У больных слева от рукоятки грудины и в межлопаточной области выслушивается систолический шум.

При осциллографии, плетизмографии и сфигмографии удается выявить нарушения гемодинамики — наличие двух режимов кровообращения в верхней и нижней половинах тела, что является ведущим в диагностике порока.

Рентгенологически выявляются вдавления по нижнему краю ребер «узуры», увеличение левого желудочка; восходящая аорта расширена. По левому контуру сердца отсутствует тень дуги аорты, а у некоторых даже видно западение соответственно месту сужения аорты. На томограммах можно выявить место сужения аорты.

Контрастным исследованием аорты можно установить топический диагноз.

Зондированием аорты можно установить два режима кровообращения. Проксимальнее сужения наблюдается высокое систолическое давление с большой величиной пульсового давления, диетальнее сужения систолическое давление низкое. Градиент систолического давления — от 30 до 120 мм рт. ст.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет 30—40 лет. Больные чаще умирают от кровоизлияний в мозг, от сердечной недостаточности, разрыва аорты, аортита и др.

Лечение — хирургическое в возрасте 15—20 лет. Операцией выбора является резекция суженного участка аорты и наложение анастомоза конец в конец, что возможно при небольшом протяжении сужения. На втором месте стоит операция — резекция коарктации и замещение трансплантатом. Затем идут истмопластика аорты и обходное шунтирование суженного участка.