Калина В. О., Шустер М. А. - Периферические параличи лицевого нерва

(После хирургического вмешательства применение лучевой терапии обязательно. Наиболее эффективна телегамматерапия с суммарной очаговой дозой 4600—,5000 рад. Указанное комбинированное лечение при сроках наблюдения в 5 лет, по данным некоторых авторов (например, Frazel), дает излечение почти у половины больных.

По материалам ряда авторов (Conley и др.), послеоперационное облучение не препятствует развитию новых волокон лицевого нерва.

Дифференциальный диагноз. При диагностике опухоли околоушной железы необходимо исключить следующие патологические состояния: I) хронический паротит (сиалоаденит), 2) кисты, 3) туберкулез, 4) сифилис, 5) актиномикоз, 6) болезнь Микулича.

Анамнез, клиническая картина, лабораторные исследования и сиалография позволяют в подавляющем большинстве случаев поставить правильный диагноз. Лишь редко в неясных случаях приходится прибегать к биопсии (пункционной или путем взятия кусочка ткани). Мы не имеем возможности детально останавливаться на дифференциальной диагностике. Коснемся лишь моментов, наиболее характерных в данном аспекте.

Хронические сиалоадениты, как указывает Н. Н. Петров, с самого начала сопровождаются разлитым воспалением, а не ограниченной и подвижной опухолью и в отличие от смешанных опухолей нередко мешают открыванию рта.

Двусторонняя припухлость околоушной железы дает возможность диагностировать болезнь Микулича. В распознавании туберкулеза, сифилиса, актиномикоза решающее значение имеют специфические исследования. В частности, для туберкулезного лимфаденита в ткани околоушной железы характерна не стойкая припухлость, медленно прогрессирующая, свойственная опухоли, а чередование то нарастания, то уменьшения припухлости.

Кисты околоушной железы отличаются от смешанных опухолей гладкой поверхностью, мягкой консистенцией и эластичностью при пальпации. Однако на примере двух больных мы могли убедиться, что при глубокой локализации, кист консистенция припухлости (может быть довольно плотная, как при опухоли. При пункции обычно извлекается тягучая, вязкая, прозрачная желтоватая жидкость или такого же характера студенистая масса. При эксцизии отмечается плотная капсула, тесно сращенная с окружающими тканями.

Пункционную (аспирационную) биопсию всегда следует предпочитать взятию кусочка. Это относится к различению воспалительного процесса от опухоли. Для уточнения же характера опухоли оба вида биопсии не-целесообразны (см. раздел «Методы хирургического вмешательства на лицевом нерве при опухолях околоушной железы»).

Сиалография для диагностики смешанных опухолей значения не имеет. Для злокачественной опухоли характерны дефекты наполнения, определяемые контрастными -методами исследования. Однако изменения, связанные с распадом ткани, наступают тогда, когда уже имеется достаточно явная клиническая картина.

Параличи лицевого нерва при полиомиелите

Параличи лицевого нерва — нередкий симптом полиомиелита. А. Г. Пацховерова обнаружила поражение мимических мышц у 44 из 287 (15,3%) больных полиомиелитом.

Н. В. Коновалов и И. М. Присман выделили случаи острого полиомиелита, единственным проявлением которого являются изолированные поражения лицевого нерва, в обособленную клиническую форму — понтинную.

iB. М. Быховская из 700 больных полиомиелитом диагностировала изолированные поражения лицевого нерва у 112,5%, М. Н. Бессонова — соответственно из 106 у 30 больных. Наиболее детальное изучение патологии лицевого нерва при полиомиелите проведено К- Г. Уманским и М. А. Ващенко.

Большая настороженность к заболеванию полиомиелитом, явившаяся в нашей стране следствием вспышек в 50-х годах, привела к тому, что некоторые авторы все без исключения случаи периферических поражений лицевого нерва у детей без достаточных оснований начали относить к заболеванию полиомиелитом.

Действительно, в периоды вспышек полиомиелита дифференциальная диагностика между понтинной формой заболевания и периферическим параличом лицевого нерва другой этиологии может быть крайне затруднительной.

Как известно, в основе паралича лицевого нерва при полиомиелите лежит поражение клеток двигательного ядра лицевого нерва в продолговатом мозгу. При этом промежуточный нерв, присоединяющийся к лицевому во внутреннем слуховом проходе, остается интактным. На подобной специфичности поражения и базируется дифференциальная диагностика, три проведении которой большое значение приобретают исследования вкуса, рефлекторного слезоотделения, реакций височных артерий (К. Г. Уманский, М. А. Ващенко).

Параличи лицевого нерва при herpes zoster otICus

Это заболевание характеризуется высыпанием пузырьков на коже ушной раковины и наружного слухового прохода (иногда на слизистой оболочке полости рта и языка) в сочетании с поражением ряда черепномозговых нервов (чаще всего лицевого) с явлениями корешковой невралгии и реже сегментарных параличей и потери чувствительности.

Паралич лицевого нерва, встречающийся в 60% случаев herpes zoster oticus, нередко ;(в 40% случаев) сопровождается поражением стато-акустического нерва; описаны также поражения тройничного, блуждающего, языкоглоточного нервов и гораздо реже — обонятельного, глазодвигательного, отводящего нервов. Паралич лицевого нерва обычно появляется после герпетического высыпания (В. А. Карлов, Д. Р. Штульман, М. И. Никольская, Т. В. Сидорчук и Р. С. Пономарев, С. А. Языков, С. Н. Серебрякова, Д. И. Шенкер, И. М. Мартыненко).

По Denny-Brown, Adams и Fitzgerald, заболевание вызвано специфическим нейротропным фильтрующимся вирусом, морфологически (данные электронной микроскопии) и серологически идентичным вирусу varicella, обусловливающему острую воспалительную реакцию в изолированных спинномозговых или черепных чувствительных ганглиях, сером веществе заднего отдела спинного мозга и в прилежащих мягких мозговых оболочках. Клинический синдром ушного герпеса с параличом лицевого нерва, иногда в сопровождении тухоухости, ушного шума и головокружения Hunt впервые приписал герпетическому поражению g. geniculi. Однако ни в одном случае он не представил патологоанатомического доказательства этого утверждения. В то же время Kettel, Guldberg и Olsen гистологически .исследовали случай типичного herpes zoster oticus у женщины 78 лет, умершей от эмболии легочной артерии. Была выявлена дегенерация и круглоклеточная инфильтрация внутри-височной части лицевого нерва без каких-либо изменений самой височной кости и лишь незначительные изменения в g. geniculi.

Denny-Brown, Adams и Fitzgerald провели гистологические исследования в 3 случаях herpes zoster oticus. В одном случае был паралич лицевого нерва. Был обнаружен некротический ганглионит второго шейного узла и моторный неврит лицевого нерва без изменений в g. geniculi. Head и Campbell описали патологоанатомические изменения в гассеровом узле при herpes zoster oticus. Клинически встречаются различные варианты в отношении количества пораженных чувствительных ганглиев.

Miehlke справедливо указывает на, по-видимому, идентичность herpes zoster oticus «Polyneuritis cerebralis menieriformis» Франкля — Хохварта и синдрома Хента. По всей вероятности, прав Becker, считающий, что некоторые случаи изолированного («ревматического» паралича лицевого нерва в действительности являются результатом вирусного (herpes zoster) поражения.

Хотя гистологические исследования при herpes zoster oticus по понятной причине очень немногочисленны, все авторы придерживаются единого мнения, что патологоанатомическим субстратом заболевания является дермато (мукозо)-нейроганглиорадикуломиелит. Все авторы находят также резко выраженную лимфоцитарную инфильтрацию, особенно в отрезке лицевого нерва внутри височной кости.

Исход заболевания обычно благоприятный, и спонтанное выздоровление наблюдается через несколько недель, значительно реже — через несколько месяцев. Лечение заключается в назначении салицилатов, высоких доз витамина B12, гистамина-дифосфата, антибиотиков (тетрациклин, олететрин и др.). При болевых ощущениях в области высыпания назначается анестезиновая мазь. В последнее время успешно применяются ганглиоблокирующие средства.

Хирургическое лечение в отношении паралича лицевого нерва еще не применялось, но поскольку наблюдались отдельные случаи стойких парезов лицевого нерва, видимо, теоретически возможна декомпрессия (при соответствующих электродиагностических данных).

Параличи лицевого нерва при синдроме мелькерсона- розенталя

Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901 г. Россолимо упомянул о складчатом языке, описывая двусторонний поочередно рецидивирующий паралич лицевого нерва, сопровождающийся мигренью.

Таким образом, синдром, или триада, Мелькерсона — Розенталя состоит из: 1) периферического, часто рецидивирующего и двустороннего паралича лицевого нерва (иногда семейного); 2) ангионевротического отека лица, особенно губ; 3) складчатого языка (lingua plicata).

В последние годы Aderhold, Kjonke и Rawlik присоединили к указанному синдрому megacolon с характерной аплазией ганглиозных клеток.

