Калина В. О., Шустер М. А. - Периферические параличи лицевого нерва

Кроме невриномы лицевого нерва, описаны нейроксантома его (М. А. Москаленко), менингиома барабанного его отдела выявлена (Cawthorne на операции по поводу предполагаемой невриномы слухового нерва и успешно удалена с последующей операцией трансплантации) и саркома сосцевидного отдела лицевого нерва (по одному наблюдению Kettel, Guttmann и Simon, Figi и Hempstead). Клинически саркома в 2 случаях протекала как доброкачественная невринома, без рецидива после , операции. Больной, .наблюдаемый Figi и Hempstead, умер через 3 месяца после операции.

Отличить невриному лицевого нерва от других опухолей в наружном слуховом проходе или в барабанной полости, с одной стороны, а с другой — от хронического гнойного среднего отита, осложнившегося парезом лицевого нерва, нелегко. Чаще всего удается поставить окончательный диагноз лишь с помощью биопсии. Диагноз перед операцией ставится лишь в очень небольшом количестве случаев. Это удалось Dubs.

Эпидермоидная опухоль характеризуется постепенным развитием паралича лицевого нерва, гомолатеральной тугоухостью, отсутствием выраженных отоскопических изменений, рентгенологически кистоподобной полостью, окруженной .как бы .капсулой из уплотненной кости, но истонченной сверху.

Гломусная опухоль среднего уха, как установил Rosenwasser, развивается из детально описанных Guild гломусных телец (нехромаффинный параганглий), адвентиции луковицы яремной вены (непосредственно под дном барабанной полости, из этих же телец по ходу барабанного нерва — в одноименном сплетении, на медиальной стенке барабанной полости) и из гломусных телец по ходу ушной ветви вагуса (в описанном случае Bradley и Maxwell гломусная опухоль, или параганглиома, находящаяся непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка, разрушила здесь лицевой нерв). Эта опухоль, представляющая собой клубок анастомозирующих артерио-венозных капилляров и прекапилляров с включенными гломусными клетками, тесно связана с системой блуждающего нерва. К настоящему времени в мировой литературе приведено свыше 200 случаев опухолей яремного гломуса.

Гломусные опухоли встречаются в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в среднем возрасте. Опухоли проникают в барабанную полость из купола яремной вены либо развиваются в самой барабанной, полости, затем заполняют ее, разрушают барабанную перепонку и выступают в наружный слуховой проход в виде сильно кровоточащего при дотрагивании полипа. Опухоль может распространяться в пирамиду височной кости, внутреннее ухо и полость черепа. В наблюдении Weile и Lane опухоль, разрушив всю пирамиду височной кости, проросла в .носоглотку.

Чаще всего встречается гломусная опухоль среднего уха и яремной ямки, причем в половине случаев опухоль выявляется в наружном слуховом проходе (П. Г. Вайшенкер). Гломусная опухоль вызывает понижение слуха по проводниковому типу и различные степени нарушения. лабиринтной функции, вплоть до ее выпадения. Ушные симптомы обычно предшествуют довольно частому поражению лицевого нерва (по данным Fuller, Brown, Harrison Siekert, паралич лицевого нерва наблюдался у 19 из 72 больных с гломусной опухолью); реже встречается обратное явление. Поражение IX—XII черепно-мозговых нервов свидетельствует о распространении, процесса на яремную ямку и наблюдается в более поздней стадии опухоли (Э. П. Флейс).

Проникновение опухоли в полость черепа чаще отмечается в заднюю ямку через сосцевидный отросток или яремную ямку.

При рентгенологическом исследовании (включая томографию) можно наблюдать в зависимости от стадии и направления роста опухоли расширение яремной ямки, ее нечеткие контуры, затемнение нижнего и среднего отделов барабанной полости, разрушение дна барабанной полости, частичное разрушение нижней и задней поверхности пирамиды, истончение боковой массы затылочной кости.

Естественно, что сочетание опухоли яремного гломуса с периферическим параличом лицевого нерва может напоминать невриному лицевого нерва, как и хронический гнойный средний отит, осложненный полипом.

При дифференциальной диагностике следует учитывать характерные для гломусной опухоли ощущение пульсирующего шума в ухе, розовато-синюшное выпячивание всей барабанной перепонки или части ее, симптом Брауна (пульсация опухоли, появляющаяся при повышении давления воздуха в наружном слуховом проходе и усиление пульсации при дальнейшем нагнетании воздуха). При уменьшении пульсации отмечается побледнение опухоли, при этом обязательны полная герметизация наружного слухового прохода и опухоль, не выступающая в наружный слуховой проход. При наличии «полипа» в наружном слуховом проходе характерной для гломусной опухоли является сильная кровоточивость при малейшей травме. Патогномонично также поражение IX—XII черепномозговых нервов. Наконец, очень важны изменения, констатируемые при рентгенологическом исследовании, хотя в ранней стадии опухоли они могут быть и не выражены.

Лечение гломусной опухоли сводится к операции, лучевой терапии или комбинации их. Хирургическое вмешательство показано при опухоли, не распространяющейся за пределы среднего уха. При неполном удалении опухоли применяется дополнительное облучение.

B связи с сильным кровотечением (осложняющим удаление опухоли) в последнее время операция производится с контролируемым глубоким снижением кровяного давления. После удаления опухоли вместе с поврежденным ею лицевым нервом дефект нерва замещается аутотрансплантатом.

Комбинированное лечение проводится при гломусной опухоли среднего уха и яремной ямки. При распространении опухоли ,в полость черепа и значительной деструкции височной и затылочной костей применяется только лучевая терапия (дистанционная статическая гамматерапия).

Хронический гнойный средний отит. В отличие от невриномы лицевого нерва паралич лицевого нерва при хроническом гнойном среднем отите обычно является не первым симптомам, а развивается после длительного гноетечения. При сохранности барабанной перепонки Bradley и Maxwell обращают внимание на то, что во время исследования эластичным серебряным зондом барабанная перепонка при хроническом среднем отите дает ощущение флюктуации, тогда как при невриноме и гломусной опухоли ощущается плотность резины. При наличии полипа отсутствие его кровоточивости говорит против гломусной опухоли.

Выявленное при рентгенологическом исследовании нарушение пневматизации сосцевидного отростка свидетельствует о хроническом среднем отите, но при этом не исключена невринома. При сохранности пневматизации одновременная деструкция стенок наружного слухового прохода (задней и нижней)., дна барабанной полости и латеральной стенки аттика характерна для невриномы и не характерна для хронического среднего опита. Специфичная для гломусной опухоли рентгенологическая картина описана выше.

В трудных для диагностики случаях приходится прибегать к биопсии. Последняя проста при наличии полипа. При сохранности барабанной перепонки делается разрез, как при операции на стремени при отосклерозе; после отворачивания барабанной перепонки осматривается барабанная полость я берется материал для биопсии.

Рак среднего уха. В отличие от неврогенной опухоли для рака характерно длительное гноетечение, зловонный гной и грануляции, протяженный кариес (рак почти всегда развивается на почве хронического гнойного среднего отита), поздний паралич лицевого нерва, сильная боль в ухе. Иногда (в более поздней стадии заболевания) на рентгенограмме имеются выраженные деструктивные изменения. Окончательный диагноз ставится при .помощи биопсии.

Лечение как рака, так и других злокачественных опухолей уха комбинированное (хирургическое в сочетании с облучением). Проблема щажения лицевого нерва и восстановления его функции при этих заболеваниях отходит на задний план.

Туберкулез среднего уха. Определенное знамени; для дифференциальной диагностики имеет отсутствие специфических признаков в организме. Рентгенологическое исследование мало информативно. Решающую роль играет биопсия.

Ишемический паралич лицевого нерва. Практическое значение для дифференциальной диагностики имеет начальная стадия невриномы лицевого нерва при отсутствии отоскопических изменений.

Ввиду отсутствия каких-либо выраженных симптомов (за исключением паралича лицевого нерва) диагноз может быть очень затруднен. Рентгенологическое исследование также не облегчает диагностику; известное значение для распознавания невриномы может иметь томография.

