Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Внутренние болезни

• Упорство суставного синдрома при РА, обнаружение при рентгенологическом исследовании эрозий суставных поверхностей костей,отсутствие характерных для ДМ изменений кожи и мышц. 

• В отличие от СКВ при ДМ висцеральная патология не столь резковыражена и встречается значительно реже, в клинической картинеДМ преобладают поражение мышц, лабораторные сдвиги (особенноиммунологические показатели) изменены в значительно меньшейстепени. 

• В отличие от ССД кожные изменения при ДМ имеют совершенноиной характер, нет типичных изменений кистей; мышечный синдром является ведущим (в том числе резкая мышечная слабость).Тем не менее дифференциальная диагностика ССД и ДМ наиболеетрудна, в сложных случаях необходимо использовать электрофизиологические и морфологические методы исследования. 

• При остром течении ДМ необходимо исключить инфекционную патологию (септическое состояние, рожистое воспаление и др.), чтовозможно при динамическом наблюдении за больным. 

• При доминировании адинамии, нарушении рефлексов возникает необходимость дифференциации с неврологической патологией, чтоосуществляется при совместном наблюдении больного терапевтом иневропатологом. 

Формулировка развернутого клинического диагноза ДМ должна отражать: 1) период течения; 2) форму течения; 3) клинико-морфологи-ческую характеристику поражения систем и органов с указанием ведущих синдромов и наличия (отсутствия) функциональной недостаточности органов (систем).

Лечение. Главной задачей является подавление активности иммунных реакций и воспалительного процесса на иммунной основе, а также нормализация функции отдельных, наиболее пораженных органов и систем.

Лучший эффект оказывают глюкокортикоидные препараты: при ДМ предпочтительнее всего назначать преднизолон (в среднем 1 мг/(кгсут). Дозы и длительность применения зависят от остроты процесса и клинического эффекта. При остром течении назначают 80—120 мг/сут, при подостром — 60 мг/сут, при обострении хронического течения -—30 — 40 мг/сут.

Преднизолон следует принимать 2 — 3 мес и более до достижения отчетливого клинического эффекта. Затем дозу очень медленно снижают до поддерживающей: на 1-м году болезни при исходном остром или подостром течении она составляет 30 — 40 мг/сут, на 2 —3-м году — 10 — 20 мг/сут.

Если лечение преднизолоном не дает эффекта или невозможно его использовать вследствие непереносимости и развития осложнений, то следует назначить цитостатические препараты. Чаще всего применяют азатио-прин (имуран) в дозе 1 —3 мг на 1 кг массы тела в течение 2 — 6 мес; при сочетании с преднизолоном дозу можно уменьшить. Цитостатики принимают в течение 2 — 6 мес, а затем дозу снижают. Вместе с тем следует помнить, что отсутствие эффекта от лечения преднизолоном указывает на возможность опухолевого дерматомиозита, поэтому, прежде чем назначать цитостатические препараты, следует провести расширенный онкологический поиск для исключения злокачественной опухоли.

Аминохинолиновые препараты хингамин (делагил), гидроксихлоро-хин (плаквенил) применяют в следующих ситуациях:

1. при хроническом течении болезни без признаков активности процесса; 

2. при снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения. 

Дополнительные методы лечения:

1. при доминирующем болевом суставном синдроме назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПП): индометацин, дикло-фенак-натрия (вольтарен), ибупрофен (бруфен); 

2. при длительном применении преднизолона следует использоватьпрепараты калия, анаболические стероиды: метандростенолон (неробол),ретаболил; 

3. при кальцинатах используют комплексоны (динатриевая сольЭДТА), которые образуют комплексные соединения с ионами кальция,способствуя их выведению с мочой. 

Прогноз. В настоящее время в связи с применением преднизолона и цитостатиков при острых и подострых формах прогноз значительно улучшился. В случае перехода в хроническое течение трудоспособность больного может восстанавливаться. Прогноз при вторичном (опухолевом) ДМ зависит от эффективности оперативного вмешательства: при успешно проведенной операции все признаки болезни могут исчезнуть.

