MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы
Разделы сайта
Поиск
Контакты
Консультации

Визель А. А., под ред. - Саркоидоз: от гипотезы к практике

13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33
<<< НазадСодержаниеДальше >>>

Симптомы рано начавшего саркоидоза состоят в высыпании на коже, артрите и увеите, что сходно с таковыми при системном типе ювенильного ревматоидного артрита. Японские исследователи наблюдали 2-х японских женщин, у которых саркоидоз развился в юном возрасте и был изначально диагностирован и лечен, как ювенильный ревматоидный артрит. Перемежающаяся лихорадка и опухание синовиальной оболочки могут маскировать саркоидоз у детей, моложе 4 лет (Yotsumoto S. et al., 2000). Ревматические проявления саркоидоза включают в себя воспалительный артрит, опухание мягких тканей, прилежащих к суставу, тендосиновиит, дактилит, поражение костей и миопатию. Известно 2 типа артритов, различающихся по клиническому течению и прогнозу. Острый саркоидный артрит является самоизлечивающимся и разрешается без последствий. Хронический саркоидный артрит, хоть и менее типичен, может прогрессировать и вызывать деформации суставов. При этом происходят пролиферативные и воспалительные изменения в синовии и бесказеозные гранулёмы встречаются у половины пациентов. Патогенез саркоидного артрита до конца не понятен, однако важными считаются генетические факторы и факторы окружающей среды. Лекарственная терапия саркоидного артрита нестероидными противовоспалительными средствами, кортикостероидами, колхицином, противомалярийными средствами и/или иммуносупрессивными медикаментами основана на открытых неконтролируемых исследованиях. Этот обзор сфокусирован на оценке текущих знаний о различных признаках саркоидного артрита, включая клинические проявления, течение, визуализацию и патологию. Рассмотрена недавно разработанная к применению терапия против TNF-альфа (Torralba K.D., Quismorio F.P.Jr., 2003).

Обзор ревматологических признаков и симптомов в проявлениях саркоидоза показал, что хотя саркоидоз наиболее часто проявляется поражением лёгких, скелетно-мышечные поражения не только характерны, но могут быть начальным проявлением этого системного воспалительного процесса, могут быть сходными с другими артритическими и аутоиммунными заболеваниями (Abril A., Cohen M.D., 2004).

Саркоидоз костей. В историческом разделе мы уже упоминали о том, что начало учению о саркоидозе костей было положено ещё в 1892 году Бенье.

Поражение костей при саркоидозе встречается среди 1–34% страдающих этим заболеванием. Столь широкое колебание частоты связано с первичным интересом авторов исследования и рентгенологическими методами исследования костей.

Английские дерматологи описали 5 случаев дистрофии ногтей, связанной с саркоидозом. Во всех случаях у больных имели место костные кисты терминальных фаланг и хроническое течение этого заболевания. Авторы отметили, что больным с саркоидозом и дистрофическими изменениями ногтей показано рентгенологическое исследование кистей рук, поскольку кисты часто протекают бессимптомно (Cox N.H., Gawkrodger D.J., 1988). Сотрудники Эдинбургского зубного госпиталя (Великобритания) описали необычные признаки, обнаруженные при выскабливании кистоподобного образования нижней челюсти у 47-летней женщины. Гистологическое исследование изменения ткани выявило саркоидоподобную реакцию, не характерную для нижней челюсти, тогда как последующие клинические и лабораторные исследования не обнаружили никакого системного заболевания (Mathieson G., Moody G.H., 1991).

В университетском госпитале Эппендорфа (Германия) была описана 16–летняя белокожая больная с коричневато–красными бляшками и папулами под правым глазом и открытым правосторонним прикусом, обусловленном тяжелой деструкцией костей лицевого черепа. Кожные изменения у неё были выявлены за 13 лет до обращения в этот госпиталь. На рентгенограмме была двусторонняя аденопатия корней лёгких. Кожная проба Квейма–Зильцбаха была положительной. Гистология биоптатов кожи, слизистой оболочки полости рта и передней стенки параназальной пазухи подтвердила саркоидоз. По данным Marvisi M. (1998) скелет вовлекается в процесс в 14% случаев. Наиболее часто саркоидоз проявляется кистоидным остеитом и протекает бессимптомно в малых костях рук и ног. Литические поражения редки и обычно сопровождаются висцеральными поражениями, изменения обнаруживаются в телах позвонков, длинных костях, тазовой кости и лопатке. Информативна ЯМР-томография, однако нередко бывает необходима открытая биопсия.

