- Пролапс митрального клапана

Ни у одного ребенка с первичным ПМК по данным эхоэнцефалографии не отмечено грубой заинтересованности церебральных структур. У 65% детей имеет место легкая или умеренная дисфункция мезодиэнцефальных или диэнце-фальных структур мозга, что по данным литературы сочетается с избыточными симпатическими влияниями. 

Психоэмоциональные нарушения при пролапсе митрального клапана

Данный раздел работы выполнен совместно с к.м.н. А.А.Северным и И.П.Киреевой. 

У многих детей с ПМК, преимущественно в подрос-тковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нару-шения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами. 

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе. 

Внешние признаки субдепрессии проявляются легкой гипотимией, пассивностью в беседе, краткостью ответов. Сами больные могут не отмечать изменений настроения, характеризуя его "нормальным" и оценивая как сниженное лишь после сопоставления своего настоящего эмоционального состояния с бывшим на фоне полного здоровья. Отрицая у себя психические отклонения, больные нередко отмечают, что "устали", "постарели", подразумевая под этим уменьшение эмоционального отклика на внешние события, утрату жизнерадостности, сужение круга интересов. Отчетливо измененное настроение выявляется в основном в виде коротких (часы, дни) повторяющихся эпизодов. Оценивая депрессивные растройства, следует подчеркнуть их многогранность и нестабильность: почти во всех наблюдениях выявляются представленные в разном соотношении тоскливый, тревожный и дистимический компоненты. Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером). 

Астено-адинамические нарушения, являющиеся типичным компонентом маскированных депрессий, выражаются в жалобах на чувство вялости, разбитости с трудностью заставить себя приняться за новое дело, длительным включением в работу, снижением умственной работоспособности, обусловленным расстройствами мышления по типу "юношеской астенической несос-тоятельности". 

Симптомокомплекс "астенической несостоятельности" включает ряд идеаторных расстройств. Наиболее часта и свойственна всем вегетативным депрессиям непроизвольная отвлекаемость, возникающая при усилении попыток сосредоточиться. Речь идет о внутренней отвлекаемости ("на свои мысли"), не связанной с внешними воздействиями или с наличием актуальных ситуационных переживаний. Вторым по частоте симптомом идеаторных нарушений является утрата понимания целостного смысла, логической связи между словами или предложениями, что заставляет больных по нескольку раз перечитывать тексты. Реже нарушается понимание обращенной речи. Следует заметить, что характерные для больных жалобы на ухудшение памяти, невозможность запомнить новый или вспомнить старый материал обусловлены не истинным снижением памяти, а трудностью сосредоточения, "рассеянностью", невозможностью в связи с этим вспомнить какие-то сведения в нужный момент, ощущением некоторой заторможенности мышления, затруднением в соблюдении логической последовательности при воспроизведении выученного материала. Расстройства умственной работоспособности больные нередко образно обозначают выражениями типа "несвежая голова", "нет прозрачности в мыслях". Характерно возникновение с началом умственной работы неприятной "тяжести" в голове, которая постепенно переходит в ощущение сдавления или распирания с алгическим компонентом (сенестоалгию), при этом умственная деятельность становится невозможной вследствие усиления идеаторных расстройств. Последним и не столь частым симптомом идеаторных нарушений являются такие проявления малого идеаторного автоматизма, как обрывы, исчезновение мыслей, их хаотическое движение или переплетение. Идеаторные автоматизмы нередко имеют пароксизмальный характер и порой сопровождаются острой тревогой с потребностью в движении. Так, больные, испытывая во время занятий внезапный "ворох, вихрь мыслей" в голове, вскакивают, совершают по несколько десятков быстрых приседаний или беспокойно ходят по комнате. Малые идеаторные автоматизмы также возникают в структуре сенестопатических симптомокомплексов во время тревожных, приближающихся к раптоидным, приступов, имеющих оформление вегетативного криза. 

Большинству больных с депрессивными состояниями присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Важно знать, что всякие патологические телесные сенсации пациенты называют "болью" и расценивают как признак развивающегося соматического заболевания. Нередко и интернисты ошибочно оценивают сенестопатии как соматические расстройства. Для правильной феноменологической оценки патологических ощущений важен углубленный расспрос, позволяющий проанализировать их развитие. Они возникают на фоне уже существующих аффективных нарушений, которые усиливаются непосредственно перед возникновением патологических сенсаций. Ухудшение самочувствия перед появлением сенестопатий возникает в основном аутохтонно, в соответствии с суточным ритмом аффективных расстройств, реже связано с умственной деятельностью или психогенными негативными эмоциями. Физическая нагрузка обычно не оказывает отрицательного влияния и даже наоборот, но больные могут избегать ее, так как для них затруднительна любая перемена деятельности. Сенестопатии могут быть транзиторными, эпизодичными, но, как правило, повторяются изо дня в день. 

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. Больные рассказывают, что перед появлением "болей" усиливаются вялость, разбитость, сравнивают свое самочувствие с тем, какое бывает после бессонной ночи, хотя в данном состоянии нередко спят более 10 - 12 часов в сутки. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. На вопрос, похожи ли данные ощущения на боли, возникавшие у них ранее при соматических болезнях и травмах, и просьбе описать их, больные отвечают отрицательно. Сенсации могут начинаться с появления необычных, лишенных сенсорной окраски, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), которые затем приобретают чувственный оттенок "чего-то мешающего", "лишнего", "постороннего", ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент, имеющий непостоянные интенсивность или локализацию, например, колики, возникающие то слева, то справа в грудной клетке, "пульсирующая, распирающая" головная боль, "ноющая" боль "в сердце". 

Типичные сенестопатии более тягостного и сложного характера, чем сенестоалгии возникают вслед за появлением или усилением тревоги. Эти сенсации обычно лишены собственно алгического компонента и представляют собой трудно поддающиеся описанию ощущения перемещения в глубине головы, тела ("бурление", "перемешивание", "сдавливание и распирание", "съеживание", "отслаивание"), нередко сопровождающиеся термическими ощущениями ("жар", "печение", "холод", "кипение"). 

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания, которые психологически понятны и вторичны, возникают у больных как попытка объяснения имеющейся у них симптоматики - вегетативных нарушений, сенестопатий, падения умственной работоспособности. Глубина ипохондрических переживаний различна. В одних случаях это - нестойкие неконкретные опасения (ипохондрическая настроенность) развивающегося сердечного заболевания, в других - это трудно поддающаяся коррекции убежденность больных в неминуемой угрозе или начале соматической болезни, заставляющая их добиваться все новых и новых обследований. 

Основные компоненты депрессивных состояний (ади-намия, тревога, сенестопатии, "астеническая несос-тоятельность", ипохондрия) складываются в различные варианты субдепрессий, которые представляют собой континуум постепенно усложняющихся и углубляющихся синдромов. Более сложные психопатологические образования сопровождаются и более разнообразными вегететативными расстройствами. 

Развитие субдепрессий в большинстве случаев имеет постепенное начало с появления астено-адинамических расстройств с гиперсомнией и гипотимией. Вегетативные нарушения выявляются на фоне уже измененной аффективности. При субдепрессиях с преобладанием адинамии над тревогой ("вегетативных" и сенестопатических субдепрессиях) больные могут не высказывать активных жалоб и вегетодисфункция выявляется "случайно" - на медосмотре. Постановка диагноза ПМК нередко служит толчком к появлению ипохондрических опасений. 

Вторым по частоте после аффективных нарушений у больных ПМК является астенический симптомокомплекс.Он проявляется в жалобах больных на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Преобладает отвлекаемость на внешние, обычно малозначащие явления (шум машин за окном, появление нового человека в комнате). Внутренняя отвлекаемость связана с наличием доминирующих переживаний, которые также нередко нарушают засыпание. У больных выявляется раздражительная слабость с короткими вспышками раздражения и скорым раскаянием, иногда - со слезливостью. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Иногда суточная потребность во сне может нерезко возрастать. 

Выявляясь главным образом при нагрузках, астенические расстройства не носят такого диффузного и тотального характера с изменением физического самочувствия как астеноподобные нарушения при депрессивных состояниях. Прослеживается отчетливая связь астенических и интеллектуальных расстройств как с интеллектуальной, так и с физической нагрузками и, кроме того, с обострениями психотравмирующей ситуации. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми. Поэтому астеническая симптоматика обычно выявляется лишь при расспросе и не звучит в активных жалобах. Пациенты не считают ее проявлением соматической болезни, а расценивают как "естественные" утомление или реакцию на переживания. 

Понижение настроения выявляется только у некоторых больных. Оно носит нестойкий характер и ближе к эмоциональной лабильности с проявлениями недовольно- раздражительного или тревожного аффекта со слезливостью, возникающими при обострении психотравмирующей ситуации или напоминании о ней. 

Патологические ощущения у больных просты и в большинстве случаев носят характер именно боли, что позволяет предположительно рассматривать их в рамках собственно вегетативных расстройств. Если больные и говорят о распирающем или давящем характере сенсаций, то это оказывается метафорическим сравнением, за которым не скрывается ощущение перемещения или присутствия чего-то чуждого, постороннего. Наиболее часты жалобы на колики или ноющие боли в области верхушки сердца, ноющие головные боли, нередко возникающие как при физическом утомлении, так и при волнении. 

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны парциальные вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией. 

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня. 

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии. 

Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана

Важное значение имеет правильное установление диагноза первичного ПМК. В 1986 году на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные, дополнительные и неспецифические (по аналогии с ревматическими критериями Киселя-Джонса- Нестерова) 

Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана 

1.Главные: 

а) аускультативные - средне-позднесистолические щелчки в сочетании с поздне-систолическим шумом, средне- позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке; 

б) аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий; 

в) эхокардиографические 

- смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе; 

- позднесистолическое пролабирование более 3 мм. 

Дополнительные 

а) анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства; 

б) аускультативные - непостоянные средне- позднесистолические щелчки на верхушке; 

в) клинические - низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое артериальное давление, признаки диспластического развития; 

г) рентгенографические - малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии; 

д) эхокардиографические 

- позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс (3 мм), в сочетании с двухмерными критериями 

- систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции. 

Неспецифические 

а) клинические - боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха; 

б) электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF, либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях; 

в) эхокардиографические - изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции; 

г) холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые (единичные, групповые) экстрасистолы. 

Наличие двух главных критериев, т.е. сочетания аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе митрального клапана. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при наличии одного главного и нескольких дополнительных критериев. Таким образом "немые" ПМК (один главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2-3 дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного пролапса митрального клапана. Наличие только дополнительных критериев дает право предполагать диагноз пролапса митрального клапана. Неспецифические критерии не являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут встречаться и при отсутствии феномена пролабирования. 

Правильная постановка диагноза первичного ПМК дол-жна включать определение состояния морфологических структур клапана (например, дилатация левого атриовентрикулярного отверстия, удлинение хорд, увеличение площади створок, аномальное крепление хорд, аномалии папиллярных мышц и др.), а также сведения о наличии или отсутствии митральной регургитации. Например, первичный пролапс митрального клапана, аномальное крепление хорд к передней митральной створке, без митральной регургитации. 

Клинические варианты первичного пролапса митрального клапана 

Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков. 

Первый клинический вариант характеризуется мини- мальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня. При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе, при вдыхании амилнитрита). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации, либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное голо- или позднесистолическое прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпа-тикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей. 

Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК. Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги легочной артерии. При допплерэхокардиографии выявляется позднесистолический пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения, либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом. 

При третьем варианте синдрома ПМК клинико- инструментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединитель- нотканных нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия, которая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой поздне- систолический или голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно- сосудистой системы на физическую нагрузку.