Профилактика. Предупреждение обострений (вторичная профилактика) достигается проведением поддерживающей терапии, санации очагов инфекции, повышением сопротивляемости организма. Для родственников больного возможна первичная профилактика (исключение перегрузок, инсоляции, переохлаждений).

Контрольные вопросы и зартериальное давлениеачи

На вопросы 189 — 204 выберите один наиболее правильный ответ.

1. Системная красная волчанка обычно встречается у: А. Пожилых женщин.Б. Молодых людей. В. Женщин детородного возраста. Г. Пожилых людей.Д. Детей. 

2. У молодых женщин нефрит наиболее часто может быть проявлением: 

A. Дерматомиозита. Б. Системной красной волчанки. В. Системной склеродермии.Г. Тромбоцитопенической пурпуры. Д. Узелкового периартериита.

1. Истинные LE-клетки являются: А. Нейтрофильными лейкоцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток. Б. Нейтрофилами, фагоцитировавшими лимфоциты. В. Моноцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток. Г. Моноцитами,формирующими «розетки» с эритроцитами. Д. Гематоксилиновыми тельцами. 

2. Гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса может наблюдаться при: А. Тромбоцитопенической пурпуре. Б. Системной склеродермии. 

B. Системной красной волчанке. Г. Узелковом периартериите. Д. Дерматомиозите.

193. В стационар поступила женщина 35 лет с жалобами на сухой кашель,одышку, боли в мелких суставах, субфебрильную температуру тела, похудание, выпадение волос. Больна в течение 2 лет. Вначале отмечались только суставные явления в виде повторных атак полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястныхсуставов; СОЭ 28 мм/ч. Затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка. В последние месяцы нарастает похудание, выпадают волосы, на лице появились красные высыпания. При осмотре: деформация проксимальных, межфалан-говых суставов, расширение сердца в обе стороны, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке; артериальное давление 150/100 мм рт.ст. При рентгеноскопии легких — плев-родиафрагмальные спайки: утолщение междолевой плевры, увеличение левого желудочка. Анализ крови: НЬ 10,6 г/л, эритроцитов 3,2'1012/л, лейкоцитов 4,3-109/л (формула без особенностей); СОЭ 60 мм/ч. Анализ мочи: плотность 1,016, белок — 1,65 %о, в осадке эритроцитов 8—10 в поле зрения, гиалиновые цилиндры — 4 — 5 в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз: А. Ревматоидный артрит. Б. Ревматизм. В. Системная красная волчанка. Г. Хронический гломерулонефрит. Д. Системная склеродермия.

1. Один из следующих признаков не встречается при системной склеродермии: А. Диффузный кальциноз. Б. Дисфагия. В. Артрит. Г. Гиперпигментациякожи и телеангиэктазии. Д. Патологические переломы костей. 

2. При дерматомиозите встречаются перечисленные признаки, за исключением: А. Миоглобинурии. Б. Повышения в сыворотке крови уровня креатинфосфоки-назы. В. Креатинурии. Г. Наличия ревматоидного фактора. Д. Снижения содержания а2-глобулина. 

3. Мужчины наиболее часто заболевают: А. Дерматомиозитом. Б. Системнойкрасной волчанкой. В. Системной склеродермией. Г. Узелковым периартериитом.Д. Ревматоидным полиартритом. 

4. У 42-летней женщины в течение 15 лет синдром Рейно. В последний годпоявились симптомы артрита мелких суставов кистей, затруднения при глотаниитвердой пищи. В крови: СОЭ 32 мм/ч, единичные волчаночные клетки. Каковпредварительный диагноз? А. Опухоль пищевода. Б. Системная красная волчанка.В. Системная склеродермия. Г. Ревматоидный артрит. Д. Дерматомиозит. 

5. Выберите из данных признаков классическую триаду СКВ: А. Миокардит, пневмонит, нефрит. Б. Артрит, дерматит, полисерозит. В. Полиневрит, тром-бангиит, резкое похудание. Г. Дерматит, миозит, базальный пневмофиброз. Д. Артрит, амилоидоз почек, фиброзирующий альвеолит. 

6. При СКВ наблюдаются следующие симптомы, за исключением одного:А. Телеангиэктазии. Б. Эритема. В. Капилляриты. Г. Симптом «коротких» волос.Д. Алопеция. 

7. При каком заболевании наиболее часто встречается синдром Рейно: 

A. Системная красная волчанка. Б. Дерматомиозит. В. Хронический гепатит (аутоиммунный). Г. Системная склеродермия. Д. Узелковый периартериит.

1. Какой признак не входит в понятие «CREST-синдром»: А. Эзофагит.Б. Телеангиэктазии. В. Кальциноз. Г. Истинная склеродермическая почка. Д. Нарушение моторики пищевода. 

2. Что из перечисленных препаратов не следует применять для улучшениямикроциркуляции при системной склеродермии: А. Нифедипин. Б. Курантил. 

B. Ксантинола никотинат. Г. Верапамил. Д. Пропранолол.

203. У 25-летней девушки после возвращения с летнего отдыха в горах появились эритематозные высыпания на лице, боли в мелких суставах кисти, субфеб-рильная температура, СОЭ 46 мм/ч, в моче — белок 1 г/сут, 5 — 8 эритроцитов вполе зрения. Обнаружен антинуклеарный фактор. Какую тактику лечения следуетвыбрать в данном случае? А. Преднизолон по 15 мг/сут. Б. Преднизолон по40 мг/сут. В. Азатиоприн по 150 мг/сут. Г. Плазмаферез. Д. Индометацин по150 мг/сут.

204. У 45-летней больной системной склеродермией в течение 3 мес наблюдалась тяжелая артериальная гипертензия (240/130 мм рт.ст.), плохо поддающаясягипотензивной терапии клофелином, мочегонными средствами. При обследованиивыявлена выраженная ангиопатия сосудов глазного дна, протеинурия (2 г/сут),повышение содержания креатинина крови. Какой препарат следует назначить дляснижения артериальное давление? А. Празозин. Б. Ингибитор АПФ. В. Пропранолол. Г. Метилдофа.Д. Гидралазин.

Глава VIII. Болезни суставов

Поражения суставов различной природы встречаются достаточно часто в клинике внутренних болезней. Заболевания суставов могут быть самостоятельной нозологической формой (ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз), проявлением патологии других систем (артрит при СКВ, ССД) или же быть реакцией на иной патологический процесс (реактивные артриты при какой-либо острой инфекции).

Все многообразие патологии суставов может быть сведено к двум формам — артриты (воспалительные поражения суставов вне зависимости от непосредственной причины — инфекция, аутоиммунные процессы или выпадение микрокристаллов солей в синовиальной жидкости) и артрозы (дистрофически-дегенеративные поражения).

В данной главе будут рассмотрены наиболее частые заболевания суставов — ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз и подагра.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита. Сущность заболевания состоит в поражении суставных тканей (синовиальная оболочка, суставной хрящ, капсула сустава) воспалительным процессом, развивающимся на иммунной основе и приводящим к эрозиям суставных поверхностей костей с последующим формированием выраженных деформаций и анкилозов.

В основе нередко наблюдающихся внесуставных поражений лежит иммунокомплексный васкулит, вызывающий поражение внутренних органов и систем.

Этиология. Причина развития РА неизвестна. Придают значение вирусной инфекции (вирус Эпштейна — Барр), а также другим инфекционным факторам (стрептококки группы В, микоплазма). Молекулярные компоненты микробных клеток, продукты разрушения последних обладают тропизмом к суставным тканям, способны длительно персистировать в них и вызывать характерный иммунный ответ. Вирусы, встраиваясь в ДНК клеток хозяина, могут индуцировать синтез и секрецию неинфекционных белков, обладающих антигенной способностью, что является стимулом к развертыванию иммунных реакций. Предполагается, что вирус Эпштейна — Барр может длительно существовать в организме лиц с генетической предрасположенностью к такому персистированию, что ведет к нарушению супрессорной функции Т-клеток и нарушению продукции иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Генетическим факторам в настоящее время придается значение в происхождении данного заболевания: так, определенный антиген гистосов-местимости (HLA DRW4) встречается у 52 % больных РА и лишь у 13 % в популяции. Отмечается повышенная заболеваемость РА родственников больного.

Патогенез. Под влиянием гипотетических этиологических факторов повреждается синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается ответная местная иммунная реакция, которая сопровождается образованием агрегированных IgG (а также IgA и IgM). Этот измененный IgG (IgA, IgM) распознается иммунной системой как чужеродный антиген, поэтому иммунокомпетентные клетки синовиальной оболочки (плазмоци-ты), а также лимфатических узлов и селезенки начинают вырабатывать антитела к нему — так называемый ревматоидный фактор (РФ). Агрегированный IgG (IgA, IgM) взаимодействует с РФ и комплементом, в результате чего в суставной жидкости и синовиальной оболочке образуются иммунные комплексы. В ответ на это возникает иммунное воспаление, сопровождающееся дальнейшим повреждением тканей суставов и стимулированием иммунного ответа. Развивается и расширяется инфильтрация синовиальной оболочки плазматическими клетками и сенсибилизированными лимфоцитами, которые повреждают ткани. В воспалительном процессе участвуют нейтрофилы, выделяющие большое количество медиаторов воспаления. Иммунные комплексы плохо удаляются из организма, что способствует переходу воспалительного процесса в хронический. Главная особенность артрита — образование и разрастание рыхлой грануляционной соединительной ткани (так называемый паннус), которая постепенно разрушает хрящ и эпифизы костей с образованием узур (эрозий). Исчезновение хряща ведет к развитию фиброзного, а затем и костного анкилоза сустава. Деформацию суставов обусловливает и изменение периартикуляр-ных тканей (капсулы сустава, сухожилий и мышц). Кроме поражений суставов, при РА практически всегда наблюдаются изменения соединительной ткани, органов и систем. Морфологической основой их поражения являются васкулиты и лимфоидная инфильтрация. Патогенез РА представлена на схеме 31.

Схема 31. Патогенез ревматоидного артрита (серопозитивный вариант) Классификация. В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация РА (Пленум Всесоюзного общества ревматологов, 1980), учитывающая клинико-анатомическую и клинико-иммунологическую характеристику процесса, характер течения, степень активности, рентгенологическую стадию артрита и функциональную активность больного (табл. 21).

Клиническая картина. На I этапе диагностического поиска выясняют основные жалобы больного (как правило, связанные с поражением суставов), а также вариант начала заболевания. Выделяют подострое (чаще), острое начало заболевания, а также постепенное развитие симптомов.

При подостпром начале РА поражение суставов является главным клиническим проявлением заболевания, выражается в виде стойкой поли-артралгии; у 2/5 больных с самого начала отмечаются признаки артрита. Суставные боли достаточно характерны: наиболее интенсивны во второй половине ночи и утром; в течение дня и особенно к вечеру они уменьшаются. Другой важный симптом развития РА — скованность движений по утрам. Она может исчезнуть через 20 — 30 мин после подъема больного или сохраняться в течение всего дня.

При остром начале отмечаются высокая температура тела, резкие боли в суставах в результате развития полиартрита, значительная скованность движений. Температура тела может быть гектического типа. Кроме жалоб на боли и скованность, больные отмечают резкое ухудшение общего состояния.

Таблица 21. Рабочая классификация ревматоидного артрита Клинико-анатомическая характеристика Клинико-иммуноло-гичсская характеристика Течение болезни Степень активности Рентгенологическая стадия Функциональная активность больного I. Ревматоидный артрит:полиартритолигоартрит II. Ревматоидный артрит: с висцеритами; споражением ретикуло-эндотелиальной системы, серозных оболочек,легких, сердца, сосудов,глаз, почек; амилоидозорганов, псевдосептический синдром, синдромФелти III. В сочетании с ос-теоартрозом, ревматизмом, другими диффузными болезнями соединительной ткани Серопо-зитивный Сероне-гативный Медленно прогрессирующее (классическое) Быстро прогрессирующее Без заметного про-грессирова-ния (добро-рокачест-венное, малопрогрессирующее) I. Минимальная II. Средняя III. ВысокаяРемиссия I. Окулосус-тавной остео-пороз

1. Остеопо-роз + сужение суставнойщели (могутбыть единичные узуры) 

2. Остеопо-роз, сужениесуставной щели, множественные узуры 

IV. То же +костный анкилоз

1. Сохранена 

2. Профессиональнаятрудоспособностьограничена 

II. Профессиональная трудоспособностьутрачена III. Утрачена способность ксамообслуживанию При постепенном начале заболевания отмечаются медленное нарастание болей и припухлости суставов, движения в суставах ограничены незначительно, температура тела остается нормальной.

Чаще всего в начале заболевания поражаются мелкие суставы: луче-запястные, пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые, реже за-пястно-пястные и плюснефаланговые. Значительно реже (в 20 % случаев) РА начинается с олиго- или моноартрита (лучезапястный, коленный, локтевой). По мере течения заболевания больные отмечают постепенное поражение и других суставов. Плечевые и тазобедренные суставы обычно не поражаются, боли в них отмечаются только в поздней стадии РА, спустя много лет после начала болезни. Голеностопный сустав и суставы позвоночника также поражаются в поздней стадии РА. Таким образом, последовательность вовлечения суставов в патологический процесс в типичных случаях можно охарактеризовать как «сверху — вниз».

По мере течения РА больные отмечают развитие деформаций пораженных суставов и ограничение в них подвижности, которая в выраженных случаях приводит к полной потере функции сустава.

На I этапе можно получить сведения о возможном поражении внутренних органов (появление жалоб соответственно вовлечению в патологический процесс различных органов), а также сведения о ранее проводимом лечении. Лечение препаратами золота или D-пеницилламином указывает на развитую клиническую картину болезни, тогда как эффективность терапии нестероидными противовоспалительными препаратами и аминохинолиновыми производными свидетельствует о небольшом сроке течения, невысокой активности патологического процесса.

На II этапе диагностического поиска существенную информацию дает исследование пораженных суставов: в начале заболевания или в период обострения отмечаются клинические признаки артрита в виде сглаженности контуров сустава за счет воспалительного внутрисуставного отека и отека периартикулярных тканей.

Характерно симметричное поражение суставов. По мере развития болезни появляются деформации суставов, обусловленные пролиферативны-ми изменениями синовиальной оболочки и капсулы сустава, а также деструкцией суставного хряща и прилежащей костной ткани. Возникают подвывихи, усугубляющиеся развитием контрактур вследствие поражения сухожилий в местах их прикрепления к костям.

Некоторые из деформаций, наиболее типичные для РА, имеют самостоятельные значения: отклонение всей кисти в локтевую сторону — «плавник моржа»; сгибательная контрактура проксимального межфалан-гового сустава при одновременном переразгибании в дистальном межфа-ланговом суставе — деформация пальца типа «пуговичной петли»; укорочение фаланг, сопровождающееся сморщиванием кожи над ними, в сочетании с ульнарной девиацией кисти — деформация кисти типа «рука с лорнетом». Поражение других суставов не отличается от артритов иного происхождения. Изменения суставов кисти при РА являются «визитной карточкой» заболевания.