- Пролапс митрального клапана

Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. В подтверждение этого взгляда приводится тот факт, что толщина зоны спонгиоза в митральных створках (основная структура, продуцирующая мукополисахариды) регулируется генотипом. Утолщение зоны спонгиоза (свыше 60% от общей толщины створки) предрасполагает к синдрому ПМК. Наличие blanc-B локусов поверхностных антигенов лимфоцитов (HLA-антигенов) ассоциируется с повышением вероятности миксоматозной дегенерации створок митрального клапана в 50 раз. Особенности архитектуры кожных капилляров (по данным капилляроскопии и лазер-допплеровской флоуметрии) у больных с первичным пролапсом митрального клапана аналогичны таковым при наследственных заболеваниях соединительной ткани (болезни Марфана) (Martinez R. с соавт., 1992). Это позволило авторам полагать, что между первичным пролапсом митрального клапана и болезнью Марфана имеет место фенотипический континуум, а сам синдром ПМК по сути является фрустной (неполной) формой наследственной болезни соединительной ткани (Tayel S., с соавт.,1991). По нашим данным семейный характер ПМК подтвердился в 20% случаев, при этом он, как правило, наблюдался у матерей пробанда. В 1/3 семейных случаев у родственников пробанда можно проследить признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани: варикозное расширение вен, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиозы, грыжи. 

Наряду с клапанными теориями синдрома ПМК существует "миокардиальная" теория, основанная на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов: 

1.песочных часов", 

2.нижне-базальная гипокинезия, 

3.неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка, 

4.аномальное сокращение левого желудочка по типу "нога балерины", 

5.гиперкинетическое сокращение, 

6.преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка. 

Такие варианты асинергической контракции и релаксации могут приводить к дисфункции митрального клапана, его провисанию в левое предсердие во время систолы. Однако, нарушение контрактильности и релаксации миокарда левого желудочка обнаруживается не у всех больных, в основном документируется при врожденных аномалиях коронарных артерий у детей и при ишемической болезни сердца у взрослых. 

Многие авторы основное значение в этиопатогенезе пролапса митрального клапана придают нарушению обмена микроэлементов. Дефицит магния рассматривается как основной этиопатогенетический фактор, приводящий к пролабированию клапана (Durlach J. с соавт.,1992). 

Некоторые авторы рассматривают возникновение пролапса митрального клапана в связи с нарушением клапанной иннервации, возникающей при различных вегетативных и психоэмоциональных нарушениях. Установлена тесная взаимосвязь между пролапсом митрального клапана и паническими расстройствами (Moreau D. с соавт.,1992), нервной анорексией (Alvin P. с соавт., 1993). Однако, этиопатогенез пролабирования створок в связи с нарушенной клапанной иннервацией более сложен. Так, при нервной анорексии наряду с иннервационными аномалиями определяется нарушение обмена веществ и микроэлементов, главным образом гиопонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, гипофосфатемия, гипогликемия и гиперазотемия (Alvin P. с соавт.,1993). 

В последние годы появилось большое число публикаций о высокой частоте ПМК у больных с минорными аномалиями коронарных артерий, например, общее отхождение коронарных артерий от правого синуса Вальсальвы (Scialdone A .с соавт.,1994). По данным аутопсий, врожденные аномалии коронарных артерий обнаруживаются в 0,61% случаев и в 30% сопровождаются пролапсом митрального клапана (Topaz O., с соавт.,1992). Синдром ПМК наиболее часто обнаруживается при аномальном отхождении правой коронарной артерии от левого или безкоронарного аортального синуса. Вероятно, минорные аномалии коронарных артерий обуславливают локальные дискинезии левожелудочковых сегментов, преимущественно в области папиллярных мышц, что приводит к их дисфункции и пролабированию клапана. 

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа-на связывают с наследственной патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), клапанно-желудочковой диспропорцией, нейроэндокринными аномалиями (гипертиреоз). 

При наследственной патологии соединительной ткани имеет место генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур, отложение в строме клапана гликозоаминогликанов. 

Многие авторы связывают возникновение вторичного ПМК с клапанно-желудочковой диспропорцией, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана. Данная причина обуславливает возникновение ПМК при большинстве врожденных пороков сердца, сопровождающихся "недогрузкой" левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и др. 

Таким образом, первичный пролапс митрального клапана является полиэтиологическим заболеванием, в генезе его имеют большое значение как генетические так и внешнесредоваые факторы. Каждая из приведенных гипотез возникновения пролапса митрального клапана находит подтверждение в клинике, что и обуславливает фенотипический полиморфизм синдрома. Результаты комплексного обследования детей с первичным ПМК позволяют считать, что в возникновении пролабирования створок у этих детей имеет значение одновременно несколько факторов, основными из которых являются: неполноценность соединительнотканных структур клапана, минорные аномалии клапанного аппарата, психо- вегетативная дисфункция, способствующая гемодинамической дизрегуляции. 

Патофизиология пролапса митрального клапана

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обуславливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления. Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обуславливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия. Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. В случае отрыва сухожильной нити от створки наблюдается тяжелая митральная недостаточность. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится. Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК. Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно- диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обуславливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови) усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови) при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия. 

Клинические проявления пролапса митрального клапана

Клинические проявления пролапса митрального клапана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями. 

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана. Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астено-невротический синдром, логоневроз, энурез). 

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение). 

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит. Известно, что миндалины являются иммунокомпетентным органом. Важнейшие для жизненных процессов компоненты - нуклеиновая кислота и гликоген, с которыми связываются представления об иммунообразовательных процессах, локализуются, главным образом, в соединительной ткани. В связи с этим можно предположить, что ранние ангины и раннее формирование хронического тонзиллита, вероятно, связано с неполноценностью соединительнотканных элементов в миндалинах, что способствует снижению местного иммунитета. 

У большинства детей, обычно старше 11 лет определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как "колющие","давящие","ноющие" и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей,"зябкостью", сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина. Отсутствие ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК ("боль в сердце неотделима от личности"). Некоторые авторы кардиалгии при ПМК связывают с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение "перебоев" в работе сердца, "покалывание", "замирание" сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентилляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт.,1992). 

При клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани: миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов нарушение осанки (небольшой сколиоз, синдром "прямой спины"). Частота скелетных аномалий грудной клетки у детей с пролапсом митрального клапана представлена в таблице 3. 

Таблица 3. Частота скелетных аномалий грудной клетки при первичном пролапсе митрального клапана (Kumar-UK c соавт.,1991) 

Характеристика аномалии 

Торакальный сколиоз 

Синдром прямой спины 

Плоская грудная клетка 

Воронкообразная деформация грудной клетки 

Рисунок E. Внешний вид ребенка с первичным пролапсом митрального клапана: дизрафический статус, воронкообразная деформация грудной клетки (наблюдение А.Н. Семячкиной). 

Могут определяться готическое небо, башенный череп, мышечная гипотония, сандалевидная щель, прогнатизм, гипотелоризм глаз, низкое расположение и уплощение ушных раковин, арахно-дактилия, невусы, большинство детей светловолосые и голубоглазые. Обычно имеет место умеренное повышение числа малых аномалий развития (от 6 до 8 стигм, в контроле не более 5 стигм), и лишь небольшое число детей имеет высокий уровень соедини-тельнотканных аномалий - дизрафический статус (рис 5). 

Несмотря на то, что у детей с дизрафическим статусом опре- деляются некоторые феноти-пические проявления синдрома Марфана, ни у кого из них не было патологии глаз (подвывих, вывих хрусталика), отставания в умственном развитии, пора- жения аорты, указаний в анамнезе на болезнь Марфана у родственников. Дополнительные обследования генетиков, а также нормальные показатели почечной экскреции общих кислых гликозаминогликанов, позволяют исключить у них классические формы наследственных болезней соединительной ткани. 

Характерными аускультативными (фонокардиографическими) признаками пролапса митрального клапана являются: 

изолированные щелчки (клики); 

сочетание щелчков с позднесистолическим шумом; 

изолированный позднесистолический шум (ПСШ); 

голосистолический шум . 

Частота встречаемости указанных аускультативных феноменов у детей представлена в таблице 4. 

Таблица 4. Частота аускультативных проявлений при пролапсе митрального клапана у детей 

Аускультативный (ФКГ) признак 

Данные М.Павловой 

Данные G.S.Bisset 

Собственные наблюдения 

Изолированные щелчки 

Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом 

Изолированный позднесистолический шум 

Голосистолический шум 

Как видно из представленной таблицы, наиболее часто определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, либо изолированные щелчки. 

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно. Постоянно выслушиваемые щелчки меняют свою интенсивность при изменении положения тела. Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). Если щелчки носят транзиторный характер, возникновение их легко спровоцировать физической нагрузкой и эмоциональным напряжением. Поэтому при подозрении на наличие щелчков в сердце ребенка необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов с этой целью используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка. Изолированные систолические щелчки в сердце не являются патогномоничным аускультативным признаком пролапса митрального клапана. Изолированные систолические щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях, наиболее часто при небольших аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана, плевроперикардиальных спайках. Щелчки, выслушиваемые при пролапсе митрального клапана следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при пролапсе митрального клапана, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания и наблюдаются при: 

клапанном стенозе аорты; 

дилатации корня аорты; 

артериальной гипертензии. 

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Легочные щелчки изгнания наблюдаются при: 

клапанном стенозе легочной артерии; 

дилатации легочной артерии; 

легочной гипертензии. 

При фонокардиографическом исследовании систолические щелчки при пролапсе митрального клапана лучше регистрируются в аускультативном и высокочастотном диапазонах в виде небольшого количества осцилляций, обычно не превышающих по амплитуде II тон (рис 6 ). 

Рисунок F. ФКГ при пролапсе митрального клапана: изолированные позднесистолические щелчки (указаны стрелками). 

Наиболее частым аускультативным проявлением пролапса митрального клапана является сочетание систолических щелчков с позднесистолическим шумом (рис.7). Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных 

Рисунок G. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: среднесистолические щелчки и позднесистолический шум. 

Рисунок H. ФКГ при пролапсе митрального клапана: появление систолических щелчков и позднесистолического шума после 10 приседаний. нитей. 

Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки (рис. 8). Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум (рис . 9). 

Рисунок I. ФКГ при пролапсе митрального клапана: появление голосистолического шума в вертикальном положении. 

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область, интенсивность его обычно соответствует 3/4-4/6 по Лауде. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку (рис. 10). Интенсивность шума может наростать в положении стоя, он становится более продолжительным, напоминает голосистолический. Систолический шум при пролапсе передней створки митрального клапана может проводиться в левую подмышечную область, а при пролапсе задней створки - на переднюю грудную клетку. Следует отметить, что изолированный позднесистолический шум не является патогномоничным признаком пролапса митрального клапана. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, дискретный стеноз аорты). Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.