Сборник рефератов - Болезни, вирусы, эпидемии

Из всех перечисленных выше заболеваний, изучаемых в свете гиперсомний, наибольшее значение имеет нарколепсия. Слово нарколепсия впервые было введено Силимо в 1880 г. В популяции нарколепсия встречается в 0,05 – 0,07% случаев. Начало заболеваний колеблется от 2-го до 5-го десятилетия жизни. Чаще встречается у мужчин. Предполагается, что генетическая патология может служить причиной развития нарколепсии.

Клиника нарколепсиии имеет несколько основных проявлений, заключающихся в:

1. "императивной" дневной сонливости, сочетающейся с эпизодами "насильственных" дневных засыпаний;

2. нарушениях ночного сна;

3. гипнагогических и гипнопомпических галлюцинациях;

4. приступах катаплексии;

5. катаплексии пробуждения.

Сочетание всех признаков носит название "нарколептическая пентада". Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) и одним симптомом, и тогда она носит название моносимптомная. При моносимптомной нарколепсии с течением времени картина заболевания может изменяться, и к первоначальным жалобам присоединяются другие симптомы нарколепсии. Повышенная дневная сонливость и императивные эпизоды сна в дневное время

Пациенты с нарколепсией не в состоянии преодолеть собственное желание спать и могут засыпать в разнообразных неподходящих условиях. Поэтому вопрос повышенной дневной сонливости и императивных дневных засыпаний имеет важное социальное значение, особенно для лиц, связанных с производством, требующим внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и быть разной продолжительности: от 1 – 2 секунд до десятков минут. При коротких эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, появление дизартрии, за которыми может следовать уменьшение мышечного тонуса мышц шеи и соответственно "падение" головы и полное выключение сознания. Как правило, больные предчувствуют возникновение засыпания и стараются принять позу, удобную для сна. Вероятность появления дневного засыпания увеличивается в состоянии расслабленного бодрствования.

Нарушения ночного сна

Достаточно частое проявление нарколепсии. Больных обычно беспокоят частые ночные пробуждения, неудовлетворенность качеством своего сна и чувство невыспанности.

Галлюцинации

Появляются в период засыпания (гипнагогические) или в момент пробуждения (гипнопомпические), во время которых может наблюдаться катаплексия пробуждения.

Катаплексия

Потеря мышечного тонуса, происходящего, как правило, на фоне сильных положительных или реже отрицательных эмоций (смех, удивление, иногда плач, гнев). В приступе катаплексии не описывался паралич глазодвигательных мышц. Падения при нарколепсии могут быть достаточно драматичными и вызывать даже переломы костей. Длительность приступов катаплексии может быть от нескольких секунд до 30 минут, что соответствует длительности "насильственных" дневных засыпаний. Дифференциальный диагноз необходим в случае с инсультом и дроп-атаками. При инсульте отмечаются локальные и латерализованные изменения мышечного тонуса. При дроп-атаках кратковременные (секундные) потери мышечного тонуса связаны с ишемизацией пирамид, и провоцирующим фактором обычно выступает изменение положения головы. Катаплексия пробуждения

Состояние, когда пациент, проснувшись и находясь в полном сознании, адекватно оценивая происходящие вокруг него события, не может совершить целенаправленные действия. Появление сонного паралича возможно вместе с галлюцинациями. Как правило, жалобы на невозможность совершить какое-либо движение возникает в утреннее время, сразу после пробуждения, но это не является обязательным, и "сонный паралич" может возникать как в вечернее, так и в ночное время.

При диагностике нарколепсии большое значение придается параклиническим методам исследования. Основные подходы заключаются в проведении генетического консультирования, оценке дневной сонливости с использованием стандартизированного опросника — стэнфордской шкалы сонливости, проведения общепринятого теста латенции сна и полисомнографии. При исследовании сна кардинальным диагностическим критерием является преждевременное наступление фазы быстрого сна при засыпании. В норме быстрый сон возникает после появления всех стадий сна в среднем через 80 минут после засыпания, а при нарколепсии сон может начинаться с фазы быстрого сна или появляться в течение первых минут после засыпания. Сон больных с нарколепсией сильно нарушен, что проявляется в уменьшении представленности d-сна и появлении частых эпизодов бодрствования в период ночного сна. Дифференциальный диагноз иногда достаточно сложен, особенно при обследовании больных с синдромом сонных апноэ, при котором также могут быть изменения структуры цикла сон – бодрствование, сходные с нарколептическими, и даже описывается преждевременное наступление быстрого сна. При этом исследованию дыхательных расстройств необходимо отдавать должное внимание для постановки правильного диагноза.

Вопрос лечения нарколепсии остается наиболее сложным, т. к. не существует схем, позволяющих добиться полного выздоровления. Можно только говорить о симптоматическом лечении данного заболевания, позволяющем несколько улучшить качество жизни.

В первую очередь необходимо разъяснить пациенту сущность заболевания. Особенно важно отметить то, что нарколепсия — длительное (пожизненное) заболевание.

Медикаментозная терапия заключается в назначении стимулирующих средств (декстроамфетамин, пемолин, мазиндол, модафинил, пропранолол), антидепрессантов (мелипрамин, протриптилин, кломипрамин, вилоксазин, флуоксетин). При лечении этими медикаментами необходимо индивидуально подбирать дозу лекарства с целью минимизировать нежелательные эффекты препаратов и остерегаться возможной передозировки медикаментов . Лечение вышеперечисленными препаратами имеет определенную направленность на симптомы заболевания. Так, лечение стимулирующими средствами направлено на устранение избыточной дневной сонливости, а антидепрессанты желательно применять при наличии катаплексии.

Как и во всей медицине сна, при лечении нарколепсии необходимо уделять внимание гигиене сна. Для пациентов важно иметь регулярное время отхода ко сну. Длительность сна желательна до 9 часов за ночь. Необходимо исключить сменную работу, употребление тяжелой пищи и алкоголя. Важно планировать в распорядке дня время для дневного сна до 2 раз в день, лучше во второй половине дня. Другой обычно рассматриваемой формой гипесомнии является идиопатическая гиперсомния. Возраст начала развития идиопатической гиперсомнии достаточно молодой (от 15 до 30 лет). Клиническими проявлениями заболевания являются жалобы, связанные с повышенной дневной сонливостью, такие как ощущение невыспанности, постоянное желание спать даже в состоянии напряженного бодрствования.

Эпизоды дневного сна наступают до нескольких раз в день, преимущественно в состоянии расслабленного бодрствования. Идиопатическая гиперсомния характеризуется появлением дневного сна без императивности, характерной для нарколепсии. Дневная сонливость изолирована и не сочетается с нарушением ночного сна. Этот клинический симптом достаточно похож на один из симптомов нарколепсии, что может вызывать трудности в дифференциальной диагностике с моносимптомной нарколепсией. Во время бодрствования у больных с идиопатической нарколепсией могут встречаться эпизоды амбулаторного автоматизма до нескольких секунд, особенно если пациент не склонен днем специально ложиться спать.

Пробуждение утром трудное, часто сопровождается симптомом "сонного опьянения". Во время пробуждения пациенты могут быть агрессивными. Все это приводит к желанию спать так долго, как только возможно. Эпизоды дневного сна, отмечаемые у данной группы больных, приносят непродолжительное "восстановление" и не решают полностью проблем повышенной дневной сонливости.

Объективные исследования ночного сна показывают, что у больных с идиопатической гиперсомнией пробуждения в ночное время редки, d-сон представлен хорошо, его значительная часть может приходиться на последние циклы сна, что нехарактерно для здоровых лиц и больных с нарколепсией. Тест латенции сна отмечает уменьшение времени засыпания. Дифференциальный диагноз с моносимптомной нарколепсией достаточно сложен. Так же как и при нарколепсии, заболевание протекает без ремиссии. Важны генетическое консультирование, полиграфия ночного сна и проведение теста латенции сна. Тем не менее, необходимо отметить, что найденные изменения при проведенном обследовании не являются полностью патогномоничными.

При лечении идиопатической гиперсомнии большое значение уделяется гигиене сна. Однако в отличие от лечения нарколепсии дневной сон, рекомендуемый больным с идиопатической гиперсомнией, не должен быть длительным и превышать 45 минут. Медикаментозное лечение аналогично используемому при нарколепсии и является симптоматическим. Используемые трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминооксидазы, как правило, малоэффективны. Наиболее употребительными в этом направлении оказались такие препараты, как мелипрамин, пемолин, мазиндол, метилфенидат, декседрин.

Гиперсомнические состояния часто появляются при разнообразных невротических расстройствах. Самая непредсказуемая клиника повышенной сонливости может наблюдаться при истерии. "Сон", возникающий при данном заболевании, может продолжаться достаточно долго, порой до нескольких дней. Особенностью данного расстройства может служить то, что развитие "спячки" происходит как на фоне значимых психотравмирующих ситуаций, так и на удалении по времени от них. В период ночного времени пациенты с истерической гиперсомнией по характеристикам ночного сна могут не отличаться от здоровых. Объективные исследования структуры сна, проводимые в дневное время у данной группы больных, показали, что у пациентов не отмечалось признаков сна. Они лежат с закрытыми глазами, находясь при этом в состоянии бодрствования, а при проведении полиграфического исследования истерического "сна" можно отмечать на ЭЭГ признаки напряженного или реже расслабленного бодрствования, учащения пульса и дыхания.

Трудно отличимыми от невротических расстройств бывают проявления гиперсомнии, возникающей на фоне травм головного мозга (сотрясения и ушиб легкой степени головного мозга). Именно отсутствие существенных структурных повреждений мозга позволяет предположить, что повышенная сонливость у данной группы пациентов определяется преимущественно стрессовым воздействием полученной травмы. В то время как выраженные структурные изменения в области ствола мозга могут вызывать как гиперсомнические, так и инсомнические расстройства.

Широкое распространение в практике лечения различных заболеваний применение психотропных, гипотензивных, сахароснижающих (инсулина) препаратов может приводить к медикаментозной гиперсомнии, где основной причиной гиперсомнии является прием лекарственных средств.

Наличие у пациента недостатка ночного сна, связанного с инсомнией, нарушения циркадных ритмов, вызываемых сменной работой, трансконтинентальными перелетами, может вызывать появление жалоб на повышенную дневную сонливость.

Таким образом, распространенные в современной медицинской практике проявления гиперсомнии носят полиэтиологический характер и требуют планомерного диагностического поиска причин заболевания.

Гипертермический и судорожный синдромы

Судорожный синдром

Одно из наиболее грозных осложнений нейротоксикоза, повышения внутричерепного давления и отека мозга — это судорожный синдром.

Чаще всего судороги — это ответная реакция организма на внешние раздражающие факторы. Причиной возникновения судорог также могут быть острые вирусные инфекции, травма, нарушение обмена веществ, менингит, энцефалит, нарушение мозгового кровообращения, коматозные состояния.

Результатом токсикоза или азотемии могут явиться нарушение общемозговых функций, внутричерепная гипертензия и отек мозга.

Судороги наблюдаются при эпилепсии, токсоплазмозе, опухолях головного мозга, действии психических факторов. Причиной возникновения судорог также могут быть расстройства обмена веществ (гипогликемия, ацидоз, гипонатриемия, обезвоживание), нарушение функции эндокринных органов (недостаточность надпочечников, нарушение функции гипофиза), артериальная гипертензия.

При спазмофилии судороги обусловлены гипокальциемией. Судорожные приступы могут развиться вследствие уплотнения мозговой ткани за счет кровоизлияния в мозг или последующего развития спаек, глиозе, как следствие склерозирующего процесса.

Судороги могут быть и у новорожденных; их причиной могут быть асфиксия, гемолитическая болезнь, врожденные дефекты развития ЦНС. У детей раннего возраста морфологическая и функциональная незрелость мозга обусловливают низкий порог возбудимости ЦНС и ее склонность к диффузным реакциям. Этому также способствуют возрастная гидрофильность ткани мозга и повышенная сосудистая проницаемость. Клинические проявления судорожного синдрома очень характерны. Ребенок внезапно теряет контакт с окружающими, взгляд становится блуждающим, глазные яблоки сначала плавают, а затем фиксируются вверх или в сторону, голова запрокинута, руки сгибаются в кистях и локтях, ноги вытягиваются, челюсти смыкаются. Возможно прикусывание языка. Дыхание и пульс замедляются, может наступить остановка дыхания.

В медицине судорожные состояния условно делят на эпилептические (истинные) и неэпилептические.

Эпилептические припадки (пароксизмы) отличаются выраженной симптоматикой.

Наряду с психомоторными и вегетативными расстройствами в клинической картине доминируют тонико-клонические судороги. Более сложны для диагностики малые припадки, характеризующиеся разнообразными внешними проявлениями — кивками, подергиванием и запрокидыванием головы и т. д.

Неэпилептические судорожные приступы при различных заболеваниях у детей также отличаются друг от друга.

Судороги бывают генерализованные и локальные, однократные и серийные, клонические и тонические. Клонические судороги характеризуются повторным сокращением и расслаблением отдельных групп мышц, тонические — длительным напряжением мышц, преимущественно в разгибательной позе (вынужденное положение); клонико-тонические судороги — периодическая смена тонической и клонической фаз. Частые некупирующиеся судороги переходят в судорожный статус — особо неблагоприятное состояние у больных детей.

С целью выявления нейроинфекции или кровоизлияния проводят люмбальную пункцию, для уточнения диагноза при судорогах у детей требуется экстренное лабораторное определение уровня глюкозы, кальция, магния, натрия, бикарбонатов, азота мочевины, креатинина, билирубина в крови, газового состава артериальной крови.

При оказании неотложной помощи при судорогах нужно поступать следующим образом:

- обеспечение доступа свежего воздуха, аспирация слизи из верхних дыхательных путей;

- предотвращение западения языка, физические методы охлаждения при гипертермии, достаточная оксигенация;

- восстановление дыхательной и сердечной деятельности.

При судорогах применяют седуксен (реланиум, диазепам, сибазон, валиум) внутримышечно или внутривенно в 10%-ом растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия в дозе 0,3 – 0,5 мг/кг, в тяжелых случаях до 2,5 – 5,0 мг/кг. Разовая доза для детей в возрасте до 3 месяцев составляет 0,5 мл 0,5%-ого раствора, в возрасте от 3 месяцев до 1 года — 0,5 – 1,0 мл, от 3 до 6 лет — 1,0 – 1,5 мл, для детей школьного возраста — 2 – 3 мл.

При некупирующихся судорогах введение препарата в той же дозе можно повторить через 2 – 3 ч. Седуксен можно комбинировать с натрия оксибутиратом в дозе 70 – 100 – 150 мг/кг внутривенно струйно или капельно в изотоническом растворе натрия хлорида или 5%-ом растворе глюкозы.

При некупирующихся судорогах показано проведение барбитурового наркоза: гексенал или натрия тиопентал в виде 0,5 – 1,0%-ого раствора вводят внутривенно медленно в 5%-ом растворе глюкозы по 3 – 5 – 10 мл (40 – 50 мг/год жизни). Возможно введение миорелаксантов (листенон, тубарин) с последующим переводом на ИВЛ.

При судорожном синдроме необходимо проведение дегидратационной терапии: сульфат магния вводится внутримышечно в виде 25%-ого раствора из расчета 1 мл на год жизни ребенка; лазикс (фуросемид) вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 3 – 5 мг/кг массы тела в сутки; осмодиуретики (маннитол, сорбитол) вводят из расчета 5 – 10 мл/кг; применяют концентрированные растворы плазмы, альбумин. Если эти мероприятия безуспешны, производят люмбальную пункцию с медленным выведением 5 – 10 мл цереброспинальной жидкости.

После приступа назначают пирацетам в больших дозах внутривенно или через рот в сутки:

- детям до 3 лет — 3 г;

- старше 5 лет — до 5 – 10 г.

В более поздние сроки, при отсутствии судорог, назначают церебролизин, энцефабол, аминалон, токоферол, аскорбиновую кислоту, седативные, общеукрепляющие средства, витамины группы В.

Ребенок с судорожным синдромом длительное время должен наблюдаться педиатром и невропатологом. От длительности судорожного синдрома зависят ближайший и отдаленный периоды заболевания.

В грудном возрасте велика опасность летального исхода, если судороги носят тяжелый характер и имеют непрерывно рецидивирующее течение. Гипертермический синдром

Гипертермический синдром — состояние глубокого нарушения терморегуляции у детей с повышением температуры тела до 39 °С и более за счет избыточной теплопродукции и ограничения теплоотдачи.

Избыточная теплопродукция возникает в результате непосредственного действия на диэнцефальную область микробных токсинов, вирусов, ауто-антител, образовавшихся при травме или оперативном вмешательстве.

Стимуляция термогенеза возникает под воздействием факторов (в том числе лекарственных средств), которые усиливают выброс пирогенных веществ, в основном катехоламинов. Под их влиянием активизируются гранулоциты, моноциты, макрофаги, из которых выделяется интерлейкин.

Последний непосредственно влияет на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе, среднем мозге, верхнем отделе спинного мозга. Допускается ведущая роль простагландинов группы Е (ПГЕ1), являющихся посредниками в действии интерлейкина-1 на нейроны центров терморегуляции. ПГЕ1 активизирует аденилатциклазу в нейронах, что приводит к увеличению уровня внутриклеточного циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). Это в свою очередь изменяет транспорт ионов Са2+ и Na+ из цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в клетки и приводит к возбуждению нейронов центров терморегуляции.

Причиной изменения температуры тела могут быть такие изменения внутренней среды организма, как гипоксия, гиперкапния, нарушение соотношения К+ и Na+ (трансфузия солевых растворов), механическое раздражение центров теплорегуляции — внутричерепное кровоизлияние, внутрижелудочковая гипертензия, опухоль в области гипоталамуса и т. д.

За счет патологического спазма периферических сосудов, неправильного ухода происходит ограничение теплоотдачи через кожу. В результате внезапного повышения температуры тела отмечаются вялость, адинамия, озноб, ребенок отказывается от еды, хочет пить, увеличивается потоотделение.

Если своевременно не была проведена необходимая терапия, появляются симптомы, свидетельствующие о нарушении деятельности ЦНС. Возникают двигательное и речевое возбуждение, галлюцинации (преимущественно зрительные), клонико-тонические судороги, ребенок теряет сознание, взгляд устремлен вдаль, дыхание поверхностное, частое, неровное.

Расстройства кровообращения характеризуются тахикардией, падением АД, нарушением микроциркуляции. Асфиксия при судорогах и остановка сердца при падении АД могут привести к смертельному исходу.

В случае гипертермического расстройства его синдром неравнозначен состоянию обычной гипертермии, ибо в первом случае развивается парадоксальная патологическая реакция организма, а во втором — эта реакция носит защитный характер.