Карвасарский Б. Д., под ред. - Клиническая психология

В нейропсихологии в зависимости от уровня поражения анализаторной системы принято различать два типа расстройств. Это относительно элементарные сенсорные расстройства, отражающие нарушения различных видов ощущений (света, цвета, громкости, длительности), связанные с поражением периферических, подкорковых уровней анализаторной системы и первичного коркового поля, и гностические расстройства, связанные с поражением вторичных полей, обеспечивающих процессы восприятия (формы, символов, пространственных отношений, звуков речи). Расстройства этого уровня получили название агнозий (термин введен Фрейдом в 1891 г.). Агнозия (R48.1) — расстройства узнавания и восприятия при сохранности элементарной чувствительности и сознания. В этиологическом отношении их нужно отличать от псевдоагнозий — внешне сходных расстройств, возникающих при поражениях лобных долей, ответственных за программирование, регуляцию и контроль процессов восприятия.

Зрительный анализатор, его сенсорные расстройства. Зрительный анализатор состоит из: сетчатки, зрительного нерва, зрительной хиазмы, зрительного канатика (тракта), латерального коленчатого тела, подушки таламуса — здесь заканчиваются некоторые зрительные пути верхних бугров четверохолмия, зрительного сияния и первичного 17-го поля затылочной коры мозга. Типичным для поражения сетчатки (в результате дегенерации, кровоизлияния, глаукомы) является ее односторонность, проявляющаяся в снижении остроты зрения, светоощущения (возможно и при недостатке витамина А, влияющего на палочковое зрение), цветоощущения, в изменении полей зрения или в образовании скотом. Скотома может восприниматься больным как темное пятно или субъективно не ощущается, выявляясь только при специальных исследованиях. Ее неосознание в норме связано с подвижностью глаз, непроизвольно компенсирующей фактическое отсутствие видения небольшой части зрительного поля. Частичные поражения зрительного нерва приводят к невозможности доставки в кору импульсов от соответствующих участков рецептора. При тотальном разрушении зрительного нерва наступает полная слепота соответствующего глаза — амавроз, а при патологическом процессе, окружающем зрительный нерв (по периметру), возможно появление эффекта трубчатого зрения. Все волокна от левых половин сетчаток обоих глаз после прохождения через хиазму направляются в левое полушарие мозга, а от правых — в правое. Таким образом поле зрения каждого глаза разбивается на две половины, одна из которых представлена в противоположном полушарии. Кроме того, хрусталик переворачивает изображение объекта по вертикали и горизонтали. При поражении зрительной хиазмы возникают различные, чаще симметричные нарушения полей зрения на обоих глазах — гемианопсии, которые могут быть полными или частичными (граница между утраченным и сохранным полем проходит в виде вертикальной линии). Поражение зрительных путей приводит к односторонней гемианопсии, противоположной стороне поражения. Оставшаяся часть проводящей системы зрительного анализатора решает две задачи — что собой представляет видимый предмет и где он находится. Этим и объясняется то обстоятельство, что зрительный канатик делится на две неравноценные части волокон. Одна — наибольшая, направляется в латеральное коленчатое тело и далее, через зрительное сияние, в 17-е первичное поле, а вторая, меньшая — в верхние бугры четверохолмия, в подушку таламуса и в стволовую часть мозга. Последний компонент является одним из источников, поддерживающих общую активность неспецифической системы, бодрствующее состояние человека. При поражении этого отдела заметной патологии со стороны зрения не наблюдается. Если патологический очаг расположен рядом с латеральным коленчатым телом, то возможны эффекты раздражения, похожие на галлюцинации.

При опознавании (идентификации) объекта точная его ориентация, расстояние до него и положение в поле зрения не имеют существенного значения. В идеале система распознавания образов должна игнорировать эти признаки. Но для обнаружения предмета они становятся первостепенными. По-видимому, задачу оценки пространственного расположения стимула решают верхние бугры четверохолмия (эволюционно древние центры зрения). Волокна, выходящие из этих анатомических образований, направляются в систему, контролирующую движения глаз, ориентацию головы и изменение позы. Аналогичную функцию выполняет и подушка зрительного бугра.

Из-за большой площади зрительного сияния, оно поражается довольно часто и обычно приводит к неполной лево- или правосторонней гемианопсии. 17-е поле коры расположено преимущественно на медиальной поверхности затылочных долей в виде узкого треугольника, острием направленного в глубь мозга. Оно организовано по топическому принципу таким образом, что в задней его части проецируется бинокулярное зрение, а в передней — монокулярное (этот принцип представленности в ядерной зоне разных частей сетчатки носит название ретинотопии). Кроме того, в каждом небольшом участке зрительной коры по ее глубине сконцентрированы нейроны, образующие вертикальные колонки, специализирующиеся на выполнении какой-то зрительной функции (оценке конкретного цвета, направления движения, удаленности). Однотипные колонки, то есть реагирующие на определенный тип зрительной информации объединяются в нейронные модули или ансамбли, в свою очередь осуществляющие сложные формы взаимодействия. Информация о разных признаках зрительных объектов обрабатывается параллельно в разных частях 17-го поля. При его одновременном полном двухстороннем поражении возникает центральная слепота. При массивных односторонних поражениях 17-го поля появляется выпадение полей зрения с одной стороны для обоих глаз (центральная гомонимная гемианопсия), причем при правостороннем очаге поражения больной своего дефекта (левосторонней гемианопсии) может не замечать. Обычно частичное поражение 17-го поля приводит к появлению скотом в обоих полях зрения.

Особенность центральных односторонних поражений в том, что граница между хорошим и плохим участками проходит не в виде вертикальной линии, а в виде полукруга, так как сохраняется зона центрального видения, представленная в обоих полушариях. При двусторонних повреждениях передних отделов 17-го поля возникает двусторонняя гемианопсия, при которой выпадают периферические отделы поля зрения и сохраняется только центральное зрение, то есть остается телескопическое или трубчатое поле зрения. При небольшой патологии первичного зрительного поля могут появиться снижение цветоощущения и фотопсии. Все перечисленные нарушения относятся к числу элементарных или сенсорных, значительно или полностью компенсируемых с помощью движений глаз.

Зрительные агнозии. Высшие гностические функции связаны с работой вторичных полей зрительного анализатора, к числу которых относятся 18-е и 19-е, а также прилегающих к ним третичных полей. Они расположены на наружной конвекситальной и медиальной поверхностях затылочных долей больших полушарий. При их экспериментальном раздражении появляются сложные «опредмеченные» зрительные образы (лица, картинки), хранящиеся в долговременной памяти человека и отражающие прежний зрительный опыт субъекта. Повреждения указанных вторичных и третичных корковых полей приводит к патологии, названной зрительными агнозиями. При этом элементарные зрительные функции остаются относительно сохранными, а возникающая психическая патология может быть кратко описана формулой: «видит, но не понимает». Отсутствие единой системы в интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификаций. При попытке их обобщения, вслед за Лурия и Кок, обычно выделяют 6 основных форм нарушений.

1. Предметная — преимущественно поражаются затылочные или теменно-затылочные области, хотя описаны и случаи задневисочных локализаций. В тяжелых случаях при двухсторонних поражениях нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений. Для опознания предложенного объекта больные пытаются его ощупать, а для идентификации пищи должны попробовать ее на вкус (компенсировать дефицит информации ресурсами других анализаторов). В средних по тяжести случаях не узнают схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (в пробах Поппельрейтера), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов. Для идентификации предмета могут использовать случайно выделенные признаки, либо психический механизм опознания заменяют перебором всех фрагментов до случайного совпадения с верным ответом. В наиболее легких случаях увеличивается время тахистоскопического опознания. Иногда больные не могут представить себе, как выглядит тот или иной объект — здание, памятник, дерево.

2. Лицевая (прозопагнозия) — поражается правая нижне-затылочная область. Не различаются знакомые, женские, детские и мужские лица (женщина с короткой стрижкой может быть принята за мужчину), не распознаются особенности мимики, в тяжелых случаях не узнается собственное лицо. Для опознания используют вспомогательные приметы — голос, запахи, походка, отдельные фрагменты лица. Лицо с другими предметами не путают. В принципе это агнозия индивидуализированных признаков при сохранности категориального отношения к образу.

3. Оптико-пространственная — поражаются верхние теменно-затылочные области. Больные не ориентируются в знакомом пространстве, теряют способность различать «право-лево», не могут разобраться в географических картах, в положении стрелок на часах, в частях света, не могут мысленно развернуть объект на 90° или 180°. На рисунках лиц не могут расположить их фрагменты, не могут скопировать позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентировка в координатах «верх-низ». При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа игнорируется левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (не замечается левая часть текста или изображения). Вероятная причина такого дефекта — невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. В частных случаях больные не могут локализовать объекты в пространстве, осложняется оценка их удаленности. При двухсторонних теменно-затылочных поражениях руки человека с оптико-пространственной агнозией начинают промахиваться мимо предметов, что является вторичным дефектом праксиса.

4. Буквенная — включается не всеми авторами в основную классификацию зрительных агнозий и рассматривается в качестве литеральной или агностической алексии. Встречается при поражении границы между затылочной и височной долями слева. Буквы не могут быть прочитаны, поскольку воспринимаются как рисунки без понимания их смысла; смешиваются буквы, близкие по написанию, возникают трудности при переходе от одного шрифта к другому. Иногда больной может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем.

5. Цветовая — возникает преимущественно при поражении левой затылочной доли и прилегающих к ней областей, но имеются данные о возможной вовлеченности и левого теменно-височного отдела. Различают собственно цветовую агнозию и нарушения распознавания цветов (цветовую слепоту), что, в частности, может быть связано и с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. При агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета и опознают их, но не в состоянии соотнести цвет с определенным объектом, а также рассортировать объекты по цвету. Теряется способность различать цвета по оттенкам и идентифицировать редко встречаемые цвета (лиловый, терракотовый). Окрашенные поверхности иногда кажутся больным расположенными на более близком расстоянии, чем сами формы. Дефект связи цвета и объекта приводит к стиранию рельефа и контура, цвета поверхностей объектов начинают восприниматься как «плоские», либо как окрашенные массы, не связанные с объектами.

6. Симультанная — возникает при поражении передних отделов левой затылочной области. Правильно опознаются отдельные объекты и их детали в зрительном поле или на картинах, но больные не могут установить связь между ними и понять смысл сюжета. Это сочетается с неспособностью чтения слов, но сохранно чтение букв. Иногда подобные нарушения трактуются в рамках синдрома Балинта, который описывается как самостоятельная патология при двухсторонних поражениях затылочных долей, включающая 3 симптома: а) психический паралич взора — больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает рядом расположенные объекты; б) оптическую атаксию — неуправляемость взора (неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении); в) нарушение зрительного внимания. Помимо перечисленных, среди причин симультанной агнозии можно назвать и невозможность согласования в мозгу одновременно приходящих, но различающихся по пространственным характеристикам изображений от двух глаз.

Слуховой анализатор, его сенсорные и гностические расстройства. Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей. Благодаря качественной специфике, внутри слуховой системы выделяют две самостоятельных подсистемы — речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые механизмы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полушария. Речевой слух в свою очередь не является однородным и включает в себя слух фонематический, обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный, специфичный для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Поражения кортиева органа (воспаление, травма) нарушают нормальное восприятие громкости звуков вплоть до ощущения боли, либо приводят к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются. Для дифференциальной диагностики поражений кортиева органа или среднего уха (по функциям — звукопроводящей системы) необходимо иметь в виду, что звуковой раздражитель достигает рецепторного аппарата двумя путями — воздушным, через слуховой проход, и благодаря колебаниям тканей, принимающих участие в звукопроведении и вызывающих резонанс костных оболочек кортиева органа.

Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих звуковые и вестибулярные раздражения. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета и других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного есть соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение — к потере соответствующим ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне. На уровне продолговатого мозга (кохлеарных ядер) происходит первый неполный перекрест путей слуховой системы, осуществляющийся на участке между кохлеарными ядрами и верхними оливами. Чтобы обеспечить точную локализацию звука в пространстве, слуховая система должна быть способна различать разницу в приходе акустических раздражителей порядка 10-20 мкс. Нервные сигналы, покинув внутреннее ухо, проходят очень короткое расстояние до верхних олив, где сравнивается информация, поступающая от обоих кортиевых органов. Предположительно именно верхние оливы приспособлены для выполнения функции бинауральной локализации. Эта область отвечает за безусловные рефлексы, в которых принимают участие звуковые ощущения — рефлекторные движения глаз в ответ на звук и старт-рефлексы на опасный звук. Слух как таковой при патологии данной области не нарушается.

Мозжечок собирает проприоцептивную афферентацию, в которой слуховые раздражители, проходящие через продолговатый мозг, выполняют роль дополнительной информации для удержания равновесия. В нижних буграх четверохолмия происходит очередной неполный перекрест слуховых волокон, что позволяет, помимо верхних олив, этому уровню слуховой системы участвовать в организации акустической «объемности», то есть оценивать удаленность и пространственное расположение источника звука. Нарушения бинаурального слуха — типичная патология со стороны нижних бугров четверохолмия. Часть волокон слухового пути, заканчивающихся в районе сильвиева водопровода, обеспечивают защитные рефлекторные реакции на слуховые раздражители необычной силы. В разных участках МКТ представлены разные фрагменты акустической тон-шкалы. Нарушения работы слухового анализатора при поражении МКТ недостаточно хорошо изучены. Возникшая локальная патология приводит к снижению способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения. При эффектах раздражения таламической области возможно появление слуховых галлюцинаций, которые в отличие от слуховых обманов содержат бытовые предметные звуки, голоса, музыкальные звуки и другие имеющие смысл акустические образы. При поражении слухового сияния отмечается ослабление способности воспринимать акустические раздражители противоположным ухом. 41-е поле височной коры организовано по топическому принципу таким образом, что в различных его участках представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация из-за многочисленных перекрестов слуховых путей поступает одновременно в оба полушария. Однако поражения этого уровня связаны с невозможностью восприятия коротких звуков, что характерно для патологии как левого, так и правого полушария.

Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях — самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти — неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению — услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия — нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) — о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль

Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной — задних отделов второй лобной извилины. Аритмия — при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи — больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить — принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.