MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Внутренние болезни

59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

В настоящее время используют супернатантную плазму, имеющую меньшую тенденцию к свертыванию, когда ее вводят больному с тромбинемией, так как в ней содержится меньше фибриногена, фактора VIII, фибронектина и фактора Виллебранда. Таким образом, появилась возможность замещения естественных физиологических антикоагулянтов.

Плазмаферез и плазмозамену, позволяющие удалять активность свертывания и продукты паракоагуляции, широко используют при иммунокомплексном синдроме, тканевом распаде, некрозе, выраженном геморрагическом синдроме, септическом шоке, ожогах, при краш-синдроме, улучшают гемодинамику, предупреждают развитие острой почечной недостаточности.

При выявлении бактериемии (в большинстве случаев острого ДВС-синдрома) необходимо назначать антибиотики (не очень токсичные) для стерилизации кишечника.

Целесообразно вводить концентраты тромбоцитов. «Показаний к переливанию цельной крови нет, за исключением случаев, когда ге-мотрансфузия необходима по жизненным показаниям, а в учреждении отсутствует эритроцитная масса» (Инструкция по переливанию крови, 1988 г.). Трансфузии эритроцитной массы осуществляют в редких случаях — лишь при острой кровопотере (более 1 л крови), так как в крови донора содержится много активаторов свертывания крови.

Поскольку острый ДВС-синдром — это «протеолитический взрыв, то на поздних этапах рекомендуется вводить антипротеазы в больших дозах (например, контрикал по 10 ампул), чтобы «заблокировать» протеолиз.

1 Для защиты эндотелия от бактериальных эндотоксинов используют эндотелиопротекторы (интерлейкины, цитокины, факторы некроза опухолей, медиаторы воспаления).

| В настоящее время проводятся работы по получению антиэндо-токсинового гамма-глобулина, на который возлагаются большие надежды, но это — вопрос будущего.

Контрольные вопросы и зартериальное давлениеачи

На вопросы 139—176 выберите один наиболее правильный ответ.

  1. В основе патогенеза острого лейкоза лежат следующие факторы: А. Лучевые. Б. Химические. В. Хромосомные повреждения. Г. Образование патологического клона. Д. Все перечисленное верно. 

  2. Решающим лабораторным симптомом в диагнозе острого лейкоза является:А. Анемия. Б. Лейкопения. В. Тромбоцитопения. Г. Бластемия. Д. Увеличение СОЭ. 

  1. У больной острым лейкозом в развернутой стадии заболевания, в периодрецидива болезни отмечены повышение температуры тела, появление небольшойжелтухи, болей в левом подреберье, увеличение размеров селезенки. При лабораторном исследовании выявлены нарастающая анемия с ретикулоцитозом, повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови. Эту ситуацию следует расценить как: А. Прогрессирование лейкоза. Б. Острый вирусный гепатит. В. Развитиеаутоиммунной гемолитической анемии. Г. Развитие инфаркта селезенки. Д. Развитие токсико-аллергического гепатита. 

  2. У больного 40 лет после перенесенного 2 мес назад респираторного заболевания отмечаются возрастающая слабость, лихорадка, при осмотре — бледностькожных покровов, на коже туловища и конечностей — необильные петехиально-пятнистые геморрагические высыпания, подмышечные лимфатические узлы увеличены, мягкие, безболезненные размером 2-1 см; печень и селезенка не увеличены.Анализ крови: НЬ 100 г/л, эритроцитов 3-10 /л; цветовой показатель 1,0; лейкоцитов 3,5-10 /л; лейкоцитарная формула: властные клетки — 32 %; нейтрофиль-ные миелоциты — 0,5 %; метамиелоциты — 0,5 %; палочкоядерные — 3 %; сегмен-тоядерные — 35 %; эозинофилы — 1 %; лимфоциты — 20 %; моноциты — 8 %;СОЭ 20 мл/ч; тромбоциты — 55-10 /л. Больному можно поставить диагноз:А. Сепсис. Б. Острый лейкоз. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбоцитопеничес-кая пурпура. Д. Обострение латентно протекающего лимфолейкоза. 

  3. Указать основной метод лечения рецидива острого лейкоза: А. Курсоваяполихимиотерапия. Б. Курсовая монохимиотерапия. В. Антибиотикотерапия. Г. Глю-кокортикоидная терапия. Д. Гемотрансфузии. 

  4. В основе патогенеза эритремии лежит: А. Пролиферация лейкоцитов иэритроцитов. Б. Пролиферация лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В. Преимущественная пролиферация эритроидных элементов. Г. Пролиферация эритроцитов итромбоцитов. Д. Все варианты верны в равной степени. 

  5. Наиболее важным в развитии гемодинамических нарушений при эритремии является: А. Изменение сосудистой стенки. Б. Изменения реологических свойствкрови с тенденцией к агломерации форменных элементов. В. Замедление скоростикровотока. Г. Региональные сосудистые спазмы. Д. Все факторы в равной степени. 

  6. Клинические проявления эритремии характеризуются всеми перечисленными синдромами и симптомами, за исключением: А. Миелопролиферативного синдрома. Б. Лимфопролиферативного синдрома. В. Плеторического синдрома. Г. Тромбозов. Д. Гепатоспленомегалии. 

  7. У больного с эритремией при наличии выраженного акроцианоза, сплено-мегалии, артериальной гипертензии, остаточных явлений тромбоза сосудов сетчатки, панцитоза без очагов экстрамедуллярного кроветворения, вероятнее всего, имеетместо: А. I стадия болезни. Б. ПА стадия. В. ПБ стадия. Г. III стадия. Д. Данныхнедостаточно. 

  8. Наиболее важным фактором, определяющим назначение цитостатическихпрепаратов как основного метода лечения эритремии, является: А. Наклонность ктромбоэмболии. Б. Выраженный миелопролиферативный синдром. В. Резко выраженный плеторический синдром. Г. Увеличение показателя гематокрита и вязкостикрови. Д. Все факторы важны в равной степени. 

  9. Наиболее информативным методом для подтверждения миелопролиферативного синдрома при хроническом миелолейкозе является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Стернальная пункция. В. Трепанобиопсия костногомозга. Г. Пункция лимфатического узла. Д. Пункция печени. 

  10. Наиболее частый клинический симптом хронического миелолейкоза:А. Лихорадка. Б. Кровоточивость. В. Увеличение лимфатических узлов. Г. Увеличение печени. Д. Увеличение селезенки. 

151. Больная 52 лет в течение полутора лет отмечает боли в левом подреберье.При осмотре обнаружены небольшие геморрагии на коже, увеличенная селезенка,выступающая на 7 см из-под края реберной дуги. Анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоцитов 5-10 /л (миелобласты — 1 %, промиелоциты — 1 %, нейтрофильные миелоциты — 3 %, нейтрофильные метамиелоциты — 8 %, нейтрофильные палочко-ядерные — 12 %, сегментоядерные — 55 %, эозинофилы — 5 %, базофилы — 2 %, лимфоциты — 12 %, моноциты — 1 %). Предполагаемый диагноз: А. Тромбофлеби-тическая спленомегалия. Б. Абсцесс селезенки. В. Хронический миелолейкоз. Г. Цирроз печени. Д. Острый лейкоз.

  1. Наиболее информативным методом для подтверждения лимфопролифера-тивного синдрома при хроническом лимфолейкозе является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Пункция лимфатического узла. В. Пункция селезенки. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция печени. 

  2. Наиболее характерный клинический симптом хронического лимфолейко-за: А. Лихорадка. Б. Боли в костях. В. Кровоточивость. Г. Увеличение лимфатических узлов. Д. Увеличение печени. 

  3. Больной 62 лет болен в течение года: жалуется на слабость, увеличениешейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. Лимфатические узлы мягкие, безболезненные при пальпации. Анализ крови: лейкоцитов 40-10 /л (эозинофилы — 1 %, палочкоядерные — 3 %, сегментоядерные — 15 %, лимфоциты —75 %, моноциты — 6 %). Предполагаемый диагноз: А. Реактивный лимфаденит.Б. Хронический лимфолейкоз. В. Лимфогранулематоз. Г. Лейкемоидная реакция.Д. Метастазы злокачественной опухоли в лимфатические узлы. 

  4. Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза лимфогранулематоза является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Пункция лимфатического узла. В. Радиоизотопное исследование лимфатической системы. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция селезенки. 

  5. Решающим в постановке диагноза лимфогранулематоза является: А. Выявление нейтрофильного лейкоцитоза. Б. Обнаружение увеличения забрюшинных имедиастинальных лимфатических узлов. В. Обнаружение клеток Березовского —Штернберга. Г. Выявление анемии аутоиммунного происхождения. Д. Выявлениепризнаков опухолевой интоксикации. 

  6. Больной 27 лет заболел остро: повысилась температура тела до 39 °С, появились проливные поты, ознобы; спустя 2 нед под влиянием антибиотиков (?) ижаропонижающих средств температура тела снизилась до 37,8 — 38,4 °С, потливостьоставалась. Врач обнаружил увеличенные шейные лимфатические узлы (слева)плотной консистенции, гиперемию и увеличение миндалин, а также легкий систолический шум на верхушке и основании сердца. Анализ крови: НЬ 95 г/л; эритроцитов 3,2-10 /л, цветовой показатель 0,9; лейкоцитов 12,5-10 /л (базофилы — 2 %,эозинофилы — 6 %, палочкоядерные — 10 %, сегментоядерные — 64 %; лимфоциты — 8 %, моноциты — 10 %); СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз: А. Инфекционный эндокардит. Б. Острый лейкоз. В. Лимфогранулематоз. Г. Инфекционноезаболевание неясного происхождения. Д. Реактивный лимфаденит. 

  7. Для диагноза железодефицитной анемии важно наличие следующего показателя: А. Снижение гематокрита. Б. Снижение цветового показателя. В. Снижениегемоглобина. Г. Снижение количества лейкоцитов. Д. Гипербилирубинемия. 

  8. Среди клинических симптомов железодефицитной анемии реже всего наблюдаются: А. Глоссит. Б. Субфебрильная температура тела. В. Желтуха. Г. Ано-рексия. Д. Выпадение волос. 

  9. Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются: А. Кро-вопотери. Б. Глистная инвазия. В. Врожденный дефицит железа. Г. Авитаминоз.Д. Недостаточное поступление железа с пищей. 

  10. У больной 40 лет с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки появились резкая слабость, головокружение, одышка, сердцебиения; снизилось артериальное давление. Анализ крови: НЬ 70 г/л; лейкоцитов 14-10 /л. Можно думать об осложнении: А. Инфекционное заболевание. Б. Острая кровопотеря. В. Гемолитический криз. Г. Перфорация язвы. Д. Реактивный панкреатит. 

  11. Наиболее частой причиной В12-дефицитных анемий являются: А. Крово-потери. Б. Глистная инвазия. В. Атрофия желез желудка. Г. Беременность. Д. Алиментарный фактор. 

  1. Диагноз В12-дефицитной анемии становится несомненным при измененииследующего лабораторного показателя: А. Повышение цветового показателя.Б. Снижение количества эритроцитов. В. Макроцитоз эритроцитов. Г. Мегалоблас-тоз костного мозга. Д. Снижение количества лейкоцитов. 

  2. У больной 62 лет, страдающей анемией Аддисона — Бирмера, резко ухудшилось состояние: субфебрильная температура тела, резкая слабость, головокружение, спутанное сознание, головная боль. Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроцитов1,09-10 /л; цветовой показатель 1,3. Можно предположить: А. Рецидив болезни.Б. Острую кровопотерю. В. Острую инфекцию. Г. Гемолитический криз. Д. Нарушение мозгового кровообращения. 

  3. Признаками внутриклеточного гемолиза являются все перечисленные,кроме: А. Увеличения содержания в крови непрямого билирубина. Б. Ретикулоци-тоза. В. Анемии. Г. Наличия в моче свободного гемоглобина. Д. Увеличения содержания в кале стеркобилина. 

  4. Диагноз гемолитической анемии становится несомненным при изменении следующего показателя: А. Снижение содержания гемоглобина. Б. Увеличениеколичества ретикулоцитов. В. Гипербилирубинемия. Г. Изменение осмотическойрезистентности эритроцитов. Д. Снижение продолжительности жизни эритроцитов. 

  5. Признаками р-талассемии являются все перечисленные показатели,кроме: А. Снижения количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Б. Увеличения цветового показателя. В. «Мишеневидной» формы эритроцитов. Г. Увеличения содержания сывороточного железа. Д. Положительной десфераловойпробы. 

  6. Больная 28 лет в прошлом отмечала слабость, периодическое появлениелегкой желтушности кожи. После сильного переохлаждения появились озноб, болив мышцах, а также в верхней половине живота. Через день умеренная желтуха,темный кал и моча. При исследовании определяются умеренное увеличение печении селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. Анализ крови: НЬ 80 г/л,эритроцитов 2.8-101 /л; цветовой показатель 0,8; тромбоцитов 23-10 /л; лейкоцитов 9,5-10 /л (формула не изменена); СОЭ 20 мм/ч, билирубин 77 мкмоль/л;прямой 8,6 мкмоль/л. Наиболее вероятно: А. Обострение хронического холецистита. Б. Острое инфекционное заболевание. В. Железодефицитная анемия. Г. Хронический гепатит. Д. Гемолитическая анемия. 

  7. Больной 37 лет спустя 12 дней после перенесенного гриппа отметил повторный подъем температуры тела, озноб, боли в пояснице, потемнение мочи, затемпоявилась легкая желтушность склер. Врач определил умеренное увеличение печени. Анализ крови: НЬ 78 г/л, эритроцитов 2,6-10 /л, тромбоцитов 210-10 /л,лейкоцитов 6,2-10 /л, в моче увеличено содержание уробилина. Общий билирубин49,6 мкмоль/л, прямой 5,1 мкмоль/л. Заподозрена гемолитическая анемия. Наиболее важным для установления диагноза из перечисленных исследований является: 

A. Пункция селезенки. Б. Определение продолжительности жизни эритроцитов.

B. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Г. Проба Кумбса. Д. Определение содержания железа в сыворотке крови.

  1. Наиболее существенным исследованием для диагноза гипопластическойанемии является: А. Исследование периферической крови. Б. Стернальная пункция.В. Пробы Кумбса. Г. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Д. Десфе-раловая проба. 

  2. У больного 20 лет в течение последних 2 мес отмечаются нарастающиеслабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфебрильная температура тела. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены.Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроцитов 1,5-Ю1 /л, цветовой показатель 1,0; лейкоцитов 1,8-10 /л, палочкоядерных 1 %; сегментоядерных 38 %; эозинофилов 1 %,лимфоцитов 55 %, моноцитов 5 %; тромбоцитов 30-10 /л; СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз: А. Острый лейкоз. Б. Апластическая анемия. В. Железодефицитная анемия. Г. Гемолитическая анемия. Д. В12-дефицитная анемия. 

  1. Наиболее типичная особенность течения заболевания при гемофилии:А. Болезнь с детства. Б. Болезнь возникла после инфекции. В. Острое течение соспонтанной ремиссией. Г. Заболевание связано с лучевой терапией. Д. Болезнь проявилась после приема сульфаниламидных препаратов. 

  2. Больная 35 лет в течение последних 5 лет отмечает частые носовые кровотечения, периодические образования синяков на коже. Чувствовала себя удовлетворительно, к врачам не обращалась. Две недели назад после обильного носового кровотечения усилились слабость, головокружение. Бледная, на коже груди, ногобильные петехиальные геморрагические высыпания и единичные экхимозы. Органы без особенностей. Анализ крови: НЬ 90 г/л; эритроцитов 4,2-10 /л, цветовойпоказатель 0,64; лейкоцитов 6,2-10 /л, палочкоядерных 3 %, сегментоядерных 67 %,эозинофилов 2 %, лимфоцитов 23 %, моноцитов 5 %; тромбоцитов 10-10 /л; СОЭ15 мм/ч. Ваше мнение о диагнозе: А. Апластическая анемия. Б. Геморрагическийваскулит. В. Гемофилия. Г. Железодефицитная анемия. Д. Тромбоцитопеническаяпурпура. 

  3. Наиболее типичный характер кровоточивости при геморрагическом васку-лите: А. Гематомы. Б. Петехиально-пятнистый. В. Васкулитно-пурпурный. Г. Смешанный микроциркуляторно-гематомный. Д. Ангиоматозный. 

  4. Достоверным критерием диагностики множественной миеломы являетсяодно из перечисленных исследований: А. Исследование периферической крови.Б. Рентгенография костей. В. Исследование костного мозга. Г. Электрофорез белков крови. Д. Исследование мочи. 

  5. Больная 37 лет в течение многих лет отмечает петехиально-пятнистые высыпания на коже, слизистых оболочках. Анализ крови без патологии. Тромбоцитов132-10 /л. Симптом щипка отрицателен. Протромбиновый индекс 95 %. АЧТВ 35 с.Время кровотечения 19 мин. Предварительный диагноз: А. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Б. Гемофилия. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбо-цитопатия. Д. Синдром Ослера —Рандю. 

Глава VI. Системные васкулиты

Системные васкулиты — группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При системном васкулите (СВ) имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки (артерий или вен различного калибра), часто некротизи-рующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).

Воспалительный процесс, поражающий сосудистую стенку, развивается на фоне иммунопатологических процессов (гиперчувствительности немедленного или замедленного типа). Принято различать первичные и вторичные СВ. Первичные С В —генерализованные поражения сосудов, являющиеся самостоятельными нозологическими формами. Вторичные СВ — поражения сосудов, развивающиеся при других заболеваниях (например, при инфекционном эндокардите, группе диффузных заболеваний соединительной ткани, ревматоидном артрите и пр.).

Несмотря на то что по клиническим проявлениям С В могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний:

  1. неясность этиологии; 

  2. общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов с развитием тяжелой воспалительной реакции (в виде фибриноидного 

некроза плазмоклеточной, лимфоидной или гигантоклеточной инфильтрации);

  1. хроническое течение с периодами обострения и ремиссий; 

  2. обострения возникают под влиянием неспецифических факторов(инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация); 

  3. многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы),обусловленная аутоиммунными процессами и преимущественным поражением соответствующих сосудистых областей; 

  4. лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикосте-роиды, цитостатики). 

В данной главе будет рассмотрена клиническая картина и диагностический поиск при следующих системных васкулитах — узелковом периар-териите, неспецифическом аортоартериите, гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (УП) — системный васкулит с преимущественным вовлечением в процесс артерий среднего и мелкого калибра. Сущность заболевания состоит в развитии деструктивно-пролифера-тивного панартериита на иммунной основе. Как исход и осложнения вас-кулита развиваются облитерации и тромбоз сосудов, аневризмы, разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляется пораженными сосудами. В органах развиваются инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующей функциональной недостаточностью.

Этиология. Точные причины развития УП неизвестны, однако имеющиеся наблюдения позволяют считать, что УП может развиться после приема некоторых лекарственных веществ (сульфаниламиды, антибиотики, препараты йода, в том числе рентгеноконтрастные фурагиновые производные, анальгетики, туберкулостатики). Исключительно большое значение придается перенесенной вирусной инфекции: в крови больных УП обнаруживаются в большом количестве поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), а также циркулирующие иммунные комплексы, имеющие в своем составе этот антиген. Известна роль и других вирусов в этиологии УП: цитомегаловирус, herpes simplex. Генетическая предрасположенность также играет определенную роль в развитии УП.

Патогенез. Под воздействием различных внешних факторов на фоне генетически детерминированной измененной иммунной реактивности развивается нарушение иммунного ответа, что проявляется в образовании большого количества мелких растворимых иммунных комплексов, циркулирующих в сосудистом русле. В состав иммунного комплекса входят антиген (в частности, HBs-антиген), антитело к нему и комплемент. Иммунные комплексы активно откладываются под эндотелием сосудов. Это ведет к повышению сосудистой проницаемости, развивающейся под влиянием вазоактивных аминов, которые высвобождаются из базофилов и тучных клеток или тромбоцитов при их дегрануляции в результате активации комплемента. Отложение иммунных комплексов в стенке сосуда приводит к воспалительному процессу и развитию выраженных морфологических Схема 27. Патогенез узелкового периартериита изменений стенки. Важная роль придается реологическим и микроцирку-ляторным нарушениям, а также нарушениям процесса гемостаза (с появлением тенденции к гиперкоагуляции). Воспалительный процесс стенки сосуда в сочетании с нарушением микроциркуляции и микротромбозами обусловливает широкий спектр патологических изменений сосудов. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (особенно часто почки), что делает клиническую картину весьма разнообразной. Патогенез УП представлен на схеме 27.

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru