Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.

4. Хирургические методы:

• абляция возможна, если источник нарушенной электрической

  активности идентифицирован с помощью электрофизиологичес

  ких тестов;

• имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор вшивается,

  если аритмии не контролируются с помощью медикаментов или

  абляции (обширное поражение или множественные аритмогенные очаги);

• в некоторых случаях требуется имплантация водителя ритма; 

• трансплантация сердца применяется редко, лишь в случаях, когда

  контроль ритма невозможен другими методами.

В заключение следует отметить, что изучение кардиомиопатии продолжается и, несмотря на нозологическое выделение типов кардиомиопатии, сегодня можно считать доказанным возможность трансформации одного типа поражения миокарда в другой. В литературе описаны случаи, когда у больных с гипертрофической кардиомиопатией развивалась рефрактерная застойная сердечная недостаточность, а при обследовании находили выраженную дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка. Причиной такой трансформации считается прогрессирование фиброза миокарда, возможно, в результате ишемии или неадекватного коронарного кровотока в результате сдавления интрамуральных сосудов. Вполне вероятной представляется и трансформация рестриктивного типа поражения сердца в дилатационный.

Глава 14. Опухоли сердца

Опухоли сердца — редкие заболевания с полиморфной клинической картиной. Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R. Columbus при патологоанатомическом исследовании обнаружил новообразование в левом желудочке. Частота выявления первичных и вторичных новообразований сердца составляет до 0,1 идо 6% соответственно.

Первичные доброкачественные новообразования составляют 75% от общего количества первичных опухолевых поражений сердца. Наиболее часто встречающиеся опухоли сердца представлены в табл. 17.

Редкое развитие опухолей сердца объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью лимфооттока. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные, а не регенеративные изменения.

Прижизненная диагностика опухолей сердца чрезвычайно трудна в связи с отсутствием патогномоничных признаков, а также возможностью их бессимптомного течения.

Клиническая картина обусловлена поражением миокарда и перикарда. Поражение миокарда клинически определяется признаками за-Таблица 17. Наиболее часто встречающиеся первичные опухоли сердца

стойной сердечной недостаточности. В преобладающем большинстве случаев она обусловлена внутриполостными образованиями, вызывающими гемодинамические нарушения в связи с изменением притока крови или оттока ее из пораженных камер сердца. Причиной сердечной недостаточности также может быть обширное неопластическое поражение самого миокарда, приводящее к нарушению насосной функции сердца, либо экссудативный или констриктивный перикардит. При поражении миокарда часто регистрируются нарушения сердечного ритма и проводимости: синусовая тахикардия, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, полная AV-блокада сердца. Поражения перикарда могут проявляться экссудативным или констриктивным перикардитом, тампонадой сердца.

Первичные доброкачественные опухоли

Миксома сердца — первичная внутриполостная гистологически доброкачественная опухоль, встречается в любом возрасте, наиболее часто в 30-60 лет, у женщин в 2-4 раза чаще, чем у мужчин (рис. 61). Миксома наиболее часто локализуется в полости левого (75% ) или правого (20%) предсердия (рис. 62), крайне редко — в желудочках сердца (рис. 63).

Этиология миксомы неясна. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией.

Патологическая анатомия. Миксома представляет собой солитарное, реже множественное новообразование округлой или овальной формы, не распространяющееся далее субэндокардиальных слоев сердца. Макроскопически миксомы имеют две разновидности: первая — полупрозрачная, бесцветнаяжелатинозная по консистенции, фиксированная к стенке сердца более или менее широким основанием; вторая — округлая плотная масса, свисающая на ножке (80%). Внешний вид опухоли напоминает полип или виноградную гроздь диаметром от 5 мм до 8 -12 см с крупно-или мелкозернистой поверхностью, масса ее может достигать 250 г. Поверхность опухоли блестящая, капсула отчетливо выражена. Цвет может Рис. 61. Первичные опухоли сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Рис. 62. ЭхоКГ миксомы правого предсердия (В-режим) варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричневого, опухоль желеобразной или значительно реже эластической консистенции. В самой опухоли могут обнаруживаться дистрофические изменения — некрозы , кровоизлияния, реже происходит обызвествление.

Гистологическое строение миксомы неоднородно. Основная субстанция (матрикс) представлена аморфным оксифильным веществом, в котором рассеяны клетки опухоли веретенообразной формы с круглым или овальным ядром, четким ядрышком, иногда образующие синцитиаль-ные группы, формируя сигарообразные и кольцевидные структуры или тесно окружающие сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки по ультраструктуре напоминают эндотелиальные и могут участвовать в формировании сосудов. Гистологически часто выявляется фиброзное утолщение эндокарда створок атриовентрикулярных клапанов и нижней части предсердия, что обусловлено отложением фибрина на поверхности эндокарда и увеличением количества коллагеновых и эластических Рис. 63. Чреспищеводная эхоКГ двухдольчатой миксомы левого желудочка (по Н. Feigenbaum, 1987, с изменениями) волокон в связи с постоянным трением тела опухоли об эндокард. При выраженном кальцинозе миксомы наблюдается деструкция створок атриовентрикулярных клапанов.

Патологическая физиология. Миксома левого предсердия суживает левое атриовентрикулярное отверстие, возможно также нарушение оттока из легочных вен из-за сужения их отверстий. Обструкция митрального отверстия или легочных вен приводит к легочной венозной и артериальной гипертензии, а также к вторичной правожелудочковой сердечной недостаточности.

Опухоль правого предсердия стенозирует правое атриовентрикулярное отверстие, может затруднять отток из полых вен, что приводит к появлению системной венозной гипертензии. Если миксома пролаби-рует в левый желудочек, то во время ранней систолы она движется от желудочка к предсердию, вызывая в последнем значительное повышение давления, во время ранней диастолы опухоль «проваливается» в полость желудочка, что способствует резкому снижению внутрипредсердного давления. Если опухоль не пролабирует, остается в предсердии и препятствует прохождению крови через атриовентрикулярное отверстие во время диастолы, то гемодинамика похожа на таковую при митральном или трикуспидальном стенозе с замедленным кровотоком через отверстие во время диастолы.

Опухоль левого желудочка суживает его выходной тракт, имитируя обструктивную кардиомиопатию. Правожелудочковая миксома может стенозировать устье легочного ствола.

Клиника и диагностика. Миксома левого предсердия проявляется разнообразной клинической симптоматикой, имитируя ряд заболеваний сердечно-сосудистой системы. Больные обычно предъявляют жалобы общего характера, а также присущие эмболическим осложнениям и вызванные препятствием кровотоку. У больных с миксомой левых отделов сердца преобладают жалобы, обусловленные нарушением кровообращения в малом круге кровообращения: одышка, кровохарканье; у больных с опухолью правых отделов сердца доминируют симптомы, характерные для нарушения кровообращения в большом круге: увеличение печени, отеки.

Небольшие миксомы, если они не приводят к эмболии, обычно асимптоматичны. Опухоли на ножке могут вызывать преходящую обструкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся эпизодами потери сознания или внезапной смертью. Обструкция кровотоку проявляется обычно в виде какого-либо заболевания сердца, имитируя нередко симптомы порока, чаще всего митрального. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumorplop), который возникает вследствие резкой остановки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или фиброзное кольцо митрального клапана в начале диастолы. Миксома правого предсердия часто манифестирует эмболией легочной артерии, которая может быть причиной летального исхода. При обтурации кровотока на уровне трехстворчатого клапана возможны судороги и другие расстройства функции центральной нервной системы или внезапная смерть.

Системные проявления, отмечающиеся у 90% больных, включают уменьшение массы тела, лихорадку, анемию, повышение СОЭ и концентрации иммуноглобулинов (обычно класса G). Как правило, эти симптомы исчезают после удаления опухоли.

У 50% больных вследствие фрагментации опухоли развиваются системные эмболические осложнения с поражением головного мозга, сердца, почек, конечностей и области бифуркации аорты. Эмболия коронарных артерий приводит к острому инфаркту миокарда, эмболия сосудов головного мозга создает многообразие неврологических поражений от динамического нарушения мозгового кровообращения до параличей или внезапной смерти. Первым признаком миксомы может быть эмболия периферических сосудов.

Выделяют основные клинические симптомы, на основании которых можно заподозрить или диагностировать миксому сердца:

1. внезапное появление клинических признаков порока сердца (шу

   мов) у больного без ревматического анамнеза, которые изменяются при

   перемене положения тела (вследствие смещения опухоли относитель

   но клапана);

2. быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без ви

   димых причин, резистентной к терапии;

3. небольшая длительность заболевания по сравнению с ревмати

   ческими пороками сердца, прогрессирующее течение и неожиданные

   «ремиссии»;

4. возникновение эмболии периферических сосудов или сосудов

   легких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей;

5. одышка или кратковременная потеря сознания, артериальная

   гипотензия, тахикардия, появляющаяся внезапно без видимых причин

   (возникают при обтурации миксомой клапанных отверстий);

6. течение заболевания под маской инфекционного эндокардита:

   необъяснимая лихорадка, анемия, увеличение СОЭ, несмотря на ле

   чение антибиотиками.

ЭКГ не имеет диагностического значения. Степень выраженности изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью.

При миксомах предсердий отмечаются признаки гипертрофии предсердий, реже — желудочков.

При фонокардиографии обнаруживается расщепление I тона за счет затрудненного опорожнения предсердий. Наиболее патогномоничным признаком является, особенно при миксоме левого предсердия, отсутствие тона открытия атриовентрикулярного клапана и наличие диа-столического шума соответствующей локализации.

Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия, если нарушения гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стенозе. При обызвествлении миксомы на рентгенограммах виден каль-циноз.

Метод эхокардиографии позволяет верифицировать диагноз. Опухоль левого предсердия вызывает появление «облачка» эхо-сигнала между створками митрального клапана во время диастолы желудочков, во время систолы он виден в полости левого предсердия. При линейном сканировании на протяжении сердечного цикла можно проследить за движением «облачка» из левого предсердия в левый желудочек и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней створки митрального клапана, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к смещению этой створки к межжелудочковой перегородке. Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда как опухолевые массы без оболочки имеют смазанный контур. При двухмерной эхокардиографии миксо-ма видна в полостях сердца в виде более светлого образования на темном фоне, движение опухоли визуализируется на протяжении всего сердечного цикла (рис. 64).

Ангиокардиография получила широкое распространение в диагностике миксом сердца. Характерным симптомом является стойкий дефект наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемый кровью с контрастом.

Рис. 64. Миксома сердца:

А — эхоКГ в М-режиме миксомы ЛП (парастернальная позиция); Б — диастолическое изображение обширной миксомы ЛП, выбухающей в полость ЛЖ (В-режим) Для подтверждения диагноза миксомы необходимо гистологическое исследование всех хирургически удаленных эмболов. Миксому следует подозревать при возникновении эмболических осложнений у молодых пациентов, особенно при синусовом ритме.

Дифференциальную диагностику проводят с ревматическим митральным пороком сердца, часто имитирующим опухоль. О наличии опухоли свидетельствуют отсутствие ревматической лихорадки в анамнезе, внезапное начало и быстрое прогрессирование симптомов, несоответствие тяжести состояния и степени нарушения кровообращения незначительно выраженным изменениям контуров сердца, зависимость выраженности симптомов от определенного положения тела, отсутствие тона открытия митрального клапана или несоответствие времени его появления тяжести митральной обструкции, эмболии на фоне синусового ритма, рентгенологические данные о подвижных массах кальция в левых полостях сердца.

Дифференциальная диагностика с инфекционным эндокардитом затруднена, тем более что сама опухоль создает условия для возникновения вторичного инфекционного эндокардита.

Миксома правого предсердия клинически имитирует трикуспидаль-ный стеноз, который практически не встречается как изолированный ревматический порок сердца, или констриктивный перикардит. При последнем обычно рентгенологически выявляют обызвествление перикарда. Изолированная правожелудочковая недостаточность без стеноза легочной артерии должна навести на мысль о наличии миксомы правого предсердия, особенно при признаках трикуспидального стеноза.

Течение. Длительность заболевания миксомой различна. При отсутствии лечения у 30% больных с миксомой наступает внезапная смерть, остальные умирают от сердечной недостаточности или эмболии.

Лечение. Удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения, отсрочку операции следует считать грубой ошибкой. Хирургическое лечение опухоли заключается в иссечении места ее прикрепления и ушивании образовавшегося дефекта. У большинства оперированных больных наступает значительное улучшение состояния или полное выздоровление. Госпитальная летальность минимальная.

Липома сердца — доброкачественная опухоль, происходящая из жировой ткани, встречается в любом возрасте. Наиболее часто представляет собой солитарное образование, располагающееся в любом отделе сердца, но чаще в левом желудочке, правом предсердии или межжелудочковой перегородке.

Патологическая анатомия. Макроскопически характерна узловатая форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаметре с четко выраженной капсулой. Массалипомыможетдостигатьболее2кг. Опухоль может располагаться внутримиокардиально или субэпикардиально, но чаще субэн-докардиально. Микроскопически состоит из типичных жировых клеток и изредка содержит фиброзную ткань (фибролипома), мышечную ткань (миолипома), кровеносные сосуды. Характерны различные размеры жировых клеток и долек, наличие эмбриональных жировых клеток.

Некоторые исследователи выделяют патологию, называемую липоматозной гипертрофией межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой. Она представляет собой неинкапсулированную массу жировой ткани, расположенную под эндокардом межпредсердной перегородки. Образование имеет коричневую окраску, размеры от 1 до 8 см в диаметре, более часто расположено кпереди от овальной ямки со стороны правого предсердия, но также может распространяться на область атриовентрикулярного узла. Гистологически липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки представлена различным соотношением зрелых и эмбриональных жировых клеток, фиброзной тканью и очагами хронического воспаления, преимущественно в виде скопления лимфоцитов и плазматических клеток.

Клиника. Обычно интрамуральные липомы бессимптомны, но могут обнаруживаться признаки снижения сократительной способности сердца, нарушения ритма сердца, атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости. Субэндокардиальные опухоли проявляются симптомами, соответствующими их локализации, в то время как субэпикардиальные опухоли могут вызывать сдавление сердца и выпот в перикард.

В случае образования липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки могут возникать нарушения ритма, застойная сердечная недостаточность или внезапная смерть.

Прогноз. До 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердца.

Папиллярная фиброэластома — доброкачественная опухоль сердца, происходящая из эндокарда, может располагаться в любом отделе сердца, но наиболее часто поражает клапанный аппарат.

Патологическая анатомия. При микроскопическом исследовании обнаруживаются множественные отростки к эндокарду или непосредственно к одному из клапанов сердца диаметром 3-4 см. У взрослых чаще поражается аортальный клапан. Гистологически опухоль покрыта эндотелием, который окружает центральную часть (сердцевину) опухоли, состоящую из плотной соединительной ткани, включающей матрикс из кислых мукополисахаридов, эластичные волокна и гладкомы-шечные клетки. Гистогенез опухоли не известен.

Прогноз. В преобладающем большинстве случаев опухоль бессимптомна и случайно обнаруживается при аутопсии. В некоторых случаях отмечается внезапная смерть.

Рабдомиома — доброкачественная внутримышечная опухоль, встречается наиболее часто у детей в возрасте до 15 лет и составляет 7- 20% всех первичных новообразований сердца. Впервые рабдомиома сердца была описана F. Recklinghausen в 1862 г. В 30- 50% случаев рабдомиома сопровождается туберозным склерозом коры головного мозга, а также множественными аденомами и аденофибролипомами почек и аденомами кожи.

Этиология рабдомиомы до настоящего времени остается неустановленной. Существуют предположения, что она происходит из миоблас-тов или атипичных клеток Пуркинье или является признакам врожденного нарушения углеводного обмена.

Макроскопически рабдомиома может располагаться в любом отделе сердца, исключая клапанный аппарат, наиболее часто — в желудочках сердца, зачастую имеет внутриполостной характер роста. Размеры опухоли могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Рабдомиома имеет белесоватую или коричневатую окраску, четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы. Микроскопически опухоль состоит из клеток разнообразной формы с большим содержанием гликогена. Типичными для рабдомиомы являются паукообразные клетки с центрально расположенными круглыми ядрами и наличием в цитоплазме миофибрилл с поперечной исчерченностью (см. рис. 61).