Miehlke рекомендует в неясных случаях после 2 месяцев безуспешного консервативного лечения проводить ревизию сосцевидного отростка и канала лицевого нерва.

Опухоли вне височной кости

Наиболее часты опухоли околоушной железы, которые .будут рассмотрены ниже. Другие опухоли, при которых поражается лицевой нерв, встречаются редко. К ним относятся опухоли, исходящие либо из самого лицевого нерва, либо из других черепномозговых нервов (выше описано наблюдение Bradley и Maxwell гломусной опухоли из: ушной ветви блуждающего нерва непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка), либо из лимфатических узлов в области угла нижней челюсти.

Имеется свыше 10 наблюдений, касающихся опухолей, .исходящих из лицевого нерва по выходе его из височной кости (Maxwell, Redon, Roos, Hutchinson, Truffert, O'Keefe, Wade и др.). Во всех этих случаях невринома (нейрофиброма) лицевого нерва наблюдалась либо перед входом нерва в околоушную железу с распространением ее в железу, либо в самой околоушной железе, исходя или из ствола нерва перед его разделением (Wade) или из ветвей его. Интересно, что в большинстве наблюдений (Maxwell, O'Keefe, Wade ,и др.) опухоль у угла нижней челюсти или в области околоушной железы не сопровождалась параличом лицевого нерва. Это свидетельствует о хорошей сопротивляемости медленному сдавлению лицевого нерва.

Невриномы указанной локализации встречались как у взрослых (чаще), так и у детей. Они отличались медленным, безболезненным ростом; размер их не превышал 6 см в диаметре. Лечение хирургическое. Опухоль удаляют подлостью .с последующим восстановлением непрерывности нерва путем прямого или непрямого анастомоза или аутотрансплантации.

При поражении опухолью только одной периферической веточки нерва после удаления опухоли вместе с вовлеченной веточкой функция мышц, иннервируемых этой веточкой, восстанавливается без операции благодаря обильным нервным анастомозам.

Опухоли околоушной железы

Опухоли околоушной железы составляют от 0,8% (В. Е. Цымбал) до 1,2% (Ahlbom) всех опухолей, встречающихся у человека. Как по гистологическому строению, так ,и по клиническим проявлениям эти опухоли весьма разнообразны. B связи с тем, что, с одной стороны, ряд опухолей со сходным гистологическим строением .(преимущественно так называемые смешанные опухоли) может клинически проявляться весьма различно и внезапно выказывать признаки злокачественного роста, а с другой стороны, одни и те же опухоли описываются под (различными названиями (например, цистаденолимфома имеет 22 синонима), классификация опухолей околоушной железы весьма затруднительна. Из .весьма (многочисленных классификаций нет ни одной, в которой бы четко разграничивались опухоли по патолотоанатомическому .принципу т которая бы одновременно отвечала клиническим запросам. Некоторые классификации (Альбом) настолько сложны, что не применяются на практике.

Исходя только из патологоанатомического принципа, Кюттиер различает следующие опухоли околоушной железы: 1) соединительнотканные (ангиомы, липомы, фибромы, саркомы, (меланомы), невриномы; 2) смешанные; 3) эпителиальные (аденомы, карциномы.

По клинико-морфологическому принципу построена классификация Андерсона:

1. Доброкачественные смешанные опухоли (66,7%). 

2. Раки (22,6%): 

а) злокачественные смешанные опухоли; б) цилиндроклеточные раки; в) аденокарцинома; г) плоскоклеточные раки.

1. Капиллярные кистозные лимфаденомы (3,4%). 

2. Доброкачественные опухоли (7,3%): 

а) аденомы; б) липомы; в) ангиомы.

Этому же принципу соответствует классификация Росс:

/. Доброкачественные опухоли:

1. аденомы; 

2. смешанные опухоли; 

3. коллоидно-эмидермальные (разновидности смешанных опухолей); 

4. аденолимфомы (опухоль Форфина); 

5. цилиндромы (10% опухолей с высокой степенью злокачественности). 

