? - Клиническая физиология сердца

Коарктация (сужение перешейка) аорты составляет 4-15% врожденных пороков сердца. Возможна и в других сегментентах аорты. Область сужения имеет форму песочных часов, реже - в виде диафрагмы с диаметром отверстия около 2-5 мм. Выделяют изолированную коарктацию (тип I) и в сочетании с открытым артериальным протоком (тип II) или другими пороками сердца и сосудов (тип III).

Открытый артериальный проток (20% врожденных пороков сердца) - незаращение протока, соединяющего во внутриутробном периоде аорту и легочную артерию. Расположение и величина соустья варьируют в широких пределах.

Дефект межпредсердной перегородки (до 21% врожденных пороков сердца) - наиболее часто встречаемая аномалия у взрослых. В 40% сочетается с другими аномалиями. Первичный дефект локализуется в нижней части перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами, нередко сочетаясь с их пороками развития и дефектами мембранозной части межжелудочковой перегородки. Вторичный дефект располагается в центральной или верхней части перегородки, в области овальной ямки или ближе к впадению верхней полой вены. Иногда сочетается с аномальным впадением легочных вен в полость ПП.Размеры дефекта варьируют от небольших (диаметром менее 1см) до полного отсутствия перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 17-30% аномалий. Размеры - от миллиметров до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Гемодинамически значимы дефекты диаметром более 1 см. Чаще располагаются в мембранозной и реже - мышечной части перегородки. Шунт-кровоток при цветной допплерографии визуализируется в виде сигнала красного или желтовато-красного цвета. При присоединении легочной гипертензии в первую половину систолы наблюдается лево-правосторонний шунт, а во вторую - межжелудочковый право-левосторонний шунт.

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением створок правого предсердножелудочкового клапана в сторону RV (атриализация RV). Нередко сочетается с дефектом SIV. Степень тяжести оценивается по смещению створок клапана в RV: I - в пределах 1/4 расстояния от фиброзного кольца до верхушки RV, II - до середины RV и III - далее его середины. Общий предсердножелудочковый канал - сочетание первичного дефекта SIA с дефектом перепончатой части SIV. Фактически существует единое предсердножелудочковое отверстие, через которое анатомически могут сообщаться все четыре камеры сердца.

Тетрада Фалло встречается в 12-15% врожденных пороков сердца. Составляющие - декстропозиция аорты, дефект перепончатой части SIV, стеноз легочной артерии, гипертрофия миокарда RV. Тяжесть порока определяется степенями стеноза легочной артерии и дефекта SIV.

При пентаде Фалло к признакам тетрады добавляется дефект SIA.

Изолированный аортальный стеноз составляет 5-10% врожденных пороков сердца. Различают подклапанное,клапанное и надклапанное сужение аорты. Наиболее частая клапанная форма стеноза с двухстворчатым клапаном. Варианты двухстворчатого клапана - сращение правой и левой створок при свободной задней некоронарной створке,сращение правой коронарной и задней некоронарной створок.При всех формах двустворчатого аортального клапана полного раскрытия его в систолу не происходит. Иногда клапан четырехстворчатый.

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 1,6-9% врожденных пороков сердца.

3.12 Сердечная недостаточность (нf)

Различают острую и хроническую. В непосредственных причинах рассмотренные патологические состояния. Доминирующего звено - дисфункция LV. Биомеханически различают систолическую, диастолическую и смешанную дисфункцию сердца. Острая - сердечная астма, отек легких, кардиогенный шок. Хроническая (классификация Нью-Йорскской ассоциации сердца) подразделяется на четыре функциональных класса: I - отсутствие ограничений физической активности, II - легкие ограничения, III - значительные ограничения, IY - неспособность выполнять физическую нагрузку без появления симптомов нарушения кровообращения.