Синдром Мелькерсона — Розенталя встречается относительно редко. Всего описано свыше 100 его наблюдений (Scheurmann, Pierard и Mage, Kettel, New и Kirsch, McGowern и Fitz-Hugh, Eckboom и Wahlstrom и др.). В последнее время об отдельных случаях этого заболевания появились сообщения в отечественной литературе (Д. Р. Штульман и Д. И. Блинова, Б. Г. Стоянов с соавторами).

Чаще всего заболевание впервые проявляется в возрасте до 16 лет с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Иногда паралич лицевого нерва, внезапно появляющийся и чаще полный (легкий парез — редкое явление), бывает единственным симптомом в течение ряда лет и лишь затем развивается рассматриваемый синдром.

Отек лица, чаще односторонний, распространяется на веки, нос, подбородок, губы, особенно верхнюю. Иногда эта губа настолько утолщается, что принимает вид хобота. Возможно и набухание слизистой оболочки полости (рта (особенно щечных карманов). В большинстве случаев отек через несколько дней исчезает, однако после нескольких рецидивов может появиться стойкий ангионевротический отек. Иногда отек с самого начала принимает хроническое течение. Складчатый язык может предшествовать параличу лицевого нерва и обычно отеку языка.

Больные с синдромом Мелькерсона — Розенталя нередко страдают мигренью. Довольно часто в начале заболевания наблюдаются симптомы, типичные для ишемического паралича (расстройства вкуса, позадиушная боль, понижение слуха, шум в ухе, легкое головокружение), встречается гипестезия в области тройничного нерва, другие неврологические отклонения.

Реакция крови выражается обычно в лимфоцитозе (до 50—155%), иногда в незначительном ускорении РОЭ.

Патологогистологические изменения сводятся к отеку, особенно подкожной клетчатки и мышц, хронической воспалительной инфильтрации, умеренному расширению сосудов с незначительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, в единичных наблюдениях отмечается пролиферация мышечной соединительной ткани.

Немецкие авторы (Scheurmann, Richter и Johne и др.) :в противовес всем другим авторам утверждают, что при изучении гистопатологии губ они находят пери- и параваскулярную грануляционную ткань туберкулоидного характера, особенно сходную с типом реакции при саркоидозе Бека (Besnier-BoecK-Schaumann). B соответствии с этим они считают, что синдром Мелькерсона—Розенталя идентичен cheilitis granulomatosa, описанному Mielsher в 1945 г. (6 случаев хронической воспалительной эссенциальной макрохейлии), где он находил туберкулезную или саркоидную инфильтрацию.

Pierard и Mage отрицают эту идентичность, ссылаясь на то, что, ни в их наблюдениях, ни в большинстве наблюдений других авторов указанная специфическая грануляционная ткань не обнаруживалась.

Патологические изменения лицевого нерва, выявленные при операции декомпрессии (11 наблюдений), выражаются в отеке и выпячивании сквозь разрез оболочки, выраженных дегенеративных изменениях без воспалительных проявлений (т. е. патологоанатомическая картина, свойственная ишемическому параличу). В одном наблюдении была полная деструкция нерва с перерывом его протяженности.

У нескольких больных отмечались очаги асептического костного некроза как вокруг шилососцевидного отростка, так и в отдалении от него. У 1 больного была полная деструкция клеток сосцевидного отростка.

Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии.

Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям.

Лечение. Кортикостероиды дают выраженный, но часто временный эффект. Антибиотики неэффективны. При лечении ангионевротического отека губ хорошие результаты получены при частичной эксцизии губ, но возможны рецидивы. Иногда успешно применяется близкофокусная рентгенотерапия. Лечение в отношении паралича лицевого нерва то же, что и при ишемических параличах. Методом выбора является консервативное лечение, но при показаниях делается декомпрессия. При ишемическом некрозе показана трансплантация.

Прогноз относительно восстановления функции лицевого нерва скорее благоприятный, тогда как по отношению к заболеванию вообще он плохой.

Паралич лицевого нерва при синдроме хеерфордта

Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепномозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного.

Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение медиастинальных лимфатических узлов, диффузная инфильтрация легочной паренхимы. Эти изменения обычно проходят в течение нескольких месяцев.

Первый такой случай заболевания описал Daireaux (1899), но как синдром с общей этиологией впервые были описаны 3 случая заболевания Hereford (1909). В двух случаях был паралич лицевого нерва. В 1937 г. Pantries приписал это заболевание саркоидозу Бека. В 1952—1962 гг. в двух крупных больницах Англии было 179 случаев саркоидоза, из них 24 случая синдрома Хеерфордта (13%). Паралич лицевого нерва при саркоидозе был в 4%, а при синдроме Хеерфордта — в 26% случаев. Синдром наблюдается в любом возрасте за исключением очень маленьких детей и очень старых людей. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Паралич лицевого нерва обычно неполный, с благоприятным прогнозом. По данным литературы (Lambert и Richards, 1964), спонтанное выздоровление в период от нескольких недель до нескольких месяцев наступает в 87% случаев (при электрическом наследовании выявляется neurapraxia). При отсутствии излечения через несколько недель Lambert и Richards считают показанной декомпрессию.

В общем же систематическая кортикостероидная терапия излечивает саркоидоз, в частности нервной системы.

Лицевой нерв при уродствах развития среднего уха

Аномалии развития уха могут в очень редких случаях вести к нарушениям развития лицевого нерва. Alexander и Benesi, например, одну из причин врожденных параличей лицевого нерва видят в чрезмерном росте шиловидного отростка, который суживает просвет вертикального отрезка фаллопиева канала и вызывает гипоплазию лицевого нерва. Однако при самых разнообразных уродствах уха лицевой нерв чаще, всего остается функционально интактным. Исключительно редки случаи, когда врожденный паралич лицевого нерва комбинируется не только с пороками развития уха, но и с другими уродствами (Altmann).

Под нашим наблюдением находился мальчик 9 лет, у которого врожденный паралич лицевого нерва сочетался с атрезией костного слухового прохода, микротией и также декстракардией и незаращением межпредсердной перегородки. При подобных дефектах развития нередко в компактном сосцевидном отростке чрезвычайно трудно отыскать барабанную полость. Это •сопряжено с очень большим риском повреждения лицевого нерва или лабиринта.

Deneeke в последнее время показал, что в этих условиях можно не только избежать травмы лицевого нерва, но и использовать его как точный ориентир для нахождения барабанной полости. Вначале находят лицевой нерв у его выхода из шило-сосцевидного отверстия. При микротии и анотии это удается даже легче, чем при нормальном ухе, так как при этих аномалиях над указанным отверстием имеется поверхностное углубление. Лицевой нерв лежит поверхностно над этим углублением. Затем под операционным микроскопом наружная стенка фаллопиева канала .постепенно снимается снизу вверх, пока не остается последний самый глубокий тоненький костный слой. Придерживаясь в сосцевидном отростке направления кпереди от канала лицевого нерва, можно постепенно достичь барабанной полости без травмы наружного полукружного канала.

Отхождение chorda tympani ориентирует в том, что при дальнейшем продвижении в проксимальном направлении скоро будет достигнута барабанная полость.. Нахождению барабанной .полости предшествует появление точечного, все увеличивающегося темного образования. Проделанное отверстие, ведущее в барабанную полость, затем расширяется. При необходимости производится фенестрация наружного полукружного канала.

Deneeke подчеркивает, что лицевой нерв, как происходящий из второй висцеральной дуги, постоянно проходит ниже наружного слухового прохода, происходящего из первой зародышевой борозды. Этот эмбриологический, факт помогает ориентироваться в особо трудных анатомических ситуациях при уродстве развития.

Глава IV. Лицевой спазм

Заболевание выражается в нерегулярных, интермиттирующих, непроизвольных .приступах двигательных нарушений лицевых мышц, .иннервируемых лицевым нервом. Эти двигательные нарушения весьма разнообразны по характеру и проявляются в виде дрожательных, фибриллярных, клонических подергиваний всей мышцы либо части ее. В тяжелых случаях наблюдается хронический спазм, охватывающий всю лицевую мускулатуру. Иногда на высоте приступа появляется тонический спазм (Wartenberg).

Спазм, как правило, односторонний и лишь в виде исключения поражает обе стороны лица. Двусторонний спазм не синхронный .и не одинаковый по протяженности и силе на обеих сторонах лица. Лицевой спазм отличается медленно прогрессирующим развитием. Обычно спазм начинается с круговой мышцы глаза и лишь спустя несколько недель или месяцев распространяется на соседние мышцы, становясь все сильнее и. продолжительнее. Нижняя часть лица чаще всего поражается позже. Однако наблюдается и внезапный и резкий спазм всей мускулатуры одной стороны лица.

На стороне поражения иногда бывают вазомоторные и секреторные нарушения. Спазм может продолжаться во сне. Усиливают спазм психические факторы — утомление, произвольные движения (Edni и Woltmann). У детей спазм не наблюдается.

Лицевой спазм следует отличать от лицевого тика — подергиваний век и мигания, подергиваний угла рта, наморщивания носа и т. д. — стереотипных движений эмоционального характера, двусторонних.

Различается первичный («идиопатический», «крипто-генный», истинный, автономный) ,и вторичный (после-паралитический или симптоматический) спазм.