//. Злокачественные опухоли:

1. участки малигнизации, исходящие из смешанных опухолей; 

2. рецидив смешанных опухолей, в которых наблюдается увеличение количества клеток; 

3. железистый рак; 

4. малигнизация в сосочково-кистозной опухоли; 

5. плоскоклеточный тип опухоли; 

6. анапластический тип опухоли; 

7. железистый рак типа цилиндромы; 

8. коллоидно-эпидермоидный рак. 

В. Г. Муха в своей классификации провел патолого-анатомическое и клиническое разграничение.

Патологоанатомическая классификация:

1. Эпителиальные опухоли (смешанные опухоли, аденомы, раки).

1. Соединительнотканные опухоли (липомы, фибромы, хондромы, миксомы, сосудистые опухоли, саркомы). 

2. Аденолимфомы. 

3. Меланобластомы. 

4. Неврогенные опухоли. 

Клиническая классификация:

1. Доброкачественные опухоли (аденомы, липомы, фибромы, хондромы, миксомы, невриномы, аденолимфомы). 

2. Промежуточные опухоли: 

а) сосудистые опухоли; б) смешанные опухоли.

3. Злокачественные .опухоли (цилиндромы, саркомы, злокачественные меланомы, раки).

Цилиндромы В. Г. Муха относит к злокачественным опухолям, но считает, что их нельзя включать в группу раков слюнных желез, как делают Kirklin и Anderson.

Классификация Мильке, как и другие классификации, не может претендовать на полноту и безупречность, но, пожалуй, она более выгодна в практическом отношении и имеет преимущественно клинический характер.

К доброкачественным опухолям этим автором отнесены фибромы, миксомы, хондромы, нейрогенные опухоли, ангиомы. Смешанные опухоли рассматриваются отдельно и разделены на доброкачественные и злокачественные (с признаками ракового перерождения). Наконец, выделена группа под названием «частично доброкачественные, частично злокачественные опухоли», куда причислены аденомы (,как доброкачественные, так и аденокарцинома), кистаденомы (cystadenoma lymphopapilliferum и cystadenoma papilliferum), мукоэпидермоидальные опухоли (с незначительной злокачественностью и с высокой степенью злокачественности), цилиндромы и, наконец, группа — раки и саркомы.

Конечно, даже при первом взгляде бросается в глаза, что в группе доброкачественных опухолей отсутствуют, например, липомы, а в группе злокачественных — меланомы. Но все же этой классификацией удобно пользоваться с утилитарной точки зрения. В дальнейшем изложении мы будем в основном придерживаться классификации Мильке.

Доброкачественные опухоли (фибромы, липомы, миксомы, хондромы, гемангиомы) клинически протекают благоприятно и лишь при большом размере вызывают косметические нарушения. По данным некоторых авторов (Mittermaier), они редко встречаются в чистом виде и чаще их следует отнести к смешанным опухолям околоушной железы. Лечение таких опухолей хирургическое. Нейрогенные опухоли околоушной железы описаны выше.

Сосудистые опухоли околоушной железы обычно вторичные и представляют собой частное проявление сосудистой опухоли челюстно-лицевой области. По материалам Е. В. Скопец, из 75 больных гемангиомой лица у 3 человек была опухоль околоушной области. Но могут быть и первичные опухоли околоушной железы, исходящие из ее сосудов.

Сосудистые опухоли значительно чаще представлены гемангиомами и редко лимф ангиомам и. Так В. Т. Муха из 35 больных с сосудистыми опухолями околоушной железы у 32 обнаружил гемангиому и лишь у 3 — лимфангиому.

О частоте сосудистых опухолей говорят следующие данные: Redon наблюдал 11 случаев таких опухолей из 327 опухолей околоушной железы, McFarland — соответственно 2 из 276. Чаще всего сосудистыми опухолями страдают дети, но встречаются они и у взрослых.

Гемангиомы бывают капиллярными, (ветвистыми и кавернозными). Они, как и лимфангиомы, отличаются инфильтративным ростом и постепенно прорастают в ткани железы.

Лимфангиомы состоят из отдельных сообщающихся между собой полостей, выполненных жидкостью янтарного цвета или желеподобной массой. Обычно гемангиомы обусловливают разлитую припухлость, без четких границ. При глубокой локализации гемангиомы, а также при лимфангиоме цвет кожи может не измениться. Если гемангиома прорастает в кожу, то она меняет окраску от красной до сине-фиолетовой и поверхность ее становится бугристой. При пальпации опухоли определяется пастозность, тестоватая консистенция. Гемангиому, особенно кавернозную, можно легко сжать пальцами (в отличие от менее податливой, но флюктуирующей лимфангиомы), причем иногда опухоль при этом исчезает, но после отнятия пальцев сразу приобретает прежний вид. Парезы и параличи лицевого нерва, как правило, не .наблюдаются, хотя иногда йа операции отмечается инфильтрация опухолью отдельных ветвей нерва, что свидетельствует о большой устойчивости последнего. Сосудистые опухоли околоушной железы (челюстно-лицевой области) хорошо поддаются лучевой терапии (рентгено- и гамматерапии). При хирургическом лечении этих опухолей встречаются две трудности — возможность травмы лицевого нерва и сильное кровотечение (особенно у детей). Грудным детям операция не показана ввиду очень малых размеров анатомических образований в операционном поле, особенно чрезвычайно нежных, тонких разветвлений лицевого нерва. У более старших детей операция вполне возможна.

Хотя сосудистые опухоли, выходящие за границы околоушной железы и инфильтрирующие ее ткань, значительно меняют анатомические взаимоотношения, лицевой нерв, благодаря своей сопротивляемости по отношению к прорастающей опухоли, четко выделяется на фоне проросших опухолью тканей.

Техника операций на околоушной железе по поводу гемангиом изложена ниже.

Смешанные опухоли околоушной железы являются, по выражению Н. Н. Петрова, «одним из самых ярких в онкологии примеров отсутствия четких границ между доброкачественными и злокачественными опухолями». Отсюда и такие их названия, как «полузлокачественные опухоли» (Ahlbom), «таинственные» опухоли и т. д. Эти опухоли могут очень медленно расти в течение многих лет без всяких клинических проявлений (кроме, разумеется, косметических) и внезапно проявить злокачественный характер. Иногда вслед за остановкой в росте опухоли может быть быстрое ее увеличение, что большей частью (но не всегда) связано с озлокачествлением опухоли.

По данным В. Е. Цымбала, из 30 наблюдавшихся <�им больных (со злокачественными опухолями околоушных желез у 6 опухоли существовали от 9 до 27 лет. В литературе опубликованы данные о случаях озлокачествления таких опухолей после их наличия ;в течение 40 лет и более. Озлокачествление возможно в любой момент развития опухоли. Смешанные опухоли — наиболее часто встречающиеся опухоли околоушной железы. Примерно 60% опухолей слюнных желез смешанные, причем 90% из них поражают околоушную железу. Такие опухоли наблюдаются также на губах, под слизистой оболочкой твердого неба, в небных миндалинах, глотке, под кожей щек и лица, вблизи носа и глазниц, а также в трахее.>

Смешанные опухоли раньше описывались под названиями эндотелиома, .аденома, аденохондрома, кистаденома, фиброэпителиома, хондроэпителиома, миксэпителиома. Это указывает на разнообразный и сложный характер гистологического строения рассматриваемых опухолей. По строению, характеру роста и тенденции к озлокачествлению к смешанным опухолям более близки цилиндромы, которые будут рассмотрены ниже.

Встречаются смешанные опухоли в любом возрасте, начиная с грудного, но чаще в период между 20 и 50 годами. Эти опухоли состоят из многих тканей, варианты соотношения многочисленны. Характерна непрерывность различных видов ткани, переходящих без выраженной границы один в другой. Однако можно выделить 3 основных вида тканей: эпителиальный, миксоматозный и хрящевой. Уже по консистенции опухоли — мягкой, флюктуирующей (псевдофлюктуирующей) и хрящевой плотности — можно предположить тот или иной ее .вид. Консистенция также бывает смешанной. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой.- Величина резко варьирует от горошины до размера головки ребенка и даже больше. Обычно опухоль довольно четко отграничена, имеет капсулу.