Известен случай, когда саркоидоз без внутригрудного поражения проявлялся гигантской спленомегалией и саркоидозом костей черепа (Molina M. et al., 1996). Пульмонологи из Стамбула провели скрининг костных кист посредством рентгенограмм рук у 516 больных саркоидозом и у 200 больных — по рентгенограммам стоп. Костные кисты были обнаружены в 21 случае (19 женщин и 2 мужчины). Во всех случаях они были в фалангах пальцев рук, в 5 случаях — ног и в одном случае — в костях носа. У 6 больных с костными кистами была lupus pernio. Среди больных с кистами костей чаще встречались женщины, чаще были внелёгочные поражения, особенно кожи и ознобленная волчанка. Частота кист в выборке составила 3,6% (Yanardag H, Pamuk O.N., 2003).

Сотрудники Барселонского университета (Испания) наблюдали больную, у которой на рентгенограмме органов грудной клетки была выявлена двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, а также подключичная лимфаденопатия. Биопсия подключичных узлов выявила неказеифицирующие гранулёмы, лечение назначено не было. Спустя год у больной появилась боль в шее и пояснице, снизилась сила правой руки. ЯМР–исследование позвоночника выявило множественные изменения в теле шестого позвонка, а по РКТ органов грудной клетки была обнаружена частичная деструкция правого первого ребра. Биопсия второго поясничного позвонка обнаружила характерные гранулёмы. Лечение кортикостероидами оказалось недостаточным, длительную ремиссию удалось достичь только при еженедельном применении низких доз метотрексата (Mana J. a.o, 1999).

Сотрудники армейского медицинского центра Уолтера Рида (Вашингтон, США) отметили, что немногие врачи знают о клинических проявлениях костного саркоидоза, что в литературе мало данных, которые способствуют тому, чтобы пульмонологи целенаправленно искали поражение костей у больных саркоидозом. Для оценки взаимосвязи между лёгочным и костным саркоидозом и разработки алгоритма для пульмонологов был проведён ретроспективный анализ случаев лёгочного саркоидоза у больных с мышечно–скелетными изменениями. Было проведено сравнение больных саркоидозом с костным поражением и без него. Поражение костей было установлено у 38,9% больных саркоидозом лёгких. Пациенты с костным саркоидозом чаще страдали саркоидозом кожи, имели повышенный уровень АПФ и СОЭ. В то же время по изменениям на рентгенограммах органов грудной клетки различий не было. При костном саркоидозе сцинтиграфия костей обнаруживала в среднем 4 места изменений костей, многие из которых не были виды на рентгенограммах кистей и стоп (Shorr A.F. et al., 2000).

По мнению датских учёных рутинное радиоизотопное исследование костей при саркоидозе ранее не изучалось. Целью исследования, проведенного в Нэстведском госпитале, была оценка обычного радиоизотопного сканирования костей, как метода выявления поражения костей саркоидозом. Ни у одного пациента не было клинических проявлений костного саркоидоза. У 39 больных (61,9%) сканограммы костей соответствовали норме. Небольшие изменения костей на сканах были обнаружены у 24 пациентов (38,1%). Среди них у 11 были фокусы в костях (8 — в позвонках, 9 — в рёбрах, 1 — в пальце). Рентгенологически только в 1 случае из 11 поражение костей было типичным для саркоидоза и локализовалось во втором пальце кисти. У 17 пациентов фокус был в суставах. Рентгенография выявила последствия перелома у 1 больного и ещё у 1 — дегенеративный остеоартрит. Был сделан вывод о том, что рутинное радиоизотопное сканирование костей у больных саркоидозом не показано и его следует проводить только больным с клиническими признаками костного саркоидоза или при подозрении на костную локализацию (Milman N. et al., 2000).

По данным учёных из Лос Анджелеса (Калифорния, США) при саркоидозе поражаются все кости, но чаще всего — мелкие кости рук и стоп. Выявить и диагностировать саркоидоз костей просто, однако лечение его не всегда успешно. Кортикостероиды и противомалярийные средства снимали боль и опухание, но обычно не влияли на течение саркоидоза костей (Wilcox A. et al., 2000).

По мнению турецких клиницистов кости при саркоидозе поражаются в 1–13% случаях, преимущественно стопы и кисти. Поражения позвоночника редки, один из таких случаев наблюдали сотрудники Стамбульского медицинского факультета. Для диагноза понадобились рентгенограмма, РКТ, ЯМР, радиоизотопные исследования (Poyanli A. et al., 2000).

В научном медицинском центре университета Святого Луи (Миссури, США) наблюдали афро–американца 31 года, у которого развился деструктивный остеолиз С2 и изменения рёбер. Была проведена пересадка кости тела позвонка С2, диагностирован саркоидоз. Спустя 4 месяца изменения в шейном отделе позвоночника рецидивировали. Пациент отказался от повторного хирургического лечения и отдал предпочтение наблюдению в течение 3 месяцев. Спустя 7 месяцев от первой операции было проведено сканирование костей с технецием, которое показало распространение болезни на ключицы, грудные и поясничные позвонки, хотя никаких клинических проявлений не было. В течение 10 месяцев больной получал стероиды, несмотря на это новые изменения возникли в пятом поясничном позвонке без клинических признаков. Больному были отменены стероиды, от дальнейшего наблюдения он отказался (Sundaram M. et al., 1999).

По мнению французских учёных поражения костей при саркоидозе встречаются в 5–10% случаев. В Страсбурге наблюдали 40-летнего больного саркоидозом лёгких и костей, который был выявлен в связи с мучительной болью в ягодицах и крестце. РКТ выявила множественные дефекты с перфорацией в левой подвздошный кости (Andres E. et al., 2001).

Французские ревматологи наблюдали дактилит и кальканеит у больного с нелеченным саркоидозом кожи и лёгких. На рентгенограммах были видны дефекты второй фаланги среднего пальца левой руки. Рентгенограммы костей ног не выявили патологии, но при ЯМР–исследовании был обнаружен дефект в левой пяточной кости. Болезнь носила рецидивирующий характер (Allanore Y. et al., 2001).

Саркоидоз фаланг встречается редко и обычно сопровождает тяжёлый системный саркоидоз. Австралийские пластические хирурги описали случай рецидивирующего саркоидоза фаланг. Они рекомендовали длительное лечение системными ГКС и тщательное наблюдение (Kelly J.L. et al., 2002).

Испанские ревматологи описали 3 случая саркоидоза позвоночника и сопоставили их с литературными данными. В 2 случаях саркоидоз позвоночника был первым проявлением заболевания. Во всех случаях имела место сильная боль. На рентгенограммах органов грудной клетки патологии не было. Лечение кортикостероидами и кальцитонином уменьшили боль. У 2 больных согласно данным ЯМР произошла нормализация патологических изменений в позвоночнике. Хотя поражения костей при саркоидозе могут иметь любую локализацию, аксиальные поражения встречались редко. Саркоидоз позвоночника может быть первым проявлением болезни, на которую указывает боль. Это состояние обычно курабельно при применении глюкокортикоидов. ЯМР-исследование может быть полезным методом для оценки эффективности лечения (Rua-Figueroa I. et al., 2002).

Немецкие дерматологи описали 30-летнего мужчину, у которого в течение 2-х лет были от лилово-красных до коричневатых, сильно инфильтрированные и значительно возвышающиеся над кожей бляшки 1-5 см в диаметре с тонким налётом, расположенные на ягодицах, нижней части тела, нижних конечностях. Рентгенограммы кистей рук обнаружили костную кисту диаметром 1 см в проксимальной фаланге указательного пальца левой руки (Chandani A.M. et al., 2002). В США был описан случай саркоидоза нижней челюсти (Krajekian J. et al., 2002).

Женщина в возрасте 51 года обратилась в университетский госпиталь (Вандербилт, Теннеси, США) с болью в нижней части спины. В анамнезе не было данных за рак, который можно было предположить согласно изменениям L4, выявленным при МРТ. Сцинтиграфическая картина была похожа на множественные метастазы в кости, а РКТ грудной клетки выявила мелкие очаги в лёгких. При позитронной эмиссионной томографии с флюоро-дезоксигюкозой также были описаны широко распространённые метастазы в кости скелета, но первичная опухоль выявлена не была. При биопсии левого бедра был диагностирован активный саркоидоз без признаков рака (Ludwig V. et al., 2003).

Американские онкологи отмечали, что хотя бессимптомные литические изменения костей фаланг пальцев рук и ног встречаются при саркоидозе не так уж редко, поражение тел позвонков можно встретить не часто. Поскольку такие изменения сходны с другими болезнями костей, видимыми при радиоизотопном сканировании и МРТ исследовании, в таких случаях важно получить образцы тканей и исключить злокачественные и инфекционные процессы (Mangino D., Stover D.E., 2004).

Сотрудники отделения реконструктивной хирургии университетского госпиталя (Сиена, Италия) описали 33-летнюю женщину с внутрикостным саркоидозом, локализованным в нижней челюсти. Авторы отметили, что это было первое описание такой локализации. Больной была сделана операция ввиду неточности в описании биоптата. Лечение было назначено тотчас, как был установлен диагноз, и при 2-х летнем наблюдении была отмечена ремиссия (Grimaldi L. et al., 2004).

Саркоидоз мышц. В медицинском университете Мариока (Япония) наблюдалась 57–летняя женщина с саркоидозными узлами в мышцах нижних конечностей. На ЯМР–томограммах были видны сигналы низкой интенсивности в форме звезды, предположительно за счёт рубцовых изменений (Matsuo M. et al., 1995). Исследователи из Парижа наблюдали 5 пациентов с саркоидозом мышц и низкой эффективностью и непереносимостью стероидов, подтверждёнными биопсией (Kaye O. et al., 1995). Отечественные авторы описали случай миопатии у больной 41 года, развившейся в течение неполного года болезни и приведший к глубокой инвалидизации. Саркоидоз у неё проявился сразу, как полиорганный процесс (Добин В.Л., 1996).

Группа японских исследователей описала случай ЯМР-контроля лечения кортикостероидами саркоидоза мышц. В исходном состоянии на аксиальной МРТ происходило периферическое усиление интенсивности сигнала и снижение его интенсивности в форме остроконечной звезды — в центре. Они отметили, что после лечения кортикостероидами полного рассасывания процесса не произошло (Otake S. et al., 1998). Как считали специалисты из отделения терапии университета Мичигана (Энн Арбор, США), саркоидная миопатия, проявляющаяся опухолеподобными нарушениями, является очень редким проявлением саркоидоза. Обычно поражения мышц сочетаются с внемышечными проявлениями саркоидоза (Zisman D.A. et al., 1999).

Исследователи из Кливленда (Огайо, США) за 12 лет проанализировали 2 985 мышечных биоптатов и только в 12 случах (0,4%) было обнаружено гранулематозное воспаление. Клинико–патологические диагнозы распределились так: в 6 слуаях – саркоидоз, в 2 – васкулит и просто «гранулематозный миозит» – в 2 слуаях. Ещё в 2 случях клиницистам было недостаточно данных для определения причины процесса. Авторы отметили, что наиболее частой причиной гранулематозного миозита был саркоидоз (Prayson R.A., 1999).

Авторы исследования из медицинского центра университета Миссисипи (США) отмечали, что клинические проявления поражений скелетной мускулатуры встречаются редко. Для диагноза обычно требуется аспирационная биопсия, проводимая тонкой иглой, которая обычно используется для взятия образцов мягких тканей. Они наблюдали чернокожую пациентку, имевшую саркоидоз в анамнезе, у которой было обнаружено болезненне увеличение в объёме левой икроножной мышцы. При аспирационной биопсии были обнаружены свободно лежащие в большом количестве эпителиоидные гистиоциты, многоядерные гигантские клетки и клетки скелетной мускулатуры. Цитологическая картина соответствовала гранулёматозному миозиту. Эти данные в сочетании с саркоидозом в анамнезе и ЯМР–томографией позволили диагностировать саркоидный миозит. При последующей биопсии мышцы были получены бесказеозные гранулёмы, тогда как результаты окрашивания на патогенные микроорганизмы были отрицательными, что подтвердило диагноз узлового саркоидого миозита (Guo M. et al., 1999). Сотрудниками госпитальной клиники университета Барселоны (Испания) был описан синдром Шегрена с кальцитриол–опосредованной гиперкальциемией. Через 2 года лечения у больного развилась прогрессирующая распространённая мышечная слабость. Биопсия мышцы выявила очень выраженную миопатию, обусловленную неказеифицирующими гранулёмами (Peris P. et al., 1999).

Итальянские исследователи описали пациента у которого, начиная с детского возраста, преобладали мышечные симптомы саркоидоза, причём саркоидоз мышц был доказан биопсией. Наблюдение в течение 7 лет свидетельствовало о медленном улучшении симптомов при сохранении ЭМГ и биохимических нарушений. Умеренные и преходящие поражения лёгких были выявлены только после постановки диагноза. Итальянские учёные подчёркивали, что скелетно-мышечные симптомы могут быть признаками саркоидоза в детском возрасте (Rossi G.A. et al., 2001).

Сотрудники университета г.Токио (Япония) опубликовали случай тяжёлого острого миозита при саркоидозе у 46–летней женщины. На рентгенограмме органов грудной клетки было увеличение лимфатических узлов в корнях лёгких. Характерные гранулёмы подтверждали диагноз саркоидоз, а диффузное поражение мышц сопровождалось тяжёлым клиническим течением (Takuma H. et al., 2000).

Неврологи из университета Людвига-Максимилиана (Мюнхен, Германия) наблюдали 36-летнего мужчину с резистентным к лечению саркоидозом с длительно существовавшей контрактурой, миопатией, поражением кожи и изменениями в лёгких. Лечение низкими дозами талидамида (50 мг в день) переносилось хорошо, и пациенту вскоре стало лучше. Талидомид был эффективен в отношении мышечных, кожных и лёгочных изменений. Авторы считали, что это первое сообщение об эффективности талидомида при саркоидозе мышц. В связи с этим он может стать препаратом второй линии у больных с тяжёлым поражением мышц и кожи, хотя необходимы дальнейшие исследования (Walter M.C. et al., 2003).

Результаты собственных исследований. При обследовании пациентов на кафедре фтизиопульмонологии КГМУ в 13,7% случаев был изменён голеностоп, в 8,4% случаев были изменения со стороны коленных суставов, в 2,4% — только мелкие суставы стопы, в 8,4% — голеностоп и колено и в 9% — все три сустава одновременно. То есть изменения суставов нижних конечностей у больных саркоидозом встретились в 41,9% наблюдений. В 19,7% это были опухание и боль, в 4,5% — тугоподвижность и в 16,7% — опухание, скованность и боль. Изменения суставов рук встретились реже — в 24,5% случаев. Изменения касались лучезапястного сустава, мелких сустав кисти и локтевого сустава. Чаще всего (16,7%) это были опухание и боль в суставе. Признаки миопатии были отмечены только у 11 больных (3,3%), но в отдельных случах миопатия носила мучительный, хронический характер, соответсвуя по всем признакам фибромиалгии.

Глава 19. Саркоидоз лор-органов и ротовой полости,

прочитав которую некоторые оторинолярингологи и стоматологи возможно смогут диагностировать саркоидоз у своих пациентов…

А.А.Визель

Саркоидоз верхних дыхательных путей и ЛОР органов. Относительно ограниченное число работ посвящено оторинолярингологическому саркоидозу. Было обследовано 32 больных саркоидозом с поражением верхних дыхательных путей и носа. У 25 из них был lupus pernio, среди которых у 8 было сочетание с саркоидозом верхних дыхательных путей. У 7 пациентов lupus pernio не было. Соотношение женщин и мужчин было 7:1. Саркоидоз верхних дыхательных путей чаще встречался на третьей декаде жизни, тогда как lupus pernio на четвёртой и пятой. Тем не менее саркоидоз верхних дыхательных путей при хроническом течении сопровождался lupus pernio. У 5 из 11 больных (45%), выявленных с поражением верхних дыхательных путей, в течение 2 лет развилась «озноблённая волчанка». В целом 26 больных (81%) имели внутригрудной саркоидоз, 19 (59%) — поражения кожи, отличные от lupus pernio, 10 (31%) — саркоидоз костей, 7 (22%) — поражения глаз и 6 больных (19%) — периферическую лимфаденопатию. 12 больным была проведена проба Квейма с поражением верхних дыхательных путей и носа. У всех проба была положительной, что было важно для дифференциальной диагностики гранулём в полости носа. У 2 больных развилась перфорация носа, обоим была проведена подслизистая резекция (Neville E. et al., 1976).

<<< НазадСодержаниеДальше >>>

medbookaide.ru