MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Сборник рефератов - Болезни, вирусы, эпидемии

34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

Больные жалуются на слабость, головокружения, одышку, сердцебиения. Характерным признаком являются боли в животе различной локализации и интенсивности, наблюдающиеся, как правило, в период криза и связанные с капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов.

Нередко отмечаются тромбозы периферических сосудов, чаще в венах верхних и нижних конечностей, а также других сосудов (мозговых, селезеночных, почечных). В период криза у больных может повышаться температура тела.

Анемия в течение длительного времени носит нормохромный характер. При значительных потерях с мочой железа в виде гемоглобина и гемосидерина цветовой показатель становится ниже нормы. Количество ретикулоцитов повышено незначительно. Часто наблюдается лейкопения и тромбоцитопения.

В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, сопровождающаяся нередко угнетением гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

При объективном исследовании выявляется бледность кожи с небольшим желтушным оттенком, умеренное увеличение селезенки и печени.

Диагноз

Среди лабораторных тестов в диагностике болезни Маркиафавы – Микели используются следующие тесты: кислотный тест Хама (гемолиз эритропитов больного в подкисленной человеческой сыворотке), тест Кросби (усиление гемолиза под влиянием тромбина), сахарозный тест (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови при добавлении сахарозы).

Болезнь Маркиафавы – Микели может быть у больных с гемолитическои анемией, резистентной к лечению, сопровождающейся лейко- и тромбоцитарной без значительного увеличения селезенки. Важное диагностическое значение имеет микроскопирование осадка мочи с целью выявления гемосидеринурии и положительная бензидиновая проба с мочой.

Лечение

Эффективным методом лечения является переливание эритроцитов, предварительно трижды отмытых изотоническим раствором хлорида натрия. Такие эритроциты переливают раз в 4 – 5 дней в количестве 200 – 400 мл, причем не позднее 48 ч. после взятия.

Для профилактики и лечения тромбозов показана антикоагулянтная терапия. В период гемолитического криза некоторое уменьшение гемолиза достигается при введении плазмозаменителей, в частности декстрана или реополиглюкина в количестве 500 – 1000 мл. Препараты железа показаны при развитии дефицита железа.

Применяют анаболические гормоны (неробол), а также витамин Е и его препараты (эревит), оказывающие антиоксидантное влияние.

Этиология и патогенез

При низкой активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинам амидинуклеттидфосфата (НАДФ) и превращения окисленного глютатиона в восстановленный, предохраняющий эритроцит от разрушающего действия потенциальных гемолитических агентов (фенилгидразин, некоторые лекарственные средства, бобовые и др.) . Г'емолиз происходит преимущественно внутрисосудистым путем.

Дефицит Г-6-Ф, ЧГ наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом, в связи с чем клинические проявления данной патологии наблюдаются преимущественно у мужчин. Патологоанатомическая картина

Отмечается увеличение и полнокровие печени и селезенки, умеренное увеличение и набухание почек. Кожа и внутренние органы желтушны. Микроскопически в почечных канальцах обнаруживают гемоглобинсодержащие цилиндры. В печени и селезенке наблюдается макрофагальная реакция с наличием в макрофага гемосидерина.

Клиническая картина

Выраженность гемолитического процесса зависит от степени дефицита Г-6-ФДГ и от дозы принятого препарата. Гемолиз наступает не сразу, а через 2 – 3 дня после приема препаратов.

Дефицит Г-б-ФДГ, как правило, проявляется лишь при воздействии гемолитических агентов. Спровоцировать гемолитический криз могут противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, некоторые химиопрепараты (фурадонин, ПАСК), витамин К, растительные продукты (бобовые, стручковые).

В тяжелых случаях у больных появляются высокая температура, резкая слабость, боли в животе и спине, обильная рвота. Отмечаются выраженная одышка, сердцебиение, нередко развитие коллаптоидного состояния.

Характерным симптомом является выделение темной мочи, иногда черного цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина. В некоторых случаях вследствие закупорки почечных канальцев продуктами распада гемоглобина и резкого снижения клубочковой фильтрации возможно развитие острой почечной недостаточности. При объективном исследовании отмечается желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение селезенки, реже печени, Через неделю гемолиз прекращается, независимо от того, продолжается прием препарата или нет.

Гематологическая картина

В течение первых двух суток гемолитического криза у больных развивается выраженная нормохромная анемия с падением содержания гемоглобина до 30 г/л и ниже.

Отмечаются высокий ретикулоцитоз, наличие нормоцитов в крови. Особенностью эритроцитов является присутствие в них телец Гейнца, представляющих собой денатурированный гемоглобин.

Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена. Во время криза отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и более молодых форм. В костном мозге наблюдаются гиперплазия эритроидного ростка и явления эритрофагоцитоза.

Диагноз

При диагностике необходимо учитывать географическую распространенность дефицита Г-6-ФД1.

Острую гемолитическую анемию, связанную с дефицитом Г-6-ФД1, диагностируют на основании типичной клинико-гематологической картине острого внутрисосудистого гемолиза, связи заболевания с приемом лекарств и данных лабораторных исследований, выявляющих снижение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах больных, а иногда их родственников.

Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания

Введение

Важнейшее место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большего числа других заболеваний — инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических, значительной части акушерской патологии, болезней новорожденных.

Приведенный перечень заболеваний и патологических процессов демонстрирует общемедицинское значение проблем патологии гемостаза, в связи с чем умение ориентироваться в этих проблемах необходимо врачам всех клинических специальностей. Геморрагические диатезы, определение понятия, классификация

Геморрагические диатезы — это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.

Классификация геморрагических диатезов основана на нарушении одного из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

Все геморрагические диатезы подразделяются на три основные группы: Нарушения коагуляционного гемостаза или коагулопатии. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитопатии. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза или вазопатии.

Тромбоцитопенин

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы — 150*10/л. Они могут быть обусловлены: Нарушенным разрушением Тр. Повышенным потреблением Тр. Недостаточным образованием Тр.

Повышенное разрушение — наиболее частая причина тромбоцитопений. Кроме того, выделяют:

Наследственные тромбоцитопении. Основная их масса — это тромбоцитопатии, т. е. нарушение функциональных свойств Тр. Редко наследственные тромбоцитопении являются истинными тромбоцитопениями, связанными с нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, или нарушением образования тромбопоэтинов.

Преобретенные тромбоцитопении:

- иммунные;

- обусловленные механической травмой Тр. (гемангиомы, опленомегалии и др.);

- вызванные угнетением пролиферации клеток костного мозга (при апластических анемиях, химических и радиационных повреждениях костного мозга);

- детерминированные замещением костного мозга опухолевой тканью, соматической мутацией (болезнь Миркиафавы – Микели);

- обусловленные повышенным потреблением Тр. (ДВС-синдром, тромбозы);

- вызванные недостатоком витамина В12 и фолиевой кислоты.

Иммунные тромбоцитопении

1. Аллоиммунные.

2. Трансиммунные.

3. Гетероиммунные.

4. Аутоиммунные.

Иммунные тромбоцитопении встречаются наиболее часто, причем у детей чаще гетероиммунные, у взрослых — аутоиммунные.

В зависимости от направленности антител иммунные тромбоцитопении делятся:

- с антителами против антигенов тромбоцитов;

- против антигена мегакариоцитов;

- против антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Аутоиммунные тромбоцитопении подразделяются на:

- идиопатические;

- симптоматические.

Аутоиммунные тромбоцитопении

В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопении лежит резкое укорочение продолжительности жизни клеток до нескольких часов вместо 7 – 10 дней. Доказано, что в большинстве случаев тромбоцитопенитической пурпуры количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно увеличивается по сравнению с нормой — от 2 до 6 раз. Количество деятельных мегакариоцитов также увеличено. И только при резком увеличении количества антитромбоцитарных антител или их направления против мегакариоцитов возможно снижение количества деятельных мегакариоцитов.

Антитела при иммунных тромбоцитопениях бывают неполными, они фиксируются, способствуют их гибели, но не вызывают агглютинации.

Было установлено, что основным местом выработки антител является селезенка.

В настоящее время наиболее вероятным считается мнение, согласно которому в основе патологического процесса большинства форм аутоиммунных тромбоцитопении лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

Сейчас принято считать, что толерантность к собственным антигенам создается в эмбриональном периоде. Причем толерантность можно вызывать воздействием либо малых, либо очень больших доз антигена. По всей вероятности, срыв иммунологической толерантности возможен лишь в тех случаях, когда она связана с воздействием малых доз толерогена.

Возможно, что развитие аутоиммунной тромбоцитопении в какой-то мере обусловлено и генетическим дефектом функции Т-супрессоров.

При гематологическом исследовании в крови отмечается снижение числа тромбоцитов (иногда вплоть до полного их исчезновения). Но говорить о каком-то критическом уровне снижения Тр., при котором развивается геморрагический диатез, нельзя. В тех случаях, когда количество Тр. превышает 50*10/л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Изменяется морфометрия Тр.: появление больших форм клеток, малозернистых "голубых" Тр., отмечается их пойкилоцитоз.

Содержание Зр. и Нв может быть нормальным, или наблюдается постгеморрагическая анемия. Количество лейкоцитов либо нормальное, либо повышенное. Часто отмечается эозинофилия. Может встречаться и панцитопения: тромбоцитопения, лейкоцитопения и анемия. Она связана с образованием антител к общему предшественнику всех трех ростков.

В костном мозге у большинства больных отмечается увеличение числа мегакариоцитов с преобладанием молодых форм, но в отличие от нормы вокруг них редко видны Тр.

Гетероиммунные тромбоцитопении

При них антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности Тр., например лекарства или вируса, а также имеет место изменение антигенной структуры Тр, например, под влиянием вирусного воздействия.

Изоиммунные тромбоцитопении

Может наблюдаться у новорожденного в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком; в отличие от гемолитической анемии может развиться как после первой, так и после второй беременности.

Тромбоцитопатии

Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаз, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.

Тромбоцитопатии подразделяются на:

- наследственные;

- приобретенные (симптоматические).

Наследственные и врожденные формы

Основные патогенетические группы

Связанные с мембранными аномалиями (все варианты тромбостений Гланцмана, эссенциальная атромбия и т. д.).

Внутриклеточные аномалии:

- болезни недостаточного пула хранения:

+ дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром и др.);

+ дефицит альфа-гранул (белковых) - синдром серых Тр.

- нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:

+ дефицит циклооксигеназы;

+ дефицит тромбоксан-синтетазы;

+ другие патогенетические формы.

Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискотта-Олдрич и др.).

Дисфункции плазменного генеза:

- дефицит и аномалии фактора Виллебранда;

- афибриногенемия;

- другие плазменные нарушения.

Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:

- плазменного генеза — болезнь Виллебранда,

- аномалии коллагена — болезнь Элерса – Данло и другие мезенхимальные дисплазии.

Функционально-морфологические формы

Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегация) с сохранением реакции высвобождения:

- с развернутым нарушением агрегационной функции;

- парцеальные дезагрегационные тромбоцитопатии.

Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны агрегации — аспириноподобный синдром и т. д.

Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием второй волны агрегации:

- с недостатком плотных телец 1 тип и их компонентов — АДФ, серотонина, адреналина;

- с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонентов — фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового фактора. Формы с преимущественным нарушением адгезии Тр. к коллагену и стеклу (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации). Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезивно-функциональной функции).

Сложные аномалии и дисфункции Тр., сочетающиеся с другими генетическими дефектами.

Недостаточно идентифицированные формы. Приобретенные тромбоцитопатии

При гемобластозах:

- дезагрегационные гиперегенераторные;

- формы потребления;

- смешанные. При В12-дефицитной анемии. При уремии. При ДВС-синдроме и активации фибробластоза. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени. При макро- и парапротеинемиях. При С-авитаминозах. При гормональных нарушениях. Лекарственные и токсигенные. При лучевой болезни. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

Больших тромбозах и гигантских ангиомах.

Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:

- к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормолизации количественных показателей;

- для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении;

- генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами;

- если качественный Тр. непостоянен, ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной;

- все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.

Тромбостения Глацмана

Основополагающую роль в происхождении тромбоцитостении Глацмана играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фиброгеном. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

Большинство приобретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных нарушений. Потому при одних и тех же заболеваниях, даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдаются мозаичность лабораторных признаков, неоднотипные сдвиги адгезивно агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровянных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям Тр., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.

Например, при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипогенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения Тр., а именно — нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

Геморрой

Геморрой — расширение кавернозных телец прямой кишки, хотя до 1960-х годов существовало мнение, что при этом заболевании возможно поражение ректальных артерий.

Это чрезвычайно распространенное заболевание (более 10 % всего взрослого населения страдают геморроем). Эти больные составляют 15 – 28 % от общего числа проктологических больных. Мужчины болеют в 3 – 4 раза чаще женщин. Возраст больных 30 – 50 лет.

Различают наружные геморроидальные узлы, непосредственно расположенные под кожей у ануса (varices haemorrhoidales subcutanaee), образовавшиеся из нижнего венозного сплетения (plexus v. Haemorrhoidales inferior), и внутренние геморроидальные узлы, образованные из верхнего венозного сплетения, располагающиеся в подслизистом слое прямой кишки.

Вопросы этиопатогенеза геморроя стали освещаться после исследований Stelzaer (1979), который показал, что в подслизистом слое анального канала, вдоль ветвей верхней прямокишечной артерии, на 3 – 7 – 11 часах располагаются группы пещеристых тел (имеются в норме, закладываются на 3 – 8 неделях эмбрионального развития), нарушение оттока крови от которых приводит к их гиперплазии и собственно к формированию геморроидального узла. Другими факторами в развитии геморроя являются: врожденная функциональная недостаточность соединительной ткани, нарушение нервной регуляции тонуса венозной стенки, повышения давления вследствие запоров, длительной работы в положении как сидя, так и стоя, тяжелого физического труда, беременности; немаловажное значение придают злоупотреблению алкоголем, острой пищей, в результате чего усиливается артериальный приток к кавернозным телам прямой кишки.

Указанные кавернозные тела располагаются между прямокишечными артериями и венами, снабжаются артериальной кровью и отличаются от обычных вен подслизистого слоя rectum обилием артериовенозных анастомозов. Отсюда характерное для геморроя выделения алой крови из rectum.

Изучая ангиоархитектонику дистального отдела rectum, В. Л. Ривкин и И. И. Капуллер установили наличие кавернозных тел у всех людей, независимо от возраста. Таким образом, геморрой является полиэтиологичным монопатогенетическим заболеванием с преимущественным поражением системы ректальных клубочковых структур и прямокишечных вен. Примерно у 40 % больных наблюдается сочетание наружного и внутреннего геморроя — смешанный геморрой.

Наружный геморрой составляет 10 % среди других разновидностей геморроя.

Клиника и диагностика

В начале неприятные ощущения (инородное тело). Эти явления усиливаются при нарушении диеты, расстройствах функции кишечника. Затем появляются кровотечения (в момент дефекации или после нее), боль (возникает при присоединении воспаления, тромбоза, ущемления, трещин ануса), зуд (вследствие мацерации кожи при слизистых выделениях из кишки, что может привести к экземе).

Следующий этап — выпадение:

I стадия: узлы пролабируют из анального канала только при дефекации и затем самостоятельно вправляются.

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru