Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Внутренние болезни

По мере прогрессирования заболевания развивается атрофия кожных покровов, они выглядят блестящими и как бы прозрачными. Наиболее отчетливо изменения кожи выражены в области пальцев и голеней. В некоторых случаях возникает изъязвление кожи голеней, которое может быть связано с васкулитом, обусловливающим формирование локальных некрозов. Иногда при длительном течении РА отмечается эритема в области ладоней.

У 20 — 30 % больных встречаются так называемые ревматоидные узелки — безболезненные, достаточно плотные округлые образования диаметром от 2 — 3 мм до 2 — 3 см, локализующиеся обычно в местах, подвергающихся механическому давлению (разгибательная поверхность локтевой кости вблизи локтевого сустава, ахиллово сухожилие, седалищные бугры). Изредка узелки возникают в области мелких суставов кисти или стоп и в стенках синовиальной сумки, находящейся в области венечного отростка локтевой кости. Обычно узлы расположены подкожно, но могут формироваться и внутрикожно и в сухожилиях. Размер узлов с течением времени меняется, в период ремиссии они могут полностью исчезать. Они выявляются лишь у больных с серопозитивным РА.

Поражение суставов сопровождается развитием мышечных атрофии. Один из ранних симптомов РА при поражении суставов кисти — атрофия межкостных мышц. При поражении других суставов развивается атрофия мышц, являющихся «моторными» для данного сустава. Со временем мышечная атрофия распространяется не только на расположенные около пораженных суставов мышцы, но и на весь мышечный массив, что ведет к общему истощению. Отмечают также хруст в суставах при активных и пассивных движениях.

У больных РА можно обнаружить поражение сухожилий и синовиальных сумок. В синовиальной оболочке сухожильных влагалищ и синовиальных сумок также может развиваться воспаление, сопровождающееся воспалительным выпотом. Наиболее часто отмечается поражение влагалищ сухожилий сгибателей и разгибателей пальцев, характеризующееся болезненностью и припухлостью в области кисти. Пальпаторно выявляется крепитация при движениях. Сгибание пальцев может быть затруднено из-за тендовагинита сухожилий сгибателей. В редких случаях формируются ревматоидные узелки в сухожилиях, что может послужить причиной их разрыва.

Аутоиммунный характер болезни с преимущественным поражением суставов и других соединительнотканных элементов обусловливает распространение патологического процесса на внутренние органы. Как следует из рабочей классификации, при РА могут поражаться практически все внутренние органы, однако частота и степень выраженности этих поражений различны. Как правило, поражение внутренних органов протекает субклинически, без выраженных симптомов.

Поражение сердца может проявляться миокардитом (обычно очаговым и поэтому труднодиагностируемым), а также эндокардитом. В редких случаях при РА формируются клапанные пороки (почти исключительно в виде недостаточности клапана аорты или митрального клапана). Степень поражения клапана обычно невелика, и порок проявляется «клапанными» (прямыми) симптомами, тогда как «косвенные» симптомы (указывающие на тяжесть расстройств гемодинамики и компенсаторную гипертрофию различных отделов сердца) отсутствуют либо выражены крайне незначительно.

Перикардит, как правило, является слипчивым и обнаруживается лишь при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения, а также при рентгенологическом исследовании (на III этапе диагностического поиска). Выпотной перикардит наблюдается крайне редко и сочетается с плевритом.

Ревматоидное поражение легких выражается в виде диффузного фиб-розирующего альвеолита, узелкового поражения легочной ткани или легочного васкулита. В связи с этим данные физикального исследования очень скудные: признаки синдрома легочной недостаточности, эмфиземы легких, реже — пневмосклероза с выслушиванием влажных звонких мелкопузырчатых хрипов в участках поражения.

При РА может развиться плеврит, обычно сухой, с бессимптомным течением. Следы перенесенного плеврита обнаруживают лишь при рентгенологическом исследовании (на III этапе). Исключительно редко наблюдается экссудативный плеврит с образованием небольшого количества выпота, быстро рассасывающегося.

Ревматоидное поражение почек диагностируется лишь на III этапе. Только при развитии амилоидоза почек и появлении нефротического синдрома могут отмечаться массивные отеки. В протеинурической стадии амилоидоза почек диагностические признаки можно выявить лишь при исследовании мочи.

Поражение нервной системы — полинейропатия — проявляется нарушениями чувствительности в зоне пораженных нервов. Реже возникают двигательные расстройства. Характерно поражение дистальных нервных стволов, чаще всего малоберцового нерва.

У 10—15 % больных бывают поражены слюнные и слезные железы, что диагностируют по сухости слизистой оболочки рта и конъюнктивы. Сочетание РА с поражением экзокринных желез носит название синдрома Шегрена. В отдельных случаях выявляют увеличение печени и селезенки, иногда в сочетании с умеренным увеличением лимфатических узлов и лейкопенией. Такое сочетание носит название синдрома Фелти.

Поражение сосудов характерно для РА. Во время осмотра ногтей и дистальных фаланг можно выявить небольшие коричневатые очаги — следствие локальных микроинфарктов. Реже наблюдаются васкулиты более крупных сосудов. При РА может развиться синдром Рейно — результат артериита.

Поражение глаз встречается нечасто и обычно выражается в виде двустороннего склерита.

На III этапе диагностического поиска устанавливают степень активности воспалительного процесса, выраженность иммунологических сдвигов, уточняют степень поражения суставов и внутренних органов.

При лабораторном исследовании активность воспалительного процесса оценивают но наличию и выраженности острофазовых показателей (увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена, появление СРБ, повышение содержания сс^-глобулинов). Для тяжелого течения РА, а также при поражении внутренних органов характерна гипохромная анемия, степень ее выраженности коррелирует со степенью активности патологического процесса.

Число лейкоцитов и нейтрофилов в периферической крови при РА обычно нормальное. Лейкоцитоз наблюдается при высокой лихорадке или лечении кортикостероидными препаратами, лейкопения при синдроме Фелти.

Иммунные сдвиги при РА выражаются в появлении РФ в крови больных. Как отмечалось, РФ синтезируется в плазматических клетках синовиальной оболочки, поэтому в начале болезни (в течение нескольких месяцев, реже лет), особенно при доброкачественном течении, РФ определяется только в синовиальной жидкости. В сыворотке крови РФ обнаруживают с помощью реакции Ваалера — Розе или латекс-теста. Высота титра РФ параллельна активности патологического процесса, быстроте прогрес-сирования и наличию внесуставных проявлений болезни.

Титр РФ в реакции Ваалера — Розе 1:160 считается высоким. В низком титре (1:10 — 1:20) он может обнаруживаться, кроме того, в сыворотке здоровых лиц молодого возраста и при ряде заболеваний с иммунным механизмом развития — СКВ, хроническом активном гепатите, циррозе печени. Ревматоидный фактор появляется в различные сроки от начала болезни (обычно в пределах V2 года, иногда с самого ее начала). Прослеживается положительная корреляция титра РФ и его выявления на ранней стадии болезни с тяжестью артрита и развитием системных проявлений. Примерно в 20 % случаев РФ не выявляется ни в каком периоде болезни — так называемые серонегативные формы болезни.

Другие проявления иммунных сдвигов — наличие LE-клеток, антиядерных антител, антител к гладким мышцам — обнаруживаются в существенно более низком титре, чем при СКВ.

При рентгенологическом исследовании выявляют изменения суставов. По выраженности этих изменений выделяют четыре стадии:

стадия I — остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений; стадия II — незначительное разрушение хряща, небольшое сужение суставной щели, единичные узуры костей; стадия III — значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, подвывихи, девиации костей; стадия IV — симптомы III стадии + анкилоз.

Эта стадийность отражает временное течение болезни: в ранней стадии изменения суставов могут не обнаруживаться или соответствуют I стадии, при длительно текущей болезни определяются III —IV стадии.

Для уточнения диагноза артрита производят диагностическую пункцию сустава с последующим исследованием синовиального выпота. При ревматоидном артрите в синовиальной жидкости (в отличие от нормы) увеличено количество клеток (за счет нейтрофилов), содержание белка, выявляются рагоциты — нейтрофилы, фагоцитирующие РФ, и иммунные комплексы, содержащие РФ, а также сам РФ.

В ряде случаев может проводиться пункционная биопсия синовиальной оболочки сустава с последующим морфологическим исследованием. Типичный признак — пролиферация клеток синовии с палисадообразным их расположением по отношению к наложениям фибрина. Другие изменения синовии в виде гиперплазии ворсин, лимфоидной инфильтрации, отложения фибрина, очаги некроза встречаются при артритах иного происхождения.

Электрокардиограмма, рентгенологическое исследование органов грудной клетки используются для выявления поражения сердца и легких при висцеральных формах РА.

На основании комплексной оценки клинических и лабораторных признаков выделяют три степени активности ревматоидного процесса: I степень — минимальная; II степень — средняя; III степень — высокая (табл. 22).

Таблица 22. Клинико-лабораторные критерии активности ревматоидного артрита

На основании выраженности суставного синдрома и внесуставных поражений выделяются следующие клинические формы РА: 1) преимущественно суставная; 2) суставно-висцеральная; 3) сочетание РА с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани или поражением суставов; 4) ювенильный РА.

Преимущественно суставная форма встречается у 80 % больных. У 66 % больных она протекает в виде хронического прогрессирующего полиартрита, у 14 % — в виде олиго- и моноартрита с под острым течением, поражением одного-двух крупных суставов (чаще коленных) и небольшой их деформацией.

Суставно-висцеральная форма встречается в 12—13 % случаев, протекает с поражением внутренних органов и выраженными общими реакциями в виде лихорадки, снижения массы тела, с анемией, высокой активностью лабораторных показателей (острофазовых и иммунологических).

РА может сочетаться с другими заболеваниями соединительной ткани, в том числе с ревматизмом, а также развиваться на фоне уже имеющегося деформирующего остеоартроза.

Ювенилъный РА (ЮРА) — форма РА у детей (в возрасте до 16 лет), отличающаяся от РА у взрослых. При ЮРА отмечается острое начало с высокой лихорадкой и внесуставными проявлениями (васкулит с поражением внутренних органов), значительными иммунными сдвигами. Поражаются преимущественно крупные суставы (моно-, олигоартрит) с частым вовлечением суставов позвоночника. Часто отмечается поражение глаз (увеит), РФ обнаруживается редко. Прогноз и течение более благоприятны, чем РА у взрослых. Нередко отмечают его трансформацию в РА взрослых или болезнь Бехтерева.

На основании темпа развития патологического процесса следует выделять медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и малоирогрессирующий (доброкачественный) РА.

Медленно прогрессирующий РА: хроническое прогрессирующее поражение суставов без явного вовлечения внутренних органов. Заболевание начинается с поражения мелких суставов кистей и стоп, постепенно процесс распространяется на другие суставы. Развиваются костная деструкция и анкилозы. Клинико-лабораторная активность обычно не превышает II степени. У большинства больных в крови определяется РФ.

Быстро прогрессирующий РА: встречается реже, наблюдается преимущественно у молодых людей. Суставной синдром типичен, но характеризуется быстрым развитием деформаций, костной деструкции и анкило-зирования. Ремиссии непродолжительны. Активность болезни высокая, иммунные нарушения выражены значительно.

Малопрогрессирующий (доброкачественный) РА: проявляется небольшими, но стойкими изменениями в суставах; боли умеренные, утренняя скованность кратковременная. Возможны длительные ремиссии. Внешние и рентгенологические изменения суставов нарастают крайне медленно. Существенного нарушения функциональной способности суставов обычно не возникает.

Осложнения. Поражение внутренних органов (легкие, сердце), разрывы сухожилий, синдромы Шегрена и Фелти считаются частью собственно РА. В качестве осложнений рассматривают амилоидоз почек и присоединение «септического» артрита.

Амилоидоз гистологически выявляется в 20 —25 % случаев РА. Однако клинически он проявляет себя существенно реже и скорее связан с длительностью заболевания, чем с возрастом и полом. Наиболее характерный признак — протеинурия, которую можно выявить случайно. Иногда на наличие амилоидоза указывают высокая СОЭ и анемия при клинически неактивном РА. Могут наблюдаться также спленомегалия и синдром нарушенного всасывания. Диагноз ставят после морфологического исследования (биопсия слизистой оболочки десны или прямой кишки). Биопсия почек абсолютно диагностична.

Септический артрит встречается чаще всего у лиц, получавших кор-тикостероиды. Высокая температура тела, увеличение сустава в объеме с признаками воспалительного процесса (отек, гиперемия, резкая болезненность) диктуют немедленную аспирацию экссудата с диагностической целью. При микроскопическом исследовании экссудата обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты в большом количестве. При развитии септического артрита все острофазовые показатели значительно изменяются.

Диагностика. При распознавании болезни учитывают следующие критерии: 1) утренняя скованность продолжительностью не менее 1 ч; 2) припухлость трех суставов и более; 3) припухлость лучезапястных, пястно-фаланговых или проксимальных межфаланговых суставов; критерии 1, 2, 3 должны сохраняться не менее б нед; 4) симметричность артрита; 5) типичные изменения на рентгенограммах (наличие хотя бы остеопо-роза тех суставов, которые клинически поражены; наличие остеоартроза не исключает РА); 6) ревматоидные узелки; 7) обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови.

В соответствии с этими критериями диагноз РА достоверен при выявлении не менее четырех критериев.

Дифференциальная диагностика. РА следует дифференцировать от целого ряда заболеваний, сопровождающихся поражением суставов. Дифференциальная диагностика особенно сложна на ранней стадии болезни, когда отсутствует РФ, а также при суставно-висцеральных формах болезни.

Ревматоидный артрит следует дифференцировать от ревматического полиартрита, деформирующего остеоартроза, суставного синдрома при СКВ, склеродермии, болезни Бехтерева, псориатического артрита и болезни Рейтера.

При ревматизме артрит отличается «летучестью»; поражаются крупные суставы; назначение противоревматических препаратов (ацетилсалициловая кислота, бутадион, индометацин) быстро купирует суставные изменения. На первое место выступает поражение сердца: при первичной атаке порок еще не сформирован, однако признаки ревмокардита отчетливо выражены. При РА в дебюте заболевания суставной синдром не склонен к быстрому обратному развитию при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, сердце не поражено. При рецидивах ревматического полиартрита порок сердца обычно уже отчетливо сформирован, причем, если имеется стеноз устья аорты или стеноз митрального клапана, вероятность РА полностью исключается. Наличие митральной или аортальной недостаточности не исключает РА, однако гемодинамические изменения при пороке, развившемся при ревматоидном артрите, весьма незначительны в отличие от порока сердца ревматического происхождения. Наконец, суставные изменения при ревматизме полностью обратимы, чего не бывает при РА.

При деформирующем остеоартрозе преимущественно поражаются дистальные межфаланговые суставы с образованием костных разрастаний около суставов (узелки Гебердена), а также голеностопные и коленные суставы; в последующем возможно поражение тазобедренных суставов и суставов позвоночника. Заболевание развивается у лиц среднего и пожилого возраста, часто в сочетании с нарушением жирового обмена. Боли возникают при нагрузке и стихают в покое, нет утренней скованности. Острофазовые показатели отсутствуют. При рентгенологическом исследовании обнаруживают изменения, не свойственные РА (разрастание костной ткани — остеофиты, подхрящевой остеосклероз, сужение суставной щели, кистевидные просветления в эпифизах).

Суставной синдром при СКВ, ССД не является основным. В отличие от РА при этих заболеваниях на первое место выступает поражение кожи (наиболее характерное для ССД), а также поражение внутренних органов, особенно при СКВ. При СКВ и ССД обычно выражен миозит, нередко наблюдается синдром Рейно (особенно часто при ССД), мышечно-вис-церальный синдром (нарушение акта глотания при ССД), чего обычно не бывает при РА. Рентгенологические изменения суставов при СКВ и ССД незначительны и существенно отличны от изменений РА.

Наконец, при СКВ существенно выражены иммунологические изменения, не наблюдающиеся в такой мере при РА. Динамическое наблюдение за больными позволяет выявить преимущественное поражение суставов при РА, висцериты и кожные поражения — при СКВ и ССД.

Болезнь Бехтерева — анкилозирующий спондилоартрит, характеризуется поражением мелких суставов позвоночника, распространяющимся «снизу —вверх» в определенной последовательности: сакроилеальные суставы, поясничный, грудной, шейный отделы позвоночника, что проявляется упорными болями в спине и ограничением подвижности позвоночника. Трудности в дифференциальной диагностике возникают при так называемой периферической форме болезни, когда преимущественно поражаются нижние конечности — коленные, голеностопные, тазобедренные суставы. Островоспалительные проявления болезни, как правило, неяркие, болезнь начинается постепенно, исподволь. При дифференциации следует обратить внимание на поражение позвоночника, особенно илеосакрально-го отдела. Болезнью Бехтерева преимущественно заболевают мужчины в молодом возрасте, заболевание генетически детерминировано (у 90 — 97 % определяется антиген гистосовместимости HLA В-27, тогда как в популяции он встречается у 5— 10 %).

Псориатический артрит возникает примерно у 5 % больных псориазом. Характерно поражение дистальных суставов кистей и стоп, но могут поражаться и другие суставы (включая позвоночник). Обострение кожного процесса обычно сопровождается обострением полиартрита. Трудность диагностики обусловлена тем, что кожное поражение может ограничиваться единичными бляшками, для выявления которых необходим тщательный осмотр волосистой части головы. Иногда артрит развивается раньше, чем кожное поражение. В крови РФ обычно отсутствует. Острофазовые показатели выражены обычно нерезко.

Синдром (болезнь) Рейтера — острое заблевание, характеризующееся сочетанием полиартрита, уретрита, конъюнктивита; в более редких случаях отмечаются кишечные расстройства и своеобразный дерматит подошвенной стороны стопы. Болезнь развивается в ответ на урогенитальную инфекцию хламидиями, в более редких случаях — кишечную инфекцию сальмонеллами. Имеет значение наследственная предрасположенность к подобным реакциям организма. Трудность диагностики обусловлена тем, что у многих пациентов эпизод острого уретрита, конъюнктивита, кишечных расстройств бывает кратковременным или вообще отсутствует, суставной же синдром напоминает по течению РА стойкостью изменений, наличием достаточно выраженных местных, общих и лабораторных признаков воспаления, наличием признака «утренней скованности». При проведении дифференциального диагноза следует помнить, что болезнь Рейтера поражает суставы нижних конечностей — коленные, голеностопные суставы, вовлечение асимметричное, «снизу —вверх», артрит часто сочетается с сакроилеитом, поражением ахиллова сухожилия, подошвенным фасциитом. Поражение мелких суставов кисти практически не наблюдается. РФ в крови не выявляется.