С HF связано множество порождающих ее и порождаемых ею синдромов [6, 57, 60]. Наиболее частые - повышение центрального венозного давления, застой в BCC, раздражение системы соединительной ткани, падение иммунитета, гипоксия, понижение основного обмена, гиперкортицизм, нарушения обмена веществ, отеки, асцит, анасарка, застойная энцфалопания. Важное место в манифестации и исходах принадлежит "патологической" перестройке нейрогуморальной регуляции с формированием структурно-функциональных порочных кругов.

Выживаемость и качество жизни определяются своевременным распознаванием и эффективностью менеджмента. Значение представляет прецизионная диагностика внутрисердечной и системной биомеханики и гемодинамики. Важно дифференцировать варианты с физиологическим и патологическим механизмами Франка-Старлинга.

Признаки:

* увеличение объемов полостей камер сердца (B,M,ТМ,ECG);

* увеличие объемных показателей регургитации (B,M,D,ТМ,RG);

* уменьшение объемных показателей выброса LV в аорту (B,M,D,ТМ,RG);

* рост конечнодиастолического давления, активных деформаций и напряжений в стенках сердца (B,M,D,RG);

* замедление кровотока через митральный клапан в в фазу быстрого наполнения и рост в систолу предсердий диастолы (B,M,D);

* увеличение давления вLA в систолу предсердий (B,M, D);

* увеличение давления в ЛА (при высоких функциональных классах СН) (B,M, D);

* падение градиента давления между LA и LV в диастолу (D);

* увеличение работы и падение к.п.д. сердца (B,M, D);

* увеличение периферического сопротивления и ригидности артериального резервуара (B,M,D,RG);

* синдром фазовых сдвигов (удлинение систолы и диастолы, больше за счет систолы LA, (B,M, D, PHCG, RG, ECG, PHCG);

* падение мощности сердечного спектра, дисбалланс в ветвях нейрогуморальной регуляции.

3.13 Ключевое положение диастолической дисфункции

Диастолическая дисфункция, как рок, сопровождает заболевания сердца. Она может быть изолированной причиной других клинических синдромов (нарушения восстановительных процессов, инотропной функции, др.). Часто предшествует систолической дисфункции, или зарождается вместе с нею. Но нет систолической дисфункции без диастолической. В ее причинах i) болезни и пороки клапанов, ii) анатомическая и функциональная обструкция путей оттока, iii) болезни и пороки миокарда (дисплазия, дистрофия, амилоидоз, гипертофия с относительной коронарной недостаточностью, воспалительные процессы, кардиосклероз), iv) болезни и пороки коронарных артерий (коронарные синдромы, IHD), v) аритмии: синусовые бради-, тахикардия, особенно мерцательная аритмия, vi) нарушения частотноадаптивных реакций, vii) нарушения регионарных функций, viii) болезни перикарда, ix) болезни эндокарда, x) кардиомиопатии, xi) проблемы центральной гемодинамики, xii) нарушения артериального давления (артериальная гипо-, гипертензия), xiii) проблемы периферического сосудистого сопротивления, xiv) нарушения малого круга, xv) системные заболевания (большие коллагенозы), xvi) нарушения нейрогуморальной регуляции, эндокринопатии самого разного генеза [6, 46, 48]. Природа большинства из перечисленных патологических состояний имеет генетические основания.

"Болевые" точки дистолической дисфункции - нейрогуморальная регуляция, соединительнотканный остов на организменном и сердечном уровнях, сократительный миокард, геометрия сердца, внутрисердечная и системная гемодинамика, др. Перестройка НГР - ключевое звено всех без исключения патологических состояний, а не только нервные и эндокринные заболевания и расстройства. Краткосрочные нарушения НГР отражаются на активной релаксации миокарда и фазовой структуре диастолы. В большинстве своем они не сказываются драматически на диастолической и иных функциях сердца. Долгосрочные, однако, имеют последствием нарушения метаболических путей с дестабилизацией опорнотрофического остова и вторичными изменениями сократительного миокарда. Нарушения нейрогуморальной регуляции, связанные с диастолической дисфункцией, такие же, как и при порождаемой ею сердечной недостаточности. Они проявляются в повышении альдостероновой и симпатической активности, росте уровня и активности ангиотензина II, брадикинина, вазоконстрикторных и вазидилятирующих простагландинов, вазопрессина, предсердного и мозгового натрийуретических пептидов, каллирекина, ренина и эндотелина, уменьшении парасимпатической и барорецепторной активности, эндотелийзависимой вазодилатации, др. Дестабилизация опорнотрофического остова уже есть основание разного рода иммунопатологических реакций с последующими более глубокими структурными изменениями сердца. По сути, в стенках сердца развивается одна из форм асептического воспалениями с известными последствиями [34, 37, 44]. Наиболее ярким воспалительный процесс оказывается при миокардитах. Результат - нарушения структуры стенок сердца с последующими изменениями диастолы и систолы, их манифестация. Последние, снова, определяются свойствами предсуществующего воспаления. При хронических же патологических состояниях оно носит хронический характер с волновым течением. На фазах дистрофических процессов при повышении давления наполнения происходит ремоделирование LV, что еще более усложняет картину. Перестраивающийся опорнотрофический остов "закрепляет" измененные формы и обратимость становится все более проблематичной. Опорнотрофический остов сердца часто оказывается мишенью паралельных системных воспалительнодегенеративных состояний, реактивно изменяется при многих другой локализации воспалительных процессах. Как и в случае нарушений НГР, происходят изменения в активной релаксации миокарда, снижается накопление потенциальной энергии сжатия миокарда с последствиями уменьшения объема пассивного диастолического наполнения, возрастает диссипация энергии сокращения на преодоление внутренних сил трения. Работа сердца все менее эффективна. Дегенеративные с исходом в склеротические процессы усиливаются. Гипертрофия, генетически детерминированая и вторичная, обуславливает повышение диастолической жесткости и нарушение активной релаксации миокарда, реактивные изменения опорнотрофического остова, уменьшение диастолического наполнения и ремоделирование с сегментарными нарушениями структуры и функций LV. С нарушениями геометрии камер и клапанного аппарата, по какому бы сценарию они не развивались, тесно связаны проблемы активной релаксации, диастолической жесткости, опорнотрофического остова и сократительного миокарда [16, 53, 55]. Тяжелая аортальная регургитация для LV чревата дополнительными нарушениями диастолического наполнения с более высоким давлением наполнения, более ранним и существенным ремоделированием. Увеличение диастолических размеров LV сопровождается ростом размеров кардиомиоцитов (гиперплязия невозможна), их потерей за счет апоптоза и некроза с разрастанием соединительной ткани уплотнением волокнистого скелета [24, 61, 49]. В результате происходят грубокие нарушения в процессах расслабления и восстановления кардиомиоцитов, что влечет за собой их стойкую и систолическую дисфункцию. Последняя, равно как и первичная систолодиастолическая дисфункция, - механизм дальнейших биомеханических нарушений. Такие же результаты имеют тахи- и брадикардитические синдромы, др. нарушения. Каждый раз финал этих процессов - дисфункция сердца с исходом в недостаточность. Нерезонно поэтому искать синдромные эквиваленты изолированной систолической дисфункции. Их просто нет.

Порочный круг развивающихся при диастолической дисфункции событий легко проследить на примере хронической IHD. Хроническая гипоксия имеет следствием хроническую ишемию. Развивающийся в зоне ишемии дефицит макроэргических соединений порождает замедление и снижение раннего диастолического расслабления с повышением диастолической жесткости миокарда. Нарушается диастола в целом, снижается трансмитральный градиент давления между LA и LV с уменьшением пассивного диастолического наполнения последнего. Падают инотропия (механизм Франка-Старлинга) и насосная функция сердца. Включаются частотноадаптивные реакции. Они компенсируют минутный объем, но наблюдаемое с ростом HR укорочение диастолы создает проблемы с восстановительными процессами в миокарде. Крайне неблагоприятные обстоятельства - локальный характер ишемии. Разные биомеханические свойства материала миокарда в зоне хронической ишемии и так называемом интактном миокарде порождают на их границе специфические эффекты по типу концентрации напряжений, с которыми связано дальнейшее прогрессирование дистрофических и склеротических изменений, серьезные измненения формы и размеров ремоделируемых камер сердца. Системная гемодинамика реагирует адекватными изменениями артериального давления, периферического сопротивления, др. путями. К локальным присоединяются с известным запаздыванием регуляторные нарушения. Формируются порочные круги развития глобальной дисфункции сердца, кровообращения, других систем. С другой стороны, хроническая ишемия означает - на "голодном пайке" не просто кардиомиоциты, но клетки опорнотрофического остова миокарда. Результат - дистрофические изменения не кардиомиоцитов в первую очередь, но опорнотрофического остова. Дегенеративные и деструктивные процессы в миокарде - основание иммунопатологических реакций, глубокой перестройки опорнотрофического остова сердца. Через механимы воспаления, разве другие известны? Последние - глубинный механизм резкого падения эффективности работы сердца как насоса. Иммунопатологический воспалительный процесс вовлекает НГР. Порочные круги все более зацикливаются [15, 28].

В диастолической дисфункции, она не есть исключение, во всех ее проявлениях просматриваются и патогенетические, и компенсаторно-приспособительные процессы. Проблема, потому в одном. И первые, и вторые реализуются одними механизмами. "Отделить зерна от плевел" невозможно. Врачу в его медикаментозных вмешательствах суждено балансировать, и он должен об этом помнить всегда, чтобы побочные эффекты не оказали более серьезного влияния на диастолическую функцию сердца, кровообращение, состояние здоровья пациента, чем ожидаемый положительный результат.

Нельзя обойти стороной еще одну важную в связи с обсуждаемой проблемой тему - нарушения НГР и внезапная смерть у кардиологических больных. Важным независимым от фракции изгнания LV (насосная функция) предиктором внезапной смерти является критическое падение мощности НГР со смещением симпатовагального баланса в сторону симпатического звена, с так называемым симпатическим дистрессом [21, 52]. Маркером их есть малая вариабельность сердечного ритма (HRV) с отклонением отношения мощностей средне- и высокочастотного диапазонов в сторону среднечастотного диапазона. Важно, что мощность НГР в ее эквиваленте HRV есть именно временная поцикловая (от цикла к циклу) вариабельность диастолы. Именно потому, что систола более консервативна и регуляторные хронотропные влияния на сердце осуществляются подавляющим образом через диастолу. Исследовалась с этих позиций диастола? Почему уменьшение вариабельности или, другими словами, "метрономизация" диастолы является причиной явлений, с которыми связана опасность внезапной смерти? Эти явления, хорошо известно, концентрируются в так называемых "летальных" желудочковых аритмиях.

Диастолическая дисфункция - клинический синдром очень широкого содержания. Мало диагностировать ее, надо установить во взаимодействии все определяющие ее и порожденные ею признаки, детерминирующие как деятельность сердца, как и изменения других, до регуляторных, систем. Тщательный анализ результатов с поиском причинно-следственных взаимоотношений в диастолической дисфункции, нарушениях состояния сердца, кровообращения и регуляции является основанием хорошо продуманных вмешательств в здоровье пациента. Когда удается расставить акценты и малыми действиями достить хороших результатов. Существует точка зрения, что прогноз при диастолической против систолической дисфункцией LV более благоприятен. Даже приводится статистика годичной летальности - 8% против 19%. Она имеет по нашему убеждению право на существование только при ограничениях понимания под систолической систолодиастолической дисфункции LV.

3.15 Нарушения долгосрочной регуляции в биомеханических показателях

Система кровообращения, сердце, интегрированы в целостном организме. Потому любое развиваемое на их поле патологическое состояние, любые нарушения их структуры и функций вовлекают регуляторные системы. Регуляторные нарушения любого генеза, со своей стороны, эхом откликаются в сердце, кровообращении. Характер этих отношений на долгосрочном пространстве имеет исключительное клиническое значение. Наиболее изучена околосуточная (циркадианная) регуляция HR, BP, HRV, BPV.

