MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Внутренние болезни

64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

У больного ССД должен быть либо главный критерий («большой»), либо по крайней мере два из «малых» критерия. Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST — по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).

Диагностика ССД на ранних стадиях болезни основывается на наличии «триады» первоначальных признаков (появляющихся наиболее 18-540 рано): синдром Рейно + суставной синдром (чаще полиартралгии) + плотный отек кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживается одна из висцеральных локализаций процесса.

Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсутствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его расширение, дилатацию двенадцатиперстной кишки и толстой кишки.

Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от целого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а также болезней, клиническая картина которых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо органа при ССД (при условии доминирования поражения этого органа). Например, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротичес-ким кардиосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легочном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищевода следует исключить рак пищевода.

Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД признаки.

нии со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета (симптом очков).

• Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положительного эффекта, как при СКВ.

В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и асте-новегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает рубрики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) характер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной недостаточности и пр.).

Лечение. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать следующие аспекты:

1) воздействие на фиброзообразование; 2) иммуносупрессия и противовоспалительное действие; 3) воздействие на нарушение микроциркуляции; 4) воздействие на локальные проявления болезни.

• Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллагена, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, является D-пеницилламин. Его назначают при подостром течении (с быстро нарастающими индуративными изменениями кожи, явлениямипрогрессирующего генерализованного фиброза) по 150 — 200 мг/сут втечение 2 нед; затем дозу повышают каждые 2 нед на 300 мг до максимальной 1500 — 1800 мг. В максимальной дозе препарат принимают в течение 2 мес. Затем вновь постепенно снижают дозу до поддерживающей (300 — 600 мг/сут), которую назначают на 2 — 3 года.

Если лечение D-пеницилламином осложняется кожными высыпаниями, то дозу препарата уменьшают и дополнительно назначают преднизо-лон (10 — 15 мг/сут). При лечении D-пеницилламином необходимо следить за анализами мочи, так как на б—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 r/сут препарат отменяют).

Колхицин также влияет на метаболизм коллагена. Начальная доза — 0,5 мг/сут, постепенно ее повышают до 10 мг в неделю (препарат можно принимать 1V2 — 4 года).

При выраженных кожных поражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.

• При ССД с висцеральными поражениями целесообразно назначитьиммуносупрессивные средства — кортикостероиды и цитостатики.При остром (подостром) течении (активный суставной синдром,пневмонит, гломерулонефрит и другие поражения органов с иммунными сдвигами) назначают преднизолон по 20 — 30 мг/сут (до достижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижаютдозу до поддерживающей — 5—10—15 мг/сут. Лечение продолжается не менее года.

При отсутствии эффекта, выраженном побочном действии, противопоказаниях (хотя положительный эффект наблюдается) назначают цитостати-ки — азатиоприн в дозе 1 —3 мг на 1 кг массы тела (150 — 200 мг/сут) в течение 2 — 3 мес, обычно в сочетании с 15 —20 мг преднизолона в сутки.

При хроническом течении болезни (изолированное кожное поражение) рекомендуется длительное применение аминохинолиновых препаратов — хингамин (делагил), гидроксихлорохил (плаквенил).

Прогноз. При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую стадию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз.

Профилактика. К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилактики обострений.

Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит».

Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжелом некротическом миозите с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы наблюдаются и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дистрофические процессы, в патологический процесс вовлекаются также сосуды мускулатуры, внутренних органов и кожи.

Дерматомиозит — редкое заболевание. Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети до 15 лет и лица зрелого возраста (40 — 60 лет). Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Этиология. Выделяют две формы ДМ — идиопатический и вторичный опухолевый. Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Однако известны факторы, способствующие выявлению (а в дальнейшем и обострению) данного заболевания: 1) инсоляция; 2) охлаждение; 3) инфекция (ОРЗ, грипп, ангина и пр.); 4) гормональная .перестройка (климакс, беременность, роды); 5) эмоциональный стресс; 6) физическая травма, хирургическое вмешательство; 7) сенсибилизация лекарственными препаратами (аминазин, инсулин, антибиотики, D-пеницилламин); 8) вакцинация; 9) контакт с эпоксидными смолами, фоторастворителями; 10) физиотерапевтические процедуры.

В развитии ДМ имеет значение, по-видимому, наследственно-генетическая предрасположенность (у больных обнаруживается антиген гисто-совместимости В-8).

Опухолевый (вторичный) ДМ составляет 25 % всех случаев заболевания и развивается у больных, страдающих злокачественными опухолями. Наиболее часто ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах. Появление ДМ у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение.

Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при участии предрасполагающих факторов) или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалансе В- и Т-системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к скелетным мышцам, происходит сенсибилизация к ним Т-лимфоцитов. Реакция антиген — антитело и цитотоксический эффект сенсибилизированных к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию иммунных комплексов и отложению их в мышцах, а также в микроциркуляторном русле различных органов. Элиминация иммунных комплексов приводит к высвобождению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных комплексов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологический процесс не пораженных ранее мышц. Патогенез ДМ представлен на схеме 30.

Клиническая картина. Проявления болезни отличаются системностью и полисиндромностью. Основными синдромами являются: 1) мышечный (миозит, мышечные атрофии, кальцификация); 2) кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, гиперкератоз, крапивница); 3) суставной (артралгии, поражение периарти-кулярных тканей, истинные артриты встречаются редко); 4) висцеральный (миокардит, кардиосклероз; пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиброз; желудочно-кишечные кровотечения; «миоглобулинуричес-кая почка» с развитием ОПН; полинейропатии).

Выделяют следующие периоды течения болезни:

I период (начальный) — от нескольких дней до 1 мес и более, проявляется только мышечными и(или) кожными признаками; II период (манифестный) — определяется развернутая картина болезни; Схема 30. Патогенез дерматомиозита III период (терминальный) проявляется дистрофическими изменениями внутренних органов и признаками выраженной их функциональной недостаточности; в этом периоде наблюдаются осложнения.

Различают три формы течения болезни:

  1. острая: быстро нарастает генерализованное поражение скелетноймускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного; прогрессирует поражение мышц глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия); быстро развивается поражение внутренних органов (особенносердца) с летальным исходом через 2 — 6 мес от начала болезни; 

  2. подострая: более медленное, постепенное нарастание симптоматики; тяжелое поражение мышц и висцериты появляются через 1 — 2 года; 

  3. хроническая: длительное циклическое течение; преобладают процессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц. 

На I этапе диагностического поиска получают сведения о характере начала заболевания: острое (повышение температуры тела до 38 — 39 °С, кожная эритема и боли в мышцах) или постепенное (умеренная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагоприятных воздействий).

Наиболее характерные жалобы обусловлены мышечными поражениями: больные отмечают слабость, не могут самостоятельно сесть или встать, им крайне трудно подниматься по лестнице, нередки боли в мышцах. Мышечная слабость и болезненность локализуются симметрично в проксимальных отделах конечностей, а также в спине и шее.

При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голоса, охриплость обусловлены поражением мышц гортани.

При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окраски в местах, подверженных действию солнца («зона декольте», лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно появление параорбитального отека лилового цвета (симптом очков). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах, отсутствие слез («сухой синдром»).

Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и пр.

Сведения о проводимом лечении позволяют судить об его адекватности, а косвенно и о характере течения: использование аминохинолиновых препаратов свидетельствует о хроническом течении, применении предни-золона и цитостатиков — о более остром течении болезни.

На II этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни прежде всего обращает внимание симметричное поражение мышц: плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры отмечается некоторая маскообразность лица. В дальнейшем наблюдается атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Поражаются также дыхательные мышцы и диафрагма. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения — кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жировой клетчатке. Кальциноз чаще развивается у молодых людей с распространенным поражением мышц при переходе острого течения в подострое или хроническое. Нередко отмечается снижение массы тела на 10 — 20 кг.

Поражение кожи не является обязательным для ДМ, но при его наличии на открытых частях тела отмечаются отек, эритема (в особенности над суставами — так называемая надсуставная, а также в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек — синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания, телеангиэктазии. Эритема отличается большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен симптом очков. Нередко отмечаются сухость кожи, ломкость ногтей и повышенное выпадение волос.

Довольно часто встречается достаточно выраженный синдром Рейно.

Физикальные проявления висцеральных поражений при ДМ, так же как и при ССД, не слишком ярки в отличие от СКВ. Можно отметить известную диссоциацию между выраженностью патоморфологических изменений органов и их клиническим проявлением. Поражение сердца (миокардит, кардиосклероз) проявляется такими неспецифическими признаками, как увеличение размеров его, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокардита могут привести к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Поражение легких в виде пневмонита проявляется крайне скудно. Развивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми свойственными пневмонии физикальными симптомами.

Для поражения пищеварительного тракта характерна дисфагия: твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос. Поражение сосудов желудка и кишечника может привести к желудочно-кишечным кровотечениям со всеми характерными для этого осложнения признаками. Иногда отмечается умеренное увеличение печени, реже — гепатолиеналь-ный синдром с увеличением лимфатических узлов.

Неврологическая симптоматика проявляется изменениями чувствительности: гиперестезией периферического или корешкового характера, гипералгезией, парестезией и арефлексией.

На III этапе диагностического поиска существенную помощь оказывают методы исследования, позволяющие оценить остроту воспалительного процесса и распространенность поражения мышц.

Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРБ, гипер-аг-глобулинемия) и показателям, свидетельствующим об иммунных сдвигах (появление в невысоком титре ревматоидного фактора, увеличение содержания у-глобулинов, антител к нуклеопротеиду и растворимым ядерным антигенам; выявляются также антитела Mi2, Jol, SRP; в случае идиопатического ДМ — повышается содержание IgG).

При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых показателей могут отсутствовать (СОЭ может быть не увеличена).

Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохимических показателей. Повышаются уровень сывороточных ферментов (ACT, AJIT, КФК, альдолаза), индекс креатин/креатинин за счет появления в моче креатина при снижении креатинурии. При значительном поражении мышц может наблюдаться миоглобинурия. Для ДМ опухолевого происхождения характерно увеличение аглииопротеиновой фракции сыворотки крови.

Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, выявляющая нормальную электрическую активность мышц в состоянии произвольного их расслабления и низкоамплитудную при произвольных сокращениях.

Биопсия кожи и мышц обнаруживает картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, очаги некроза, лимфоидно-плазмо-клеточную инфильтрацию, явления фиброза.

Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопические) необходимы для: 1) оценки состояния пораженных внутренних органов; 2) поисков опухоли при подозрении на ДМ опухолевого происхождения.

Диагностика. При распознавании заболевания принимают во внимание следующие критерии:

  1. симметричная проксимальная мышечная слабость; 

  2. результаты биопсии мышц, указывающей на некроз, лимфоидно-клеточную инфильтрацию, дегенерацию; 

  3. повышение в крови содержания ферментов (на 50 % и более), указывающих на некроз мышечной ткани (преимущественно КФК); 

  4. типичные электромиографические изменения (нормальная электрическая активность при расслабленных мышцах и низкоамплитудная припроизвольных сокращениях); 

  5. поражение кожи. 

Диагноз ДМ ставится при наличии первого критерия и любых двух других.

Дифференциальная диагностика. ДМ следует дифференцировать от инфекционных и неврологических заболеваний, ССД, СКВ, РА. Основой такой дифференциации могут явиться:

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru