Кузин М. И., под ред. - Хирургические болезни

Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном периоде), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или оно бывает незначительным. При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов, множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней поверхности груди, живота, конечностей, подслизистые кровоизлияния в полости рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный симптом жгута (Кончаловского – Румпель – Лееде). В общем анализе крови анемия, которая может быть значительно выражена, снижение числа тромбоцитов до 50 • 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения заболевания и особенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.

Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания, эффективности проводимого лечения.

Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой болезни. Адекватная кортикостероидная терапия позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных.

Лечение: представляет трудности у взрослых с острой формой заболевания. Может быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако оно необходимо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3–5%. Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания крови и ее компонентов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у 15–30% больных. При безуспешности медикаментозного лечения, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может служить причиной неуспеха операции. Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдаются у 60-90% больных. Эффективна стероидная терапия после спленэктомии, а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан). Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма. Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной системы, что также ведет впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма, сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увеличенная селезенка при малярии представляет реальную угрозу спонтанного разрыва

Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезеночной вены. Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие перенесенного инфек ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах, спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией. Спленэктомия ликвидирует явления гиперспленизма. Иногда хирургическое вмешательство приходится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения давления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной гипертензии. При синдроме Банти спленэктомия эффективна до развития выраженной портальной гипертензии. При портальной гипертензии спленэктомия не приводит к существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены. Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды – керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и прежде всего селезенкой. В этих органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сообщения о семейном ее характере. Болезнь может протекать в двух формах – в острой и хронической. При острой форме быстро развиваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически проявляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети. Хроническая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно, иногда несколько десятков лет. До развития спленомегалии симптомы заболевания не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов, характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра. Характерны также симптомы умеренной анемии, реже – гемморрагического диатеза.

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови обращает на себя внимание умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении клеток Гйше в пунктате костного мозга или селезенки.

Единственным действенным способом лечения болезни Гоше является спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоровлению больного. После операции ликвидируются признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые больному чрезмерно увеличенной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – системное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов многоядерными гигантскими клетками Березовского – Штернберга и их предшественниками одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные, паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью – селезенку, печень, костный мозг. Поражение других внут- ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20–40 лет. Заболевание протекает циклически с периодами ремиссий и обострении и продолжается в среднем 2–5 лет. Имеются сообщения о так называемых "доброкачественных" вариантах течения болезни длительностью 10 лет и более. Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть больного наступает на первом году развития заболевания (острый лимфогранулематоз).

В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, ограниченный характер, с поражением определенной группы лимфатических узлов. На более поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы различной локализации, селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют четыре стадии лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) – поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы.

III стадия (генерализованные формы) – поражение лимфати ческих узлов по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезенки.

IV стадия (диссеминированные формы) – поражение многих групп лимфатических узлов и внутренних органов.

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В) одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, кожным зудом. Наблюдается лихорадочная реакция, которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования заболевания периоды гипертермии возникают все чаще. Весьма характерным симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов, причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы (заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни лимфатические узлы становятся плотными, спаянными между собой, неподвижными. При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения – синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел "Опухоли средостения"). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарастают симптомы интоксикации, кахексия.

Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье. Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезенку и тогда заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии. В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению, реже – эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени средостения.

В последние годы в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это даетвозможность установить распространенность опухолевого процесса, позволяя выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс лечения цитостатиками.

Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с заболеванием I–IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.

Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения. Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он сопровождается гиперплазией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,, селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и пожилом возрасте, поражая чаще мужчин.

Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых симптомов болезни является увеличение подкожных лимфатических узлов, что особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях, обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах печень и особенно селезенка, которая может достигать гигантских размеров, вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма. Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрезмерно увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье, существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением в брюшную полость.

Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.

Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия цитостатиками, кортикостероидами, при увеличении лимфатических узлов (при лимфолейкозе) показана рентгенотерапия. В случаях выраженного гиперспленизма, среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при повторных инфарктах селезенки возникают показания к удалению селезенки. Более эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются геморрагические и гемолитические явления. Общее состояние больных улучшается. Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с явлениями гиперспленизма при невозможности по тем или иным причинам выполнить спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением позволяет улучшить общее состояние больных, добиться длигель-ной клинической ремиссии.

Брюшина. Забрюшинное пространство (М. И. Кузин, Н. М. Кузин)

Брюшина

Брюшина представляет собой тонкую серозною оболочку, покрывающую внуреннюю поверхность брюшной стенки и расположенные в брюшной полости внутренние органы Выделяют париетальную брюшину, покрывающую внутреннюю поверхность брюшной стенки, и висцеральную, покрывающую большую часть внутренних органов. Общая поверхность брюшины составляет около 2 м2. Полость брюшины у мужчин замкнута, у женщин сообщается с внешней средой через отверстия маточных труб В брюшной полости в нормальных условиях находится небольшое количество прозрачной жидкости, увлажняющей поверхность внутренних органов и облегчающей перистальтику желудка и кишечника По отношению к брюшинному покрову внутренние органы делят на три группы: покрытые со всех сторон брюшиной, т е расположенные интраперитонеально (желудок, начальнын отдел двенадцатиперстной кишки, гонкая, слепад, поперечноободочная кишка, сигмовидная и проксимальный отдел прямой кишки, селезенка, матка с ее придатками), покрытые брюшиной с трех сторон, т е. расположенные мезоперитонеально (пе чень, восходящий и нисходящий отдел ободочной кишки) и покрытые брюшиной с одной стороны, "т. е. расположенные экстраперитонеально (большая часть двенад цатиперстной кишки и поджелудочная железа).

Ткань брюшины представляет собой соединительнотканный слой, покрытый по лигональным мезотелием, обильно снабжена кровеносными и лимфатическими со судами, нервами. Богатая васкуляризация брюшинного листка обусловливает его спобность к всасыванию жидкости, находящейся в брюшной полости, и к транссудации (при воспалительных процессах). Наиболее активной способностью всасывания жидкости обладает диафрагмальная брюшина, в меньшей степени тазовая. Эта особенность диафрагмальной брюшины вкупе с разветвленной сетью лимфати чсских сосудов, связывающих проксимальные отделы брюшинного листка и базаль ные отделы плеврального, обусловливают возможность перехода воспалительного процесса из верхнего этажа брюшной полости в плевральную полость. Париетальная брюшина пннервируется чувствительными соматическими нервами (ветвями межреберных нервов) Вследствие этою париетальная брюшина чувствительна к любому виду воздействия (механическому, химическому и др ), а возникающие при этом боли четко локализованы (соматические боли). Висцеральная брюшина имеет вегетативную иннервацию (парасимпатическую и симпатическую) и не имеет соматической Вот почему боли, возникающие при раздражении висцеральной брюшины, носят разлитой характер, не локализованы (висцеральные боли). Тазовая брюшина не имеет соматической иннервации. Эта особенность объясняет отсутствие защит ного напряжения мышц передней брюшной стенки (висцеромоторною рефлекса) при воспалительных изменениях тазовой брюшины. Брюшина обладает выраженными пластическими свойствами. В ближайшие часы после нанесения механической или химической травмы на поверхности брюшины выпадает фибрин, что приводит к склеиванию соприкасающихся серозных поверхностей и отграничению воспалительного процесса. Брюшина и продуцируемая ею жидкость обладают и антимикробным свойством.

Аномалии развития брюшины

Аномалии развития брюшины являются одной из причин возникновения внутренних или наружных врожденных грыж живота. При нарушении развития передней брюшной стенки и покрывающей ее париетальной брюшины формируются так называемые эмбриональные грыжи пупочного канатика. При незаращении влагалищного отростка брюшины возникают врожденные паховые грыжи и сообщающаяся водянка оболочек семенного канатика. При нарушении нормального процесса поворота кишечной трубки в эмбриональном периоде возникают различные варианты аномалий расположения брыжейки и кишечных петель (мальротация и нонротация того или иного отдела пищеварительной трубки). Указанная аномалия может приводить к компрессии того или иного участка кишечника с развитием острой или хронической кишечной непроходимости или к образованию внутренних брюшных грыж (грыжи Трейца, межсигмовидные и др.).

Повреждения брюшины

Повреждения брюшины бывают двух типов –открытые и закрытые. Открытые повреждения (проникающие ранения) живота, как правило, сочетаются с ранением внутренних органов, что диктует необходимость экстренного хирургического вмешательства (ла-паротомия и ревизия органов брюшной полости). Клиника открытых повреждений зависит от характера травмы, нанесенной внутренним органам. При закрытой травме живота могут возникать повреждения брюшины, которые часто сочетаются с травмами внутренних органов. В зависимости от характера повреждений на первое место выступают симптомы внутреннего кровотечения, перитонита и др.

Кроме микробных перитонитов, обусловленных проникновением в брюшную полость того или иного вида бактерий, выделяют асептические (абактериальные) перитониты, вызыванные попаданием в брюшную полость различных неинфицированных агентов, обладающих агрессивным действием на брюшину, – крови, мочи, желчи, панкреатического сока.

По характеру выпота в брюшной полости выделяют серозный, фибринозный, фибринозно-гнойный, гнойный, геморрагический и гнилостный перитонит. Для клинической практики важна классификация перитонитов по распространенности воспалительного процесса на поверхности брюшины. Выделяют отграниченные и диффузные (разлитые) перитониты. Отграниченный перитонит (абсцесс) четко отграничен от остальных отделов брюшной полости спайками, фибринозными налетами, большим сальником и другими органами брюшной полости. Наиболее часто встречаются периаппендикулярные, поддиафраг. мальные, подпеченочные, тазовые межкишечные абсцессы.