| MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы | |||||
| ☺ | |||||
|
|
☺ | ||||
| ☺ | |||||
| ☺ | |||||
- Пролапс митрального клапана
| <<< Назад | Содержание | Дальше >>> |
Четвертый ("немой") вариант ПМК у детей характеризует- ся отсутствием классических аускультативных (фоно- кардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при двухмерном эхокардиографическом исследовании (один главный признак). Часто данный вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты астенической конституции. Иногда "немой" ПМК обнаруживается при обследовании по поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям (Hradec J,1992).
Основными осложнениями течения первичного пролапса митрального клапана являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.
Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко мерцательная аритмия. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет эхокардиография. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.
Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста (Murakami H. с соавт.,1991). Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавт.,1991). Митральная недостаточность чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки клапана и носит более выраженный характер (Kim S., с соавт.,1994).
У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно о диагностируется при доплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. При клиническом обследовании определяется ослабление I тона, голосистолический дующий шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией На ЭКГ регистрируется перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево, при тяжелой недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации позволяет допплерэхокардиография. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико- инструментальных показателей.
Для легкой митральной недостаточности характерно:
одышка только при физической нагрузке;
отсутствует III тон;
короткий ранне- позднесистолический шум;
синусовый ритм;
умеренная дилатация левого предсердия;
регургитация по допплер + или ++.
Для тяжелой митральной недостаточности характерно:
ортопноэ;
выраженный III тон;
голосистолический дующий шум;
мерцательная аритмия;
выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление дилатации правых отделов;
венозный застой в легких;
регургитация по допплер +++ или ++++.
Характерными осложнениями митральной недоста-точности при пролапсе митрального клапана являются застойная сердечная недостаточность, легочная гипертензия, артериальная тромбоэмболия.
Факторами риска развития "чистой" (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются (Weissman N.J. с соавт.,1994):
дилатация левого атриовентрикулярного отверстия;
пролапс преимущественно задней митральной створки;
утолщенность задней митральной створки;
Не до конца определено значение пролапса митрального клапана в возникновении инфекционного эндокардита. В серии наблюдений, проведенных у взрослых, показано, что пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции в 4,4 раза. Однако, в случаях пролапса митрального клапана без систолического шума риск инфекционного эндокардита почти такой же, как и в общей популяции - 0,0046%. Риск инфекционного эндокардита в 13 раз выше чем в популяции в случаях пролапса митрального клапана с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота инфекционного эндокардита у больных с пролапсом митрального клапана увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.
Неповрежденные структуры сердца обладают высокой устойчивостью к воздействию инфекционного возбудителя. По этой причине, структурные особенности створок и подклапанного аппарата при пролапсе митрального клапана предрасполагают к возникновению инфекционного эндо- кардита. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием клас-сического воспаления с образованием бактериальных веге-таций. Частота бактериемии у детей и подростков при про-ведении различных манипуляций представлена в таблице 8.
Таблица 8. Частота бактеремии у детей и подростков при проведении различных процедур
Процедуры
Микроорганизмы
% высева
Экстракция зубов
Streptococcus,Diphtheroids
Жевание резинки
Streptococcus,Staph.epidermidis
Тонзиллэктомия
Streptococcus, Haemophilus, Diphtheroids
Назотрахеальная интубация
Streptococcus, аэробные Гр(-) бактерии
Оратрахеальная интубация
Те же микроорганизмы
Бронхоскопия
Streptococcus, Staph.epidermidis
Колоноскопия Сигмоскопия
Enterococcus, аэробные Гр(-) бактерии
Эзофагогастроскопия
Streptococcus,Neisseria,Staph epidermidis,Diphtheroids и др.
Чрезкожная биопсия печени
Pneumococcus, Staph.aureus ,
Вскрытие абсцесса
Staph.aureus
Катетеризация уретры
Не установлены
У детей наиболее частой причиной транзиторной бактериемии является санация полости рта, однако, как показывают недавние наблюдения, транзиторная бакте-риемия может возникать у детей при применении жева-тельной резинки, особенно при наличии кариозных зубов. Наиболее часто встечающиеся возбудители инфекционного эндокардита у детей представлены в таблице 9.
Таблица 9. Наиболее часто встречающиеся возбудители инфекционного эндокардита у детей
Возбудители
Частота(%)
Стрептококки
зеленящий
энтерококки
пневмококки
гемолитические
Стафилококки
золотистый
эпидермальный
Гр (-) аэробные бактерии
Мицеллообразующие микроорганизмы
Культуронегативные
Инфекционный эндокардит обуславливает тяжелую митральную недостаточность, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.
Диагностика инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играет клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.
Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.
По данным Bourdarias J. (1991) риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.
Farb A. с соавт. (1992) провели сопоставление морфологических данных в двух группах больных с пролапсом митрального клапана: 1-ая группа - больные, умершие внезапно, 2-ая - больные, умершие от застойной сердечной недостаточности вследствие митральной регургитации. Оказалось, что у больных с ПМК, умерших внезапно, имеются существенные морфологические отличия строения клапанного аппарата по сравнению со 2 группой. У этих больных отмечается более выраженные дилатация митрального отверстия, увеличение площади передней и задней митральных створок, утолщение задней створки, фиброз эндокарда. Больные, умершие внезапно, были моложе, чем умершие от сердечной недостаточности.
В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.
В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу (Nelson-Piercy C., с соавт.,1990).
Таким образом основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:
желудочковые аритмии III-V градации по Lown;
удлинение корригированного интервала QT более 440 мс;
появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки;
кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.
Дифференциальная диагностика первичного пролапса митрального клапана
Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельность соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет эхокардиография. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна (рис.26). Дети с аневризмой межпредсердной перегородки предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла (D'Urbano M. с соавт.,1994).
Рисунок Z. Эхокардиограмма небольшой аневризмы межпредсердной перегородки.
Эванса-Ллоид-Томаса синдром (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функцио-нальный систолический шум. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II,III,avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.
Изолированный пролапс трикуспидального клапана у детей наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при пролапсе митрального клапана. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет эхокардиография.
Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при пролапсе митрального клапана у детей включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:
изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей;II,III, avF без смещения сегмента ST;
инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и ле-вых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии;
инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.
Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное) в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца (см дифференциальная диагностика ПМК).
В состоянии покоя ST-T нарушения при инверсии зубца Т в отведениях от конечностях и левых грудных обнаруживаются у 30% детей с синдромом пролабирования, их частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении (рис 15).
Рисунок O. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: усиление нарушений процесса реполяризации в вертикальном положении.
Данный факт свидетельствует о наличии у детей с синдромом ПМК скрытой миокардиальной нестабильности. Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема левого желудочка и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений на ЭКГ при ПМК связывали с ишемическим, нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину реполяризационных нарушений при ПМК в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с ?-адреноблокатором (рис. 16 ).
Рисунок P. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: исчезновение нарушений процесса реполяризации при проведении пробы с обзиданом.
Третий вариант ST-T нарушений у детей с ПМК обуслов-лен синдромом ранней реполяризации миокарда желудочков (рис. 15). Синдром преждевременной реполяризации - электрокардиографический феномен, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем сегмента ST выше изоэлектрической линии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электро-физиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Самостоятельного диагно-стического значения синдром ранней реполяризации не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца.
Рисунок Q. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: синдром ранней реполяризации миокарда желудочков с отрицательными зубцами Т.
Электрокардиографические признаки синдрома ранней реполяризации миокарда желудочков следующие:
1.Горизонтальный или косонисходящий подъем сегмента ST выпуклостью книзу на 1-6 мм;
2.Наличие зазубрины на нисходящем колене зубца R (псевдозубец r);
3.Быстрое и резкое увеличение R зубца в грудных отведениях и одновременное исчезновение зубца S, что приводит к смещению переходной зоны (чаще вправо) или ее исчезновению.
4.Наличие точки соединения (junction point) - отчетливой зазубрины или волны соединения (J-wave) на нисходящем колене зубца R;
5.Появление в зоне повышения сегмента ST высоких положительных или отрицательных зубцов Т.
6.Поворот электрической оси сердца против часовой стрелки.
A Б В Рисунок R. ЭКГ при пролапсе митрального клапана: появление ишемии миокарда на фоне физической нагрузки. А- исход, Б - физическая нагрузка, В- период восстановления.
В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей (Guthmann J.P.,1991). В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки (рис. 18). Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.
У больных с ПМК значительно чаще, чем в контроле обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R.,1991):
нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%;
дополнительные атриовентрикулярные пути -32,5%;
замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%;
нарушение внутрижелудочкового проведения;
в проксимальных сегментах - 15%,
в дистальных сегментах - 7,5%.
Во время программируемой стимуляции супра-вентрикулярные дизритмии провоцируются примерно у половины больных с ПМК. Генез выявляемых электрофизиологических аномалий не ясен. Можно полагать, что данные аномалии связаны с дизэмбриогенезом проводящей системы сердца
Фонокардиография является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов пролапса митрального клапана при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Фонокардиографию обычно проводят врачи с небольшим стажем работы, мало доверяющие своему восприятию. Иногда фонокардиография может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка) (Zdrojewski T.R.с соавт.,1993).
При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис.19). Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17 лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздействий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.
| <<< Назад | Содержание | Дальше >>> |
|