Признаки:

* уменьшение циркадианного индекса вплоть до полной редукции (смена dipper на non-dipper) циркадианных колебаний показателей кровообращения (холтеровское мониторирование с функцией HRV);

* "поляризация", усиление (углубление dipper) циркадианных колебаний показателей кровообращения (холтеровское мониторирование с функцией HRV);

* уклонения от устоявшейся на интервале суток периодики в показателях кровообращения перед гемодинамическими катастрофами: пароксизмальными тахикардиями, до мерцательной аритмии, блокадами, др. (холтеровское мониторирование с функцией HRV);

* увеличение или уменьшение суточных колебаний мощности спектра HRV с нарушениями структуры мощностей входящих в нее доменов (холтеровское мониторирование с функцией HRV).

Определяемые при коронарноым синдроме циркадианные нарушения регуляции ожидаемы при любых других патологических состояниях. Они и их тяжесть - свидетельство заинтересованности и степени заинтересованности системных механизмов в патологическом состоянии, здоровье пациента.

Глава 4 Интерпретация в клинической физиологии сердца

Самое трудное и ответственное в клинической физиологии сердца - интерпретация. На этапе принятия решения на менеджмент пациента особенно. Примеры, понимаем, не нужны. Интерпретация - результат мультипликации знаний и опыта. Говорят, еще и интуиции. Которая и есть функция двух первых. Кухня "интерпретации", как у домохозяйки, - много, много секретов. Рецептурных тонкостей, которые дорого ценятся. И все же. Есть наиболее общие вещи, знакомство с которыми, овладение которыми способствует постижению исскуства интерпретации. Добавьте наш скромный опыт Вашим, Коллега.

4.1 Ритмы сердца

Оценка свойств ритма сердца крайне важна в диагностике кровообращения. Прошли времена, когда вмешивались в него только при его же нарушениях. Сегодня он и инструмент коррекции гемодинамических расстройств, что вполне естественно. Никуда не денешься, имеем дело с двуединым амплитудно-частотным механизмом насосной функции сердца. Это когда минутный объем крови, как мера эффективности гемодинамического обеспечения организма, есть произведение ударного объема на частоту сердечных сокращений. Неустранимые нарушения амплитуды (ударного выброса крови) можно компенсировать только адаптацией частоты сердечных сокращений (HR), равно как нарушения ритма компенсируются адаптацией амплитуды. В свете этих представлений отнесение наблюдаемого у пациента ритма к физиологичному и нефизиологичному представляется не совсем корректным. Многие "нефизиологичные" ритмы направлены на компенсацию нарушений гемодинамики и обеспечивают переходные процессы. Естественно поэтому говорить о ритмах, усугубляющих нарушения кровообращения, не сказывающихся существенно на кровообращении и направленных на компенсацию нарушений кровообращения.

К компенсаторным в первую очередь относятся регулярные и нерегулярные тахикардитические некритические ритмы, регулярные и нерегулярные нормокардитические гемодинамически эффективные ритмы с неэффективной систолой предсердий, поздние моно(олиго)топные с компенсаторной паузой экстрасистолы и заменяющие эктопические ритмы при брадикардии. Все они либо обеспечивают компенсацию нарушений гемодинамики при низком сердечном выбросе, либо предупреждают синкопальные и более тяжелые состояния при падении HR. Брадикардии высоких степеней и низкая частотная адаптация к физической нагрузке также далеко не всегда есть признаки "нефизиологичности" ритма и могут быть компенсаторными. При асимметрической гипертрофии межжелудочковой перегородки регистрируемый в базальных условиях низкий по частоте ритм в пробах с физической нагрузкой часто показывает малый прирост HR. Врача это настораживает, и он прекращает пробу. Если провести чрезпищеводное электрофизиологическое исследование сердца с ультразвуковым контролем, то можно обнаружить, что на больших частотах стимуляции наступает обструкция выносящего тракта LV. Природа, получается, поступает мудро, накладывая запрет на HR, когда потенциально возможно развитие обструкции [4].