MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Внутренние болезни

58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

Причина кровоточивости заключается в дефиците или недостаточной активности факторов VIII, IX или XI. Заболевание, обусловленное дефицитом фактора VIII, обозначают гемофилией А, дефицитом фактора IX — гемофилией В, дефицитом фактора XI — гемофилией С. Наиболее часто встречается гемофилия А — 85 — 90 %, гемофилия В — существенно реже (10—15 %), точная частота гемофилии С неизвестна.

Клиническая картина. Проявления болезни определяются гематом-ным типом кровоточивости, характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже встречаются легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, забрюшинные гематомы.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что кровоточивость появилась с раннего детского возраста. Так, при рождении могут отмечаться цефалогематомы, когда ребенок начинает ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области головы и мягких тканей. В более старшем возрасте появляются кровоизлияния в суставы. Одновременно могут быть поражены от 1 — 2 до 6 —8 суставов. В анамнезе отмечаются также кровотечения после травм и операций, возникающие не сразу (как при тромбоцитопенической пурпуре) после вмешательства, а спустя 1—5 ч. Длительные кровотечения возникают обычно после экстракции зуба или после тонзиллэктомии.

На II этапе диагностического поиска можно выявить поражение опорно-двигательного аппарата, связанного с кровоизлияниями в полость сустава. Выделяют несколько типов суставного поражения: 1) острые гемартрозы (первичные и рецидивирующие); 2) хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; 3) вторичный иммунный ревматоидный синдром (как осложнение основного процесса). Острый гемартроз — внезапное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним ги-перемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Боль проходит после эвакуации крови из полости сустава и одновременной трансфузии антигемофильной плазмы. При хроническом геморрагическом остеоартрозе в «холодном» периоде функция сустава может быть не нарушена, но при рентгенологическом исследовании определяются все характерные для остеоартроза признаки (сужение суставной щели, остеофиты, деформации). Со временем подвижность сустава нарушается, что сочетается с атрофией мышц, приводящих сустав в движение.

Вторичный ревматоидный синдром выражается в хроническом воспалительном процессе в мелких суставах кисти и стопы, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующей типичной деформацией, болью, выраженной утренней скованностью. С возрастом распространенность и тяжесть всех поражений суставов неуклонно прогрессируют, что приводит к инвалидизации. Прогрессирование поражений суставов зависит от частоты острых гемартрозов. Очень тяжелы и опасны подкожные, межмышечные и забрюшинные гематомы. Профузные желудочно-кишечные кровотечения могут быть спонтанными или спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты, бутадиона и других ульцерогенных препаратов.

Кровоизлияния в брыжейку и сальник имитируют различные острые хирургические заболевания — острый аппендицит, непроходимость кишечника и т.д.

Единственным критерием диагноза в этой ситуации может явиться быстрый положительный эффект интенсивной заместительной терапии (переливание антигемофильной плазмы).

Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при травмах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1-5 ч. Тонзиллэктомия при гемофилии значительно более опасна, чем полостные хирургические операции, точно так же, как и экстракция зубов (все эти вмешательства следует проводить при заместительной терапии концентратами антигемофильных препаратов).

На III этапе диагностического поиска подтверждается природа кровотечений. У больных гемофилией удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную длительность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III», также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные.

Форму гемофилии устанавливают с помощью добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромби-нового комплекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная дифференциация проводится при смешивании плазмы больного с образцами плазмы больных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормализации свертывания плазмы больного при таком добавлении.

Диагностика. Наличие гемофилии следует предположить у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также в случаях упорных поздних кровотечений при хирургических вмешательствах. Имеет значение выявление семейных случаев заболевания по мужской линии, а также начало заболевания в раннем детском возрасте. Решающим в постановке диагноза гемофилии и определении ее формы являются лабораторные исследования.

Дифференциальная диагностика. Гемофилию необходимо дифференцировать от ангиогемофилии (болезнь Виллебранда), которая представляет собой наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза основного компонента фактора VIII, участвующего в тромбоци-тарно-сосудистом гемостазе и обозначающегося как фактор Виллебранда (VIII-ФВ). Полагают, что VIII-ФВ является регулятором синтеза одного из компонентов фактора VIII, в связи с этим при болезни Виллебранда снижен как VIII-ФВ, так и фактор VIII, тогда как при гемофилии снижен лишь фактор VIII, а содержание VIII-ФВ в плазме нормальное. При болезни Виллебранда редко встречаются гемартрозы, нарушена адгезив-ность тромбоцитов, время кровотечения удлинено.

Лечение. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия в виде применения гемопреципитатов, содержащих фактор VIII (антигемофиль-ная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективным является криопреципитат — выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения белковый концентрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фактора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных случаях производят массивные прямые переливания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из полости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают преднизолон в дозе 20 — 40 мг/сут. В «холодном» периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру.

Профилактика. Предупреждение кровотечений при гемофилии включает систематическое внутривенное введение концентратов фактора VIII, трансфузионную терапию перед оперативным вмешательством, предупреждение травм.

Ангиопатии (вазопатии)

При ангиопатиях ГД развивается вследствие врожденной патологии сосудистой стенки (например, наследственная геморрагическая теле-ангиэктазия — синдром Ослера —Рандю) или иммуноаллергического либо инфекционно-токсического поражения стенки сосуда (например, геморрагический васкулит — болезнь Шенлейна —Геноха).

Наследственная геморрартериальная гипертензияическая телеангиэктазия (синдром ослера-рандю)

При синдроме Ослера—Рандю отмечается очаговое истончение сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и малого содержания в нем коллагена. Мелкие артерии и капилляры в этих участках расширены, стенка сосуда состоит лишь из эндотелия, мышечный слой подвергается дегенеративным изменениям, эластические волокна полностью или частично отсутствуют. Кровоточивость обусловливается чрезвычайно легкой ранимостью сосудистой стенки в месте ангиэктазии.

Синдром Ослера — Рандю является наследственным, поэтому он может встретиться у лиц различного возраста.

Клиническая картина. Проявления болезни зависят от выраженности изменения сосудов и распространенности поражения. Телеангиэктазии обычно выявляются у детей к 6— 10 годам, с возрастом их число и распространенность увеличиваются.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что с детских лет отмечаются носовые кровотечения, возникающие спонтанно или после небольших механических травм. Острые респираторные заболевания провоцируют и усиливают кровотечения. Носовые кровотечения могут быть весьма упорными и требовать специализированной оториноларинго-логической помощи (передняя или задняя тампонада полости носа и пр.). Иногда отмечаются кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения.

На II этапе диагностического поиска выявляются телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровоточивость из них. Телеангиэктазии чаще всего локализуются на губах, крыльях носа, языке, деснах, внутренней поверхности щек, слизистой оболочке полости носа. Иногда они обнаруживаются на кончиках пальцев, коже волосистой части головы. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов может проявляться артериовенозными аневризмами, которые могут локализоваться в легких, печени, почках, селезенке. При локализации их в легких отмечаются одышка, цианотично-красный цвет лица. Эти поражения внутренних органов распознаются с большим трудом.

Телеангиэктазии могут сочетаться с другими признаками мезенхи-мальных дисплазий в виде диафрагмальных и паховых грыж, аномалий скелета, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов с их подвывихами.

На III этапе диагностического поиска можно выявить железоде-фицитную гипохромную анемию, если кровотечения достаточно обильные и часто повторяются. Количество тромбоцитов и их функциональные свойства не изменены. Длительность кровотечения не изменена. Показатели коагуляционного гемостаза (прежде всего протромбиновый индекс и активированное частичное тромбопластиновое время) не изменены.

При риноскопии выявляются телеангиэктазии в полости носа. Если по поводу кровотечения из пищеварительного тракта или из легких проводится эндоскопия, то она также выявляет телеангиэктазии. При локализации телеангиэктазии в почечных лоханках наблюдается выраженная в большей или меньшей степени гематурия.

Диагностика. Распознавание синдрома Ослера — Рандю основывается на выявлении телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках, кровоточивости из них, отсутствии тромбоцитопении и нарушений коагуляционно-го гемостаза. Нередки случаи семейного заболевания.

Лечение. Основные лечебные мероприятия направлены на предупреждение кровотечений и их остановку. Кровоточащий участок орошают охлажденным 5 % раствором аминокапроновой кислоты; слизистую оболочку носа в месте кровотечения прижигают трихлоруксусной кислотой, замораживают жидким азотом, проводят диатермокоагуляцию.

Профилактика. Следует избегать травматизации слизистых оболочек и кожи в местах телеангиэктазий; исключают прием продуктов и лекарственных средств, угнетающих агрегацию тромбоцитов (пища с уксусом, алкоголь, ацетилсалициловая кислота, дезагреганты). При развитии железо-децифитной анемии вследствие повторяющихся кровотечений назначают препараты железа.

Прогноз. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Однако при выраженных телеангиэктазиях возможны смертельные кровотечения не только носовые, но также легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные и из мочевыводящих путей.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха), являющийся приобретенной формой поражения сосудов, при которой геморрагический синдром выражен в различной степени, рассматривается в главе VI (Системные васкулиты).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) представляет собой нарушение гемостаза, в основе которого лежит распространенное свертывание крови с образованием большого количества микросгустков и агрегатов клеток крови, что приводит к нарушению микроциркуляции (вплоть до полной ее блокады) в органах и тканях, развитию выраженных дистрофических изменений.

Этиология. ДВС-синдром развивается при различных ситуациях — хирургических вмешательствах, акушерской патологии, сепсисе, злокачественных опухолях, а также при некоторых терапевтических заболеваниях и состояниях — гемобластозах, острой и хронической почечной недостаточности, системных васкулитах, остром гемолизе.

Патогенез. Изменение состояния свертывающих и противосвертыва-ющих систем при развитии ДВС-синдрома проходит несколько стадий.

В начальной стадии (стадия гиперкоагуляции) под влиянием различных экзогенных (продукты жизнедеятельности бактерий, змеиные яды, трансфузионные средства и пр.) и эндогенных (продукты протеолиза и цитолиза, тканевый тромбопластин и пр.) факторов активируются процессы свертывания крови и агрегации тромбоцитов.

Затем происходит выпадение тромбов, чему способствует также попадание в кровоток большого количества продуктов белкового распада под влиянием одновременной активизации других систем — фибринолитичес-кой, калликреин-кининовой. Множественное тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции и изменениям функций различных органов и систем.

Активация свертывания крови вызывает истощение противосвертыва-ющих механизмов — физиологических антикоагулянтов (системы «гепарин — антитромбин III») и фибринолитической системы «плазминоген — плазмин». Множественное тромбообразование влечет за собой так называемую коагулопатию потребления (снижение содержания плазменных факторов свертывания) и тромбоцитопению, что обусловливает развитие геморрагического синдрома.

В последние годы экспериментальные исследования и клинические наблюдения многих коагулологов, в частности в нашей стране З.С. Баркагана и его школы, внесли серьезные коррективы в учение о ДВС-синдроме, его патогенез и лечение. Как известно, долгое время этот процесс, сопровождающий все тяжелые катастрофические заболевания организма, долгое время объясняли афибриногенемией, а кровоточивость трактовали как фиб-ринолитическую. В связи с этим внутривенно вводили фибриноген, назначали аминокапроновую кислоту и другие ингибиторы фибринолиза, что приводит к негативным результатам — полиорганной недостаточности (почечной, печеночной, легочной и т.д.). Одновременно назначали препараты, повышающие свертываемость крови, так как считалось, что ДВС-синдром связан с реакцией антисвертывающей системы, которая якобы была первичной. Однако пусковым механизмом ДВС-синдрома является внутрисосудистое свертывание крови, которое на первых этапах блокировалось гепарином. Он хорошо действовал до введения антитромбина и тромбина; если же гепарин вводили после этого, то эффект был менее выраженным. Впоследствии выяснилось, что один гепарин при такой тяжелой патологии не действует независимо от этапов этого процесса — фазы гиперкоагуляции, которая может длиться всего 3 — 5 мин, или гипокоагуляции.

Кроме того, было установлено, что при ДВС-синдроме количество фибриногена может быть нормальным, а факторов свертывания крови снижено; наблюдается снижение содержания физиологических антикоагулянтов — протеина С и протеина S, антитромбина III, инактивирующих активированные факторы свертывания. Их расход оказывается более выраженным, чем расход факторов свертывания крови.

Установлено также, что в большинстве случаев острые ДВС-синдро-мы носят септический характер (даже акушерские), поскольку специальные исследования в течение 18 ч позволяли выявить бактериемию, усугубляющую тромбоцитопению и ферментопатию.

К числу органов-мишеней относится кишечник (при ожоговой болезни, краш-синдроме и др.). Инфекционный процесс сопровождается повреждением эндотелия, увеличивается количество тромбомодулина, связывающего и инактивирующего тромбин. Тромбомодулин вместе с инакти-вированным тромбином активирует противосвертывающие вещества — протеин С, таким образом меняя свои свойства и становясь стимуляторами противосвертывающей активности.

При развитии бактериемии отмечается неглубокая тромбоцитопения — до 80109/л, однако тромбоциты функционально неактивны, «заблокированы».

Клиническая картина. Проявления ДВС-синдрома включают симптомы основного заболевания, картину гемокоагуляционного шока, а также геморрагический синдром различной степени выраженности, признаки нарушения микроциркуляции в органах и системах с различной степенью выраженности их недостаточности.

Принято различать острый ДВС-синдром (развитие идет в пределах суток), под острый (развивается в течение нескольких суток — недели), хронический (протекает многие недели и месяцы). В течении ДВС-синдрома условно выделяют четыре стадии: 1) гиперкоагуляция и агрегация; 2) переходная с нарастающей коагуляцией, тромбоцитопенией и разнонаправленными сдвигами в различных коагуляционных тестах; 3) гипокоа-гуляция; 4) восстановительная.

Гемокоагуляционный шок развивается при быстром поступлении в кровоток большого количества тканевого тромбопластина (или других веществ с аналогичным механизмом действия). Возникает острое нарушение гемодинамики с падением артериального и центрального венозного давления.

Геморрагический синдром проявляется локальными кровотечениями, петехиально-пятнистым типом геморрагии, гематомами на местах инъекций, кровотечениями из органов. Иногда вытекающая из раны или полости органа кровь не образует полноценных сгустков или вообще не свертывается.

Нарушение микроциркуляции проявляется острой почечной недостаточностью, часто сопровождающейся гемолизом, а также острой печеночной или легочной недостаточностью. Сочетание поражения почек и печени называется гепаторенальным синдромом. Нарушение микроциркуляции в головном мозге проявляется головокружением, обмороком, нарушением сознания (вплоть до коматозного состояния).

Диагноз ДВС-синдрома уточняется данными III этапа диагностического поиска. В начальную фазу количество тромбоцитов остается нормальным или незначительно сниженным, возрастают их адгезивные и аг-регационные свойства. Повышается содержание фибриногена, укорачивается активированное частичное тромбопластиновое время, снижается фиб-ринолитическая активность. В период выпадения тромбов и развития коа-гулопатии потребления отмечается снижение количества тромбоцитов и содержания фибриногена. При появлении геморрагии содержание тромбоцитов резко снижается, а фибринолитическая активность увеличивается.

Диагностика. Распознавание ДВС-синдрома основывается на учете изменения всей клинической картины течения болезни (геморрагический синдром, нарушение микроциркуляции, недостаточность функций органов и систем) и данных лабораторных исследований. Речь, естественно, идет об остром и подостром ДВС-синдроме (хронический ДВС-синдром распознается по данным лабораторных исследований и рассматривается в настоящее время как один из возможных патогенетических механизмов тех или иных заболеваний, например хронического гломерулонефрита и пр.).

Лечение. Лечение ДВС-синдрома представляет сложную задачу, учитывая быстроту развития симптомов, их тяжесть и опасность для жизни. Прогрессирующий геморрагический синдром, шок с резким падением артериальное давление, ухудшение, а иногда и полное выпадение функций различных органов требует быстрых лечебных мероприятий.

Лечение ДВС-синдрома должно включать мероприятия, направленные на устранение причины его развития (борьба с инфекцией, лечение основного заболевания), борьбу с шоком, коррекцию гемостаза.

• Трансфузии свежезамороженной плазмы — один из основных методов лечения острого ДВС-синдрома (гепарин добавляют для того, чтобы плазма не свернулась). Свежезамороженная плазма содер16-340 жит антитромбин III, плазминоген, факторы свертывания и естественные антиагреганты. Ее получают методом плазмафереза крови донора и замораживают в течение 30 — 40 мин. При этом активность антитромбина III и плазминогена возрастает на 200 %. Хранение плазмы в холодильнике или при комнатной температуре снижает ее активность на 20 —40 % в сутки. Оттаивание свежезамороженной плазмы осуществляют при температуре не выше 25 °С; вводят внутривенно, струйно.

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru