| MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы | |||||
| ☺ | |||||
|
|
☺ | ||||
| ☺ | |||||
| ☺ | |||||
Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. - Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство.
| <<< Назад | Содержание | Дальше >>> |
Патологическая анатомия. Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, наощупь он очень плотный, состоит из фиброзной ткани. Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки левого желудочка и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца. В предсердиях и желудочках обнаруживают пристеночные тромбы. Перикард не изменен.
В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:
некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофи-лией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофиль-ными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом; тромботинескую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда; стадия фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.
Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.
Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут обнаруживаться очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы (рис. 57).
Патологическая физиология. Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) одного или обоих желудочков, нарушается их диастоличес-кое расслабление, что изменяет кровенаполнение сердца. Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. ЗаполнеРис. 57. Рестриктивная кардиомиопатия (по F. Netter, 1969, с изменениями) ние ригидного левого желудочка происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и систолы предсердия объем существенно не меняется. По данным катетеризации сердца у таких больных в начале диастолы давление в желудочке снижается, а затем быстро повышается и достигает плато, оставаясь неизменным в середине и конце диастолы. При этом кривая ди-астолического давления приобретает вид квадратного корня.
Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоци-тов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут приводить к нарушению функции митрального клапана, приводя к митральной или трикус-пидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени. Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения правого и левого желудочков, часто возникает легочная гипертензия. Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.
Клиника и диагностика. Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или смешанного право-левожелудочкового. Кардиалгический синдром и син-копальные состояния нехарактерны.
К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относятся:
1. При поражении правого желудочка:
тяжелая правожелудочковая недостаточность,
повышение венозного давления,
набухание яремных вен,
увеличение печени,
выраженные периферические отеки,
асцит,
•увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов,
трехчленный ритм (ритм галопа),
систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.
2. При поражении левого желудочка:
признаки левожелудочковой недостаточности,
митральная недостаточность,
увеличение размеров левого предсердия,
систолический шум,
застой в легких,
гипертензия малого круга кровообращения.
3. При поражении обоих желудочков:
• тотальная сердечная недостаточность.
Выпот в перикард.
Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические
аритмии).
Тромбоэмболический синдром.
На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1- 2,
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.
На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.
При рентгенологическом исследовании больных с поражением правого желудочка выявляются значительное увеличение размеров правого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы правого желудочка на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении левого желудочка увеличено левое предсердие, вблизи верхушки сердца и в области пути оттока выявляется линейная тень каль-цификации, в легких — характерная картина смешанного застоя. Эхокардиографические признаки:
Рис. 58. ЭхоКГ у больного с рестриктивной кардиомиопатией (В-режим)
систолическая функция не нарушена,
дилатация предсердий (рис. 58),
парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по
ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже
нии левого желудочка,
гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
утолщение эндокарда,
уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
функциональная митральная регургитация вследствие инфильт
рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
укорочение времени изоволюмического расслабления,
увеличение пика раннего наполнения,
уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
рестриктивный тип диастолической дисфункции,
расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра
вого предсердия при поражении правого желудочка,
пансистолическое пролабирование задней створки митрального
клапана,
изменение кровотока в легочной вене.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затрудняется ввиду разнообразия клинических вариантов застойного симптомокомплекса и отсутствия кардиомегалии. На ранних этапах заболевания решающим диагностическим критерием бывает обнаружение эозинофилии, признаков активного аутоиммунного воспаления.
Для подтверждения диагноза проводят катетеризацию сердца. Кривая давления в желудочках характерно изменена и имеет вид «диасто-лического западения и плато», конечно-диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом желудочке, определяется легочная гипертензия.
Верифицирующим методом является эндомиокардиальная биопсия миокарда. На ранней стадии заболевания обнаруживаются характерные эозинофильные инфильтрации, в дальнейшем интерстициальныи фиброз и утолщение эндокарда, хронический фиброз миокарда.
Следует указать, что ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии устанавливают только после исключения инфиль-тративных и системных заболеваний миокарда.
Дифференциальную диагностику проводят, сравнивая с другими кар-диомиопатиями.
При рестриктивной, как и при дилатационной кардиомиопатии, доминируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточнос1-136 ти, однако при последней они сопровождаются кардиомегалией, дила-тацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков и их диффузной гипокинезией.
При гипертрофической кардиомиопатии и наличии признаков венозного застоя в легких, в отличие от рестриктивной кардиомиопатии, отмечается повышение конечно-диастолического размера левого желудочка, давления в левом предсердии, отсутствуют или слабо выражены признаки правожелудочковой недостаточности, отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка; часты жалобы на стенокардию и обмороки.
Правожелудочковую форму рестриктивной кардиомиопатии следует дифференцировать с миксомой правого предсердия и аномалией Эб-штейна, первичной легочной гипертензией и некоторыми врожденными пороками сердца (стенозом устья легочной артерии, тетрадой Фал-ло, дефектом межжелудочковой перегородки).
Прогноз рестриктивной кардиомиопатии неблагоприятный, смертность составляет 70% в течение первых 5 лет. Увеличение толщины стенки левого желудочка и уменьшение амплитуды комплекса QRS являются неблагоприятными прогностическими признаками.
Лечение для большинства больных не разработано, в основном оно симптоматическое. В ранних стадиях заболевания назначают корти-костероиды. В более поздних стадиях лечение в основном сводится к устранению симптомов застойной сердечной недостаточности, которая является ведущим проявлением рестриктивной кардиомиопатии. Диуретики назначают с осторожностью из-за их способности снижать преднагрузку, с помощью которой ригидные желудочки поддерживают сердечный выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных диуретиков 1-2 раза в неделю, затем применяют петлевые диуретики.
Сердечные гликозиды помогают при наличиии фибрилляции предсердий уменьшить частоту сердечных сокращений и удлинить диасто-лическое наполнение. Препараты наперстянки помогают несколько уменьшить нарушения гемодинамики, однако при отсутствии дилата-ции и сохраненной систолической функции левого желудочка при синусовом ритме применение сердечных гликозидов не оправдано.
ргАдреномиметики и ингибиторы фосфодиэстеразы увеличивают инотропную функцию сердца и улучшают его диастолическую функцию, однако препараты не рекомендуется применять длительно (повышают смертность), их назначают лишь в тяжелых случаях для краткосрочного лечения.
Препараты, снижающие постнагрузку, могут вызвать артериальную гипотензию и их обычно не применяют. В некоторых случаях, если значительно выражена компенсаторная гипертрофия миокарда, могут быть применены антагонисты ионов кальция.
Для лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.
Единственным радикальным методом лечения рестриктивной кардиомиопатии является трансплантация сердца. Иногда эффективна резекция эндокарда с протезированием или пластикой митрального и трехстворчатого клапанов, однако это сопряжено с высокой летальностью (15- 25%).
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, позднее — вовлечением в процесс левого желудочка с относительной интактностью перегородки.
Поскольку заболевание недавно идентифицировано, его распространенность точно неизвестна, но считается, что она может варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко — после 40 лет.
Этиология. Точная причина заболевания неизвестна. В некоторых семьях существуют несомненные доказательства наследования, и обнаружены 4 локуса генов, ответственных за развитие заболевания, однако точный генетический механизм до конца неясен. В большинстве семей, где более одного заболевшего, наиболее вероятным типом наследования является аутосомно-доминантный. Описан также по крайней мере один хорошо известный вариант аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Трудности связаны с тем, что в некоторых случаях нет доказательств наследования или недостаточно информации о членах семьи для оценки наследования . Еще одной трудностью является то, что признаки заболевания могут варьировать даже среди членов одной семьи, и патология может проявиться через поколения. Хотя считается, что занятия спортом не могут вызывать аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка, тем не менее заболевание чаще регистрируется среди спортсменов.
Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании правый желудочек часто имеет пятнистый вид: измененные участки могут быть окружены нормальными тканями. Миокард правого желудочка редуцируется, замещаясь жировой и фиброзной тканью. На ранних стадиях заболевания стенки правых отделов сердца утолщаются, но в дальнейшем из-за накопления жировой ткани могут появляться участки дилатации, стенки сердца при этом становятся более тонкими (рис. 59). Жировое перерождение миокарда распространяется чаще от эпикарди-альных слоев к эндокарду. Миокард поражается преимущественно в области выносящего тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, которые рассматриваются в качестве «треугольника дисплазии». По мере про-грессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также левый желудочек и предсердия.
Гистологически при аритмогенной кардиомиопатии липоматоз сопровождается преимущественно дилатацией выносящего тракта правого желудочка или генерализованной дилатацией. Фибролипоматоз характеризуется наличием фокальной аневризмы правого желудочка и выпячиванием в области верхушки, нижней стенки, субтрикуспидальной и инфундибулярной зоны.
Рис. 59. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка:
А — участки жировой ткани приводят к ослаблению и выбуханию мышечной стенки; Б — правый желудочек увеличивается Патогенез. Поскольку очаги жирового перерождения и интерстици-ального фиброза при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка не проводят электрические импульсы, дезорганизованная структура сердца способствует возникновению беспорядочной электрической активности, электрические импульсы могут становиться рассеянными, вследствие чего, помимо нарушений ритма сердца, могут возникать нарушения его сократимости (рис. 60).
Рис. 60. Сердце при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка до сокращения (А) и после сокращения (Б) Клиника и диагностика. Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка являются:
ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца,
повышенная усталость,
головокружение,
•обмороки,
приступы желудочковой тахикардии,
симптомы сердечной недостаточности,
внезапная остановка кровообращения.
На ЭКГ определяются:
спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса
QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса,
отрицательные зубцы Т в отведениях V1_ 4 на фоне синусового ритма,
уширение комплекса QRS,
неполная блокада правой ножки пучка Гиса,
эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия,
фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция
предсердий.
Холтеровское мониторирование помогает в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии.
При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются:
увеличение (дилатация) правого желудочка,
нарушение сократимости правого желудочка (асинергия, диффуз
ная гипокинезия),
локальная аневризма правого желудочка,
снижение фракции выброса правого желудочка,
повышенная трабекулярность,
трикуспидальная регургитация,
эмболия легочной артерии,
левые отделы сердца чаще не изменены.
В установлении диагноза помогает проведение ядерной магнитно-резонансной томографии, при которой визуализируются участки замещения миокарда жировой тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.
Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вен-трикулографию, при которой выявляют дилатацию правого желудочка с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячивания контура в области дисплазии и повышение трабекулярности.
При эндомиокардиальной биопсии обнаруживают фиброзно-жиро-вую инфильтрацию миокарда правого желудочка.
Для диагностики аритмогенной кардиомиопатии Международной исследовательской группой предложены следующие критерии (МсКеп-naW.J.etal, 1994).
Большие диагностические критерии:
выраженная дилатация и снижение фракции выброса правого желу
дочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка;
очаговая аневризма правого желудочка;
выраженная сегментарная дилатация правого желудочка;
• фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии; •е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше 110 мс); • семейный характер заболевания, подтвержденный данными ауто псии или при хирургическом вмешательстве.
Малые диагностические критерии:
•умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при интактном левом желудочке;
умеренная сегментарная дилатация правого желудочка;
регионарная гипокинезия правого желудочка;
инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях при от
сутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет;
наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет;
поздние потенциалы желудочков;
желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой нож
ки пучка Гиса;
частые желудочковые экстрасистолы;
наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезап
ной смерти.
Лечение аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка осуществляют с целью выявить больных с риском осложнений, а также профилактически. Для выбора антиаритмической терапии необходимо проведение инвазивного электрофизиологического исследования, проведения проб с дозированной физической нагрузкой и теста с изопро-теренолом.
1. Антиаритмические препараты:
амиодарон — эффективен для лечения аритмий, однако следует
помнить о возможных побочных эффектах со стороны щитовидной же
лезы, печени, легких и органа зрения,
соталол — эффективный препарат группы блокаторов р-адренорецепторов,
дигоксин — применяют при тахисистолической форме фибрил
ляции предсердий для замедления сокращения желудочков при уча
щенном предсердном ритме.
2. Диуретики применяются при признаках сердечной недостаточности.
З.Кардиоверсия.
| <<< Назад | Содержание | Дальше >>> |
|