| MedBookAide - путеводитель в мире медицинской литературы | |||||
| ☺ | |||||
|
|
☺ | ||||
| ☺ | |||||
| ☺ | |||||
- Пролапс митрального клапана
| <<< Назад | Содержание | Дальше >>> |
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:
стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).
Голосистолический шум при первичном пролапсе мит-рального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную об-ласть, усиливается при проведении пробы Вальсальвы (рис. 11 ).
Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки по типу "смычка скрипки" (рис. 12), они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках. Хордальные писки могут быть слышны на расстоянии, при этом больные периодически слышат "писк" в груди, который усиливается при волнении и физической нагрузке.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.
Наблюдается определенный параллелизм выраженности пролабирования створок и звуковых феноменов. При изолированных щелчках прогибание створок обычно небольшое, при изолированном позднесистолическом голосистолическом шуме - значительное.
Рисунок J. ФКГ при пролапсе митрального клапана: позднесистолический шум.
Рисунок K. ФКГ при пролапсе митрального клапана: голосистолический шум
Рисунок L. ФКГ при пролапсе митрального клапана: "хордальные писки" (указаны стрелками).
Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана у детей встречаются довольно часто, их обнаружение зависит от метода регистрации ЭКГ. На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки (тредмил, велоэргометрия) и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.
Частота обнаружения суправентрикулярных аритмий у детей с синдромом ПМК достигает 30- 50%. Данные нарушения ритма значительно чаще регистрируются у подростков и реже у детей до 10 лет. Приведенный факт свидетельствует о том, что суправентрикулярные аритмии при ПМК являются возрастно- зависимым феноменом. Проводимые нами комплексные исследования свидетельствуют о том, что в генезе наджелудочковых аритмий лежит нарушение нейровегетативной регуляции пейсмекерных образований вследствие дисфункции церебральных и вегетативных структур на фоне парциальной задержки созревания или асинхронного развития организма. Суправентрикулярные аритмии у детей с ПМК чаще ассоциируются с повышенным уровнем корковой активации (данные электроэнцефалографического исследования) и вегетативной дисфункцией по симпатикотоническому типу (абсолютная симпатикотония или относительная - гиповаготония). Реже возникновение наджелудочковых аритмий обусловлено недостаточностью активирующих систем мозга на фоне вегетативной дисфункции по ваготоническому типу.
Наиболее информативным методом в выявлении желудочковых аритмий является суточное мониторирование ЭКГ (рис. 13).
Выявленные желудочковые аритмии по данным электрокардиографического мониторирования могут быть разделены на V градаций (B.Lown):
0 - нет аритмии;
1 - редкие (менее 30 в час);
II - частые (более 30 в час);
III А - политопные;
III B - бигеминия;
IV A - сливные желудочковые экстрасистолы;
IV B - залп желудочковых экстрасистол (более трех последовательных циклов);
V - ранние желудочковые экстрасистолы (экстрасистолы типа R на Т).
К опасным для жизни ("предупреждающим") относятся аритмии III-V градаций.
Частота желудочковых аритмий при синдроме ПМК по данным суточного мониторирования электрокардиограммы у детей (сводные данные) представлена в таблице 5.
Таблица 5. Частота желудочковых аритмий у детей с синдромом ПМК по данным суточного мониторирования электрокардиограммы
Градации Lown
Данные Kavey R.
Данные Maciejewska M.
Собственные наблюдения
Как видно из таблицы, наиболее часто определяются не опасные для жизни желудочковые аритмии и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие.
Для больных с ПМК более характерна правожелудочковая локализация эктопического фокуса, особенно в случае желудочковой тахикардии (Ikeda T.,1994).
Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов (Sniezek-Maciejewska M. с соавт., 1992), преимущественно с адреналовой фракцией.
В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия правого желудочка. При обследовании 12 больных с ПМК в 10 случаях документирована аритмогенная дисплазия, при этом хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию (Peters S., с соавт., 1992).
В последние годы для выявления лиц предрасположенных к желудочковым аритмиям используется ЭКГ высокого разрешения. При обнаружении поздних потенциалов высока вероятность развития риентри тахикардии. У больных с синдромом ПМК поздние потенциалы регистрируются значительно чаще, чем в контроле (24% и 5% соответственно). Однако корреляции между желудочковыми аритмиями и поздними потенциалами у этих больных не выявлено (Bertoni P.D. с соавт.,1991). По мнению Jabi H. с соавт., (1991 г.) поздние потенциалы у больных с синдромом ПМК не несут диагностической информации и не являются прогно-стичесими в плане предсказания аритмий.
У детей с ПМК в большинстве случаев желудочковые аритмии протекают доброкачественно и бессимптомно. Однако, во всех случаях документированной желудочковой аритмии (стандартная ЭКГ, на пробе с физической нагрузкой) необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция).
Синдром удлиненного интервала QT при первичном пролапсе митрального клапана
Многие авторы указывают на сочетание синдрома ПМК с удлинением интервала QT (корригированный показатель интервала более 440 мс). Удлинение интервала QT устанавливают, если измеренный интервал превышает долженствующий при данной частоте сердечных сокращений на 0.05 и более (рис. 14). Удлинение интервала QT при ПМК на ЭКГ покоя встречается с частотой от 20 до 28%, несколько чаще при суточном мониторировании ЭКГ и при изометрической нагрузке (Абдуллаев Р.Ф. с соавт.,1991). У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.
Рисунок M. Холтеровское мониторирование ЭКГ при пролапсе митрального клапана: залп желудочковой тахикардии IV градации по Lown.
Рисунок N. Электрокардиограмма синдрома удлиненного интервала QT при пролапсе митрального клапана.
Синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК чаще протекает бессимптомно. Для предсказания вероятности развития синкопального состояния используется решающее правило, разработанное М.А. Школьниковой (таблица 6).
Таблица 6. Решающее правило для прогнозирования вероятности синкопе у детей с бессинкопальной формой синдрома удлиненного интервала QT
Название признака
Градация признака
Весовой коэффициент (а)
Удлинение интервала QT на ЭКГ покоя
>440 ms
<440 ms
Удлинение интервала QTс на ЭКГ покоя
>500 ms
<500 ms
Альтернация зубца Т по данным холтеровского мониторирования
Желудочковая экстрасистолия по данным холтеровского мониторирования
Ригидность синусового ритма при холтеровском мониторировании
Амплитуда зубца Т в отведении V5
< 3 mm
> 3 mm
Предсинкопальные состояния в анамнезе
Наличие ЭЭГ-паттерна
Патология антенатального периода
мужской
женский
Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя
Для оценки возможного прогноза заболевания рассчитывается показатель суммы весовых коэффициентов у каждого ребенка по формуле: S= а1 Х1+ а2 Х2+ .... + а11 Х11 Если S< 0,85 прогноз благоприятный,S> 0,85 - неблагоприятный, реальная угроза развития синкопе.
Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий (предикторов внезапной смерти). Решающее правило для прогнозирования вероятности жизнеугрожаемых аритмий разработано М.А. Школьниковой (таблица 7 ).
Таблица 7. Решающее правило для прогнозирования вероятности жизнеугрожаемых аритмий у детей с синкопальной формой синдрома удлиненного интервала QT
Название признака
Градация признака
Весовой коэффициент (а)
Удлинение интервала QTc на ЭКГ покоя
>500 ms
<500 ms
Возраст возникновения первого синкопе
> 7 лет
< 7 лет
Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя
Желудочковая экстрасистолия на ЭКГ покоя
Желудочковая экстрасистолия при велоэргометрии
Желудочковая экстрасистолия при велоэргометрии
Частота синкопе в год
Частота синкопе в год
Судорожный синдром во время синкопе
Судорожный синдром во время синкопе
Число неврологических микрознаков
Число неврологических микрознаков
мужской
женский
Для оценки возможного прогноза заболевания рассчи-тывается показатель суммы весовых коэффициентов у каждого ребенка по формуле: S= а1 Х1+ а2 Х2+ .... + а9 Х9. Если S< 0,89 прогноз благоприятный, при S> 0,89 - неблагоприятный (высокий риск возникновения жизне-угрожаемых аритмий и внезапной смерти).
Состояние гемодинамики большого и малого кругов кровообращения при пролапсе митрального клапана
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром, основными клиническими проявлениями которого являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия.
По данным эхокардиографии конечно-диастолический диаметр левого желудочка у большинства детей с ПМК уменьшен и в 1/3 случаев соответствует 5-ой и в половине случаев 25-ой процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка на фоне нормальной, либо увеличенной площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.
Если возникает митральная недостаточность определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.
Со стороны легочного кровообращения у 70% обследованных нами детей с первичным ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия (значения 90-95 процентилей среднего давления в легочной артерии, определенного методом допплерэхокардиографии). Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производи- тельности правого желудочка возросшему притоку к сердцу. Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно к аускультативным проявлениям пролапса митрального клапана часто выслушивались акцент II тона над легочной артерией, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный систолический шум с максимумом звучания над легочной артерией. Данный шум сохранялся в ортостазе и усиливался при физической нагрузке. Локализация шума и его динамика при функциональных пробах позволили расценивать его как шум относительного стеноза легочной артерии, возникающий при несоответствии размера магистрального сосуда величине правожелудочкового выброса. При эхокардиографическом исследовании ни в одном случае не выявлено анатомического стенозирования выводного отдела правого желудочка, а также в стволе, в том числе на уровне бифуркации на ветви легочной артерии. Данный факт подтверждает функциональное происхождение систолического шума правожелудочкового выброса. У 40% детей с ПМК наряду с этим регистрировался небольшой регургитантный поток в легочной артерии, не имеющий существенной гемодинамической значимости и не приводящий к видимой дисфункции правого желудочка. Вероятно происхождение регургитантного потока можно объяснить дилатацией ствола легочной артерии.
Комплексные исследования позволили установить, что в основе пограничной легочной гипертензии у детей с ПМК лежит по крайней мере 2 патогенетических механизма: 1) высокая сосудистая реактивность малого круга кровообращения, 2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов. С другой стороны корреляционные взаимосвязи легочного артериального давления с показателями центральной гемодинамики, а также данные фармакологического тестирования свидетельствуют о том, что сосудистая гиперреактивность достоверно чаще наблюдается у девочек, а у мальчиков пограничная легочная гипертензия обусловлена преимущественно гиперкинетическим кардиальным синдромом. Длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии у детей с ПМК, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.
В последнее время нарушению вегетативной иннервации сердечно-сосудистой системы в генезе пролапса митрального клапана придают все большее значение. Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегето-сосудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков. Обнаружение ПМК у больных при многих состояниях (синдром Da Costa, гиперкинетическое сердце), в основе которых лежит патология вегетативной нервной системы, послужило основанием для представления о едином генезе этих расстройств.
По данным H.Boudoulas у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсиматикотония связана преимущественно с уменьшением числа ?-адренергических рецепторов; число активных ?-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о бета-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffney с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасиматического, увеличением ?- адренергического и нормальным ?-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт.,1991)
Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преиму-щественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК. Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема ?-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.
Для оценки вегетативных нарушений в педиатрической практике широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба.
По данным кардиоинтервалографии у большинства детей (70%) с ПМК индекс напряжения (ИН) выше 90 усл. ед., при этом обнаруживается уменьшение Мо, ?Х и увеличение АМо, ВПР. Эти сдвиги свидетельствуют о симпатикотонии и централизации управления сердечным ритмом. Одновременно высокие величины ВПР и ИН указывают на развитие в организме синдрома напряжения регуляторных вегетативных и гуморальных систем. У небольшого числа детей (15%), обычно при выраженном прогибании створок, определяется снижение ИН покоя менее 30 усл. ед. и увеличение показателей ?Х и Мо. Эти сдвиги свидетельствуют о доминировании парасимпатического отдела ВНС в регуляции ритма сердца. Исходная ваготония у этих детей, вероятно, носит компенсаторный характер, поскольку вегетативная реактивность у них носит гиперсимпатикотонический тип. Данное предположение подтверждается работами Taylor, показавшего, что в ряде случаев повышенная вагусная активность может быть связана с компенсацией инициальной симпатикотонии.
У детей с ПМК обнаруживаются статистически досто-верные отличия от контрольной группы по следующим показателям КИГ при выполнении клиноортостатической пробы (КОП). Так, Мо, ?Х в ортоположении, а также амплитуда реагирования независимо от исходного ИН были достоверно ниже, чем в контроле. Величина ортостатического учащения ритма у детей с ПМК и ИН более 90 усл. ед. не отличалась от контрольного значения, однако у детей с исходным ИН меньше 30 усл. ед. данный показатель был достоверно выше. Отсутствие достоверных различий по величине ортостатического учащения ритма при ПМК у детей с ИН больше 90 усл. ед. связано с исходно высокой частотой сердечных сокращений. Независимо от исходного ИН величина клиностатического замедления ритма достоверно ниже при ПМК, чем в контроле. Эти данные свидетельствуют о преимущественно симпатикотоническом типе реагирования при выполнении КОП у детей с ПМК, при этом, чем более выражена симпатико-адреналовая реактивность, тем менее выражен вагусный (защитный) компонент.
У большинства детей с ПМК при выполнении КОП отмечается подъем диастолического и систолического АД, некоторое снижение пульсового давления, при этом учащение пульса в среднем не отличается от контрольных значений. Такая динамика АД и ЧСС свидетельствует о преимущественном ?- адренергическом варианте симпатикотонической реактивности. Это предположение основано на том факте, что стимуляция ?- адренорецепторов оказывает незначительное влияние на частоту сердечных сокращений, в то время как со стороны периферических сосудов происходит выраженная вазоконстрикция. Примерно у 30% детей с ПМК может обнаруживаться ортостатическая гипотензия (снижение АД и резкое учащение пульса в ортостазе), которая связана с высокой центральной и периферической ?-адренергической гиперактивностью.
| <<< Назад | Содержание | Дальше